112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 小肠血管瘤属错构瘤，多源于黏膜下血管丛，亦可来自浆膜下血管。分血管瘤和血管...”为内容创建页面

2014-02-06T03:52:13Z

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[[小肠血管瘤]]属[[错构瘤]]，多源于[[黏膜]]下[[血管丛]]，亦可来自[[浆膜]]下[[血管]]。分[[血管瘤]]和[[血管畸形]]。血管瘤为真性[[肿瘤]]，多发生于[[空肠]]，其次为[[回肠]]，[[十二指肠]]非常少见。血管畸形则是由于肠壁黏膜下层[[小动脉]]、[[小静脉]]扩张、扭曲变形、[[毛细血管]]呈簇状[[增生]]并形成沟通。
==小肠血管瘤的病因==
(一)发病原因

[[血管瘤]]一般来自[[黏膜]]下层的[[血管]]或[[淋巴管]]，亦可来自[[浆膜]]下血管。

(二)发病机制

1.好发部位 [[小肠血管瘤]]的90%以发生于空[[回肠]]，其中以[[空肠]]最多，约为48.2%，其次为回肠(41.6%)，[[十二指肠]]血管瘤仅8%～10%。

2.[[病理]] 血管瘤多数为很小的[[息肉]]状肿物，突出或悬垂于肠腔内，亦可环绕肠管生长，呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发，亦可为多发，呈局限性或弥漫性分布。[[肿瘤]]大小不一，可以小至1cm以内，大至侵犯一段肠袢超过30cm长度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、无包膜、由血管组成的肿块，主要是[[毛细血管]]及薄壁的[[静脉]]，[[动脉]]亦可见。

(1)大体形态：肿瘤形态极不一致，大体[[标本]]有三种形态：①多发性[[静脉扩张]]，在黏膜下层有多数散在的1cm以下的肿物;②局限息肉型;③病变形态多样化，累及肠壁的范围较广，不限于一处。

(2)组织形态：[[组织学]]上小肠血管瘤可分为[[毛细血管瘤]]，[[海绵状血管瘤]]，混合型血管瘤及[[血管扩张]]症四类。

①毛细血管瘤：由[[增生]]的毛细血管构成，呈[[浸润]]性生长，可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜，在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块，或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数[[小血管]]形成许多[[小叶]]状[[血管丛]]，像一个增生的[[肉芽组织]]。

②海绵状血管瘤：与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小，此瘤由扩张的[[血窦]]构成，切开瘤组织可见大小不等的血窦，其间有薄的间隔，犹如海绵，它经常是多发性。

③混合型血管瘤：上述两者改变并存。

④多发性血管扩张症：多发性血管瘤是发生于不同肠段的[[多发病]]灶，称为[[肠血管瘤]]病(angiomatosis)，最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia)，为肠壁的[[小静脉]]曲张，呈海绵状结构，病灶直径多数小于5cm，大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛，多与[[遗传因素]]有关，如[[遗传性出血性毛细血管扩张症]](Osier-Weber-Rendu[[综合征]])是[[常染色体显性遗传病]]，为累及全身及黏膜之[[血管异常]]病。在[[小肠]]黏膜下可形成多发性的血管扩张，是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄;血管瘤表面的黏膜常可形成[[溃疡]]，以致[[消化道出血]];合并有肠外血管瘤者亦不少见，小肠血管瘤的病人可在[[肝脏]]及皮肤上发现血管瘤。[[性腺发育不良]]者([[Turner综合征]])和[[结节性硬化]]等病经常伴发小肠血管瘤。
==小肠血管瘤的症状==
[[血管瘤]]多为是先天发生的[[血管异常]]，故多数病人出生时即有，或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大，成年后[[肿瘤]]即停止发展，而且经常看到有自然消退的现象。

[[小肠血管瘤]]多无临床特殊[[症状]]，只在作[[腹部]]手术或[[尸检]]时发现。约1/3患者可表现为[[并发症]]的症状。对一组143例有症状的小肠血管瘤进行分析，其常见临床症状见表1。

1.[[消化道出血]] 是小肠血管瘤的主要表现，也是病人就诊的主要原因之一，约1/3～1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的[[黏膜]]常可形成[[溃疡]]而致慢性[[出血]]，出血量多较小，可呈现间歇性[[黑便]]、[[柏油样便]]或仅有[[大便潜血试验]]阳性，近端[[空肠]]血管瘤破溃偶可引起[[呕血]]。长期间断性的[[小肠]]出血可导致严重的[[失血性贫血]]。有的病人长期按[[缺铁性贫血]]治疗，可获得暂时性缓解，一段时间以后，症状重新出现，如此反复。

2.[[腹痛]] 较常见，部分病人以腹痛为首[[发症]]状，多为中腹部[[隐痛]]、[[钝痛]]，无明显规律性，早期多是由于肠管功能失调、[[蠕动]]紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解，常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致[[肠梗阻]]时，可出现[[阵发性腹痛]]。

3.肠梗阻、[[肠套叠]] 小肠血管瘤并发肠梗阻、肠套叠较少见。肠梗阻多是由肠套叠所致，常可自行缓解，呈间歇性，发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻。此外，肿瘤引起[[肠痉挛]]、肠管环形狭窄或[[肠扭转]]也可导致肠梗阻。

4.[[食欲减退]]、[[乏力]]、[[消瘦]] 部分病人因长期慢性[[失血]]、梗阻、腹痛而食欲减退，体重下降。

5.体检小肠血管瘤早期无明显[[体征]]，仅可有腹部深压不适或[[疼痛]]，部分病例可始终无[[阳性体征]];晚期可有长期慢性失血所致的[[贫血貌]]、[[面色苍白]]、消瘦，慢性梗阻可见肠型及[[蠕动波]]，腹部有轻度[[压痛]]，少数病例可触及[[腹部肿物]]。

