https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B2%A9%E8%97%BB%E7%B3%96%E8%8B%B7%E8%B4%AE%E7%A7%AF%E7%97%87 2026-04-21T06:58:13Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B2%A9%E8%97%BB%E7%B3%96%E8%8B%B7%E8%B4%AE%E7%A7%AF%E7%97%87&diff=240898&oldid=prev 2014-04-16T08:23:35Z

<p></p> <table class="diff diff-contentalign-left diff-editfont-monospace" data-mw="interface"> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <col class="diff-marker" /> <col class="diff-content" /> <tr class="diff-title" lang="zh-Hans-CN"> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">←上一版本</td> <td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2014年4月16日 (三) 08:23的版本</td> </tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l22" >第22行：</td> <td colspan="2" class="diff-lineno">第22行：</td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"></td></tr> <tr><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。</div></td><td class='diff-marker'> </td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。</div></td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">==健康问答网关于岩藻糖苷贮积症的相关提问==</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> <tr><td class='diff-marker'>−</td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">&lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/3512/rss&lt;/rss&gt;</del></div></td><td colspan="2"> </td></tr> </table>

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<p>以“本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。目前没有其他相关内容描述。　　 ==病因== 遗传<a href="/index.php?title=%E5%9F%BA%E5%9B%A0%E7%BC%BA%E9%99%B7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="基因缺陷（页面不存在）">基因缺陷</a>，病人体内α-岩藻糖...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。目前没有其他相关内容描述。　　<br /> ==病因==<br /> 遗传[[基因缺陷]]，病人体内α-[[岩藻糖苷酶]]缺陷是本病的主要病因。　　<br /> ==发病机制==<br /> 本病的基本[[生化]]缺陷是缺乏一种[[溶酶体]][[水解酶]]，即α-岩藻糖苷酶，该[[基因定位]]在2q24～q32。病人的脑肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑肝等组织的沉积物是一种含有[[岩藻糖]]的[[糖脂]](以岩藻糖为终末部分的四[[己糖基]]及五己糖基[[神经酰胺]])特别是脑内最为明显是本病的发病机制。 <br /> <br /> 本病分幼儿型和成人型幼儿型的[[病理]]改变为[[肝细胞]]内有特征性细胞质[[包涵体]]及许多直径为0.5～5&amp;amp;micro;m的空泡，空泡外包有一层膜，一些空泡内含有透明的碳水化合物，必须用过碘酸[[染色]]才能显示出空泡内容物。还有一些空泡内充以亲水性圆形结构，这种结构是由复合性[[脂质]]特异的板层所组成。[[细胞质]]包涵体也可见于[[库普弗细胞]]、组织细胞、[[巨噬细胞]][[肾小体]][[上皮细胞]]、[[胆管]]上皮细胞、[[内皮细胞]]和[[心肌细胞]]。大多数[[细胞]]含有许多透明空泡，也可见亲水性致密包涵体和成层结构物质沉积。在脑组织内白质显示有大量巨噬细胞和[[髓磷脂]]明显损失，[[血管]]周围间隙存在颗粒状脂质。在[[灰质]]内有[[神经元]]丧失，残存的神经元均含有外面包有一层膜的透明空泡，直径为0.8～2.4&amp;amp;micro;m其内含有小颗粒网状及少量平行的成层结构。[[星形细胞]]、少突[[神经细胞]]及[[毛细血管]]内皮细胞，也含有透明空泡或致密亲水网状物质在组织[[化学]]上，包涵体呈PAS染色弱阳性，碱性染色无异染性。 <br /> <br /> 成人型[[组织学]]特征为[[皮肤]]呈[[血管角质瘤]]样改变，[[成纤维细胞]]内有空泡。[[神经]]Schwann细胞、[[肌上皮细胞]]、[[汗腺]][[分泌细胞]]及血管内皮细胞内均可见空泡。由于内皮细胞有空泡[[真皮]]血管[[肿胀]]，可引起管腔狭窄或闭塞。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> Schoonderwaldt等(1980)根据[[症状]]出现的年龄将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Ⅰ、Ⅱ型多于婴幼儿期发病症状重，故也称幼儿型。Ⅲ型在成人发病，症状轻，又称成人型。幼儿型在一岁左右就可出现明显的临床特征，常表现有反复发作的[[呼吸道感染]]，全身肌张力低下出汗过多和体态短小。进行性智力和运动[[发育迟缓]]可以是其最早的表现。自2岁开始，患儿[[神经症]]状进行性加重，伴以频发的[[抽风]]。有些患儿呈现轻度黏[[多糖]]贮积症Ⅰ型面容，[[肝脾肿大]]，[[心脏扩大]]，[[皮肤增厚]]，腰背侧弯。另一些患儿的面容更像黏多糖贮积症Ⅰ型，表现有前[[额突]]出，眼间距过宽，鼻梁塌陷，厚嘴唇和伸舌等丑陋面容。神经症状不明显[[角膜]]一般清晰。[[神经系统]]症状恶化始于出生后6个月，多死于10岁以内。 <br /> <br /> 成人型临床表现与幼儿型相似但也有所不同。成人型除可出现进行性智力和运动[[发育障碍]]、生长迟缓、[[肌无力]]和肌张力低下、面容粗笨无肝脾肿大、无角膜浑浊之外，其最特征性表现为皮肤有弥漫性血管角质瘤，表现为针尖大小蓝褐色隆起的皮损起初分布于腹背部，以后可扩展至上、[[下肢]]。有时可出现皮肤[[无汗症]]一旦[[感染]]，就可出现[[高热]]和抽风。 <br /> <br /> [[并发症]]： <br /> <br /> 本病可并发神经系统症状呼吸道感染，全身肌张力低下成人型除可并发进行性智力和运动发育障碍。　　<br /> ==诊断==<br /> 根据临床特征、弥漫性血管角质瘤皮损、[[实验室检查]]及特异性酶测定，可以获得诊断。 <br /> <br /> 鉴别诊断： <br /> <br /> 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。<br /> ==健康问答网关于岩藻糖苷贮积症的相关提问==<br /> &lt;rss title=off time=720000&gt;http://www.wenda120.com/tags/3512/rss&lt;/rss&gt;</div>

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