112.247.67.26：以“局部皮肤变紧，最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是...”为内容创建页面

2014-02-05T07:03:40Z

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[[局部皮肤变紧]]，最常见于[[硬皮病]]。硬皮病又称[[系统性硬化症]]。顾名思义，就是[[皮肤]]变硬的[[疾病]]。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性[[症状]]。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的[[硬化]]和[[钙化]]，严重者可出现全身广泛性[[皮肤硬化]]增厚。典型的皮肤损害依次经历[[肿胀]]期、[[浸润]]期和[[萎缩]]期三个阶段。病变呈对称性，病变多由[[手指]]逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
==局部皮肤变紧的原因==
该病病因、[[病机]]不明，可能与下列因素有关：

1、[[遗传]]：在[[硬皮病]]患者中，某些HLA-Ⅱ[[类抗原]]表达较常人明显增高。

2、学品与药物：如[[聚氯乙烯]]，有机溶剂、硅、[[二氧化硅]]、[[环氧树脂]]、L[[色氨酸]]、[[博莱霉素]]、[[喷他佐辛]]等可诱发硬皮与[[内脏]][[纤维化]]。

3、[[免疫]]异常：本病存在[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]异常，在患者[[血清]]中可查到特异性抗Scl-70[[自身抗体]]。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、[[结缔组织]][[代谢异常]]：本病特征性改变是[[胶原]]产生过多，[[皮肤]]中胶原含量明显增多。

5、[[细胞因子]]的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如[[转化生长因子]]、[[表皮细胞生长因子]]，[[血小板衍生生长因子]]等。

6、[[血管异常]]：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，[[病理学]]显示，[[小动脉]]和[[微血管]]内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

[[局限性硬皮病]]根据典型[[皮肤改变]]即可诊断。
==局部皮肤变紧的诊断==
系统[[硬化症]]：美国[[风湿病]]学会(ARA)1998年标准：

A主要标准：[[掌指关节]]近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：①[[手指]][[硬皮病]]：上述[[皮肤改变]]仅限于手指;

②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指垫消失;

③双肺基底[[纤维化]]。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性[[关节炎]]或[[关节痛]]，[[食管]]蠕动异常，[[皮肤病]]理学[[胶原纤维]][[肿胀]]和纤维化，[[免疫]]检查[[ANA]]，抗Scl-70[[抗体]]、和[[着丝点]]抗体(ACA)阳性。

CREST[[综合征]]，具体其中5条[[症状]]的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
==局部皮肤变紧的鉴别诊断==
(一)[[局限性硬皮病]]　需与下列诸病鉴别。

1.斑[[萎缩]]　早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

2.萎缩性[[硬化]]性苔藓　皮损为淡紫色发亮的扁平[[丘疹]]，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊[[角质栓]]，有时发生[[水疱]]，逐渐出现[[皮肤萎缩]]。

(二)[[系统性硬化症]] 需与下列诸病鉴别。

1.[[成人硬肿病]]：皮损多从头颈开始向肩背部发展，[[真皮]]深层[[肿胀]]和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及[[毛发脱落]]表现，有自愈倾向。

2.[[混合结缔组织病]]：患者具有[[系统性红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]或[[多发性肌炎]]等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性[[浮肿]]，[[手指]]呈腊肠状肿胀，[[发热]]，非破坏性多关节炎，[[肌无力]]或[[肌痛]]等[[症状]]。浸出性[[核抗原]](ENA)和RNP的[[抗体]]均可呈高[[滴度]]阳性反应。

系统[[硬化症]]：美国[[风湿病]]学会(ARA)1998年标准：

A主要标准：[[掌指关节]]近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：①手指硬皮病：上述[[皮肤改变]]仅限于手指;

②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指垫消失;

③双肺基底[[纤维化]]。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性[[关节炎]]或[[关节痛]]，[[食管]]蠕动异常，[[皮肤病]]理学[[胶原纤维]]肿胀和纤维化，[[免疫]]检查[[ANA]]，抗Scl-70抗体、和[[着丝点]]抗体(ACA)阳性。

CREST[[综合征]]，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
==局部皮肤变紧的治疗和预防方法==
本病病因不明，多认为与[[遗传]]、[[感染]]、[[免疫调节]]失常、[[结缔组织]][[代谢]]及[[血管异常]]相关。局限型无[[内脏]]损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，[[疾病]]经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因[[营养障碍]]、各重要器官功能[[衰竭]]及[[并发症]]而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻[[症状]]，延缓疾病进展。我国使用[[中西医]]结合[[疗法]]，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。

【疾病护理】

1.在心理上：应该充分认识到[[硬皮病]]是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物[[咽下困难]],饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴[[胸骨后疼痛]]。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、[[蔬菜]],忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- [[食管返流]],必要时应用抗返流药物治疗。[[吞咽困难]]严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养,保证基本能量供应。

3. 雷诺氏现象：手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

4.预防[[皮肤感染]]：硬皮病患者由于[[末梢血]]液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。应注意患者个人卫生,常修减[[指甲]],清洁[[皮肤]],不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

5.[[硬化]]皮损的护理：按医嘱使用[[血管]]活化剂,结缔组织形成[[抑制剂]],吸烟能使[[血管痉挛]],应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织[[充血]][[水肿]]加重,而影响[[血液循环]]。禁止用热水烫洗。对[[皮肤干燥]]、[[瘙痒]]的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂[[止痒]],如3 %[[水杨酸软膏]]、[[维生素B6]]软膏等避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染及时治疗。

6.[[呼吸道]]护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有[[肺纹理增多]]、增粗现象,有肺弥漫性间质[[纤维化]]倾向,最终导致肺换气[[功能障碍]],重要措施之一是预防[[呼吸道感染]],防止劳累。另外应密切观察病情,特别是[[呼吸]]的频率、节律、深浅度,[[呼吸异常]]时应做好[[气管切开]]的准备工作。
==参看==
*[[妊娠合并硬皮病]]
*[[皮肤病]]
*[[皮肤纤维瘤]]
*[[皮肤平滑肌瘤]]
*[[皮肤骨瘤]]
*[[硬皮病食管]]
*[[职业性硬皮病]]
*[[局限性硬皮病]]
*[[皮肤症状]]
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