小肠血管瘤的诊断比较困难，主要原因为其症状不明显，易被临床医师所忽视。家族性出血性[[毛细血管扩张症]]、[[性腺发育不良]]([[Turner综合征]])和[[结节性硬化]]等病的小肠血管瘤[[发病率]]较高，因此对于这些病人有[[便血]]者应考虑到小肠血管瘤的可能。

1.[[临床表现]]。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查　病灶出血凶险，不允许进一步检查时，应及时剖腹探查，仔细检查[[肠道]]及系膜，对可疑处可切开肠壁进行探查。
==小肠血管瘤的诊断==

===小肠血管瘤的检查化验===
1.[[血常规检查]] 长期慢性[[出血]]者可有小[[细胞]][[低色素性贫血]]。

2.[[大便]]隐血试验可阳性。

1.选择性[[肠系膜上动脉造影]] 在出血期间行选择性肠系膜上动脉造影检查是定位和定性的最好诊断手段，采用改良的Seldinger法，经[[股动脉]]将Cordis[[导管]]送入[[肠系膜]]动脉支，[[血管造影]]显示：[[造影剂]]团块状外溢、[[小血管]]迂曲出现“[[血管]]池”，血管紊乱等。

2.99mTc显像出血速度只要≥0.05～0.1ml/min时，该技术能测出[[放射性核素]]从血管逸入肠腔，对于[[小肠肿瘤]]性出血检出率高，但定位率低，原因可能是病变处出血逸入肠腔后，标记的[[红细胞]]随肠蠕动游动或肠管位置移动所致，显像部位多在病变部位以远。如采用动态观察，可提高定位诊断率。

3.[[纤维]]内[[镜检]]查较长的纤维[[十二指肠]]镜可达到[[空肠]]上段，经口插入的[[小肠]]镜一般长约2～3m，由于小肠的弯曲和活动度大，常规方法不易顺利通过，故需用引线牵[[拉法]]。操作麻烦、费时、病人亦较痛苦，且检查者需要较高的检查技巧，故在国内应用不广，但在国外应用较多。镜下可见小的突出在肠腔内的[[息肉]]状肿物，呈红色或紫红色，局限或弥漫性分布，或仅见暗红色或紫红色斑。

4.[[X线]]检查 X线对局限息肉型[[血管瘤]]有一定价值，[[小肠气]]钡双重比造影、小肠分段造影检查较常规[[钡餐检查]]优越，有经验的[[放射科]]医师可检出80%的病变。具体表现有形态、大小可变的边缘光滑或分叶息肉样病变，偶尔[[腹部X线检查]]可发现有多数移动之[[钙化]]点，表示血管内[[血栓]]有钙化(图1)。

5.剖腹探查病灶出血凶险，不允许进一步检查时，应及时剖腹探查，仔细检查[[肠道]]及系膜，对可疑处可切开肠壁进行探查。
===小肠血管瘤的鉴别诊断===
应与[[消化性溃疡出血]]、[[缺铁性贫血]]、婴幼[[肠套叠]]等相鉴别。

1.十二指肠[[溃疡]] 亦可出现[[腹痛]]、[[消化道出血]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]等[[症状]]，除以上表现外还可引起[[幽门梗阻]]症状，需与[[十二指肠]]肿瘤鉴别。借助[[X线]]检查、[[动脉造影]]、十二指肠[[镜检]]加[[组织学]]检查当可区别，必要时需手术探查以明确诊断。

2.[[肠结核]] 肠结核可有腹痛、[[腹泻]]或[[便秘]]、肿块等表现，有时易被误认为[[肿瘤]]，但肠结核多伴有[[发热]]、[[盗汗]]等[[结核]][[毒血症]]的表现，且常伴有[[肠外结核]]。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有[[激惹]]、[[充盈缺损]]或狭窄等征象，[[纤维结肠镜检查]]病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现，活检可发现典型[[结核病]]变——干酪样[[肉芽肿]]，[[抗结核治疗]]常有效，均可与[[小肠肿瘤]]鉴别。
==小肠血管瘤的并发症==
1.[[贫血]] 长期间断性的[[血管瘤]][[出血]]可致病人贫血，临床常误诊为[[缺铁性贫血]]。[[黑便]]或大便隐血试验阳性，更帮助诊断。

2.[[肠梗阻]] [[海绵状血管瘤]]可包绕[[小肠]]引起肠梗阻。[[临床表现]]为不完全性或完全性机械肠梗阻[[症状]]和[[体征]]。

3.[[肠套叠]] 并发肠套叠较少见。
==小肠血管瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

对于有症状的[[小肠血管瘤]]病例可行手术治疗，手术切除为主要治疗方法,大多数手术的目的是[[止血]]。

1.确定[[出血]]部位由于[[肿瘤]]质软，小的肿瘤术中难以用手触及，定位困难，可采用肠管[[透照]]并结合触摸，在肠管充气后更易显示病灶。术中内[[镜检]]查，可提高病灶[[发现率]]。但有人持不同意见，认为此操作对肠管干扰过大，术后肠蠕动恢复缓慢，易引起肠管粘连。术前行[[肠系膜]]动脉造影，定位后留置[[导管]]或开腹后自可疑肠段的肠系膜动脉注入[[亚甲蓝]]([[美蓝]])，病变肠段[[染色]]消退延迟。亦可术中注入标记99mTc的[[红细胞]]，将肠管分段钳夹，分别测定各段肠管的放射活性，确定出血部位。除非术前[[血管造影]]已有定位，术中往往不易找出出血病灶。而紫蓝色肠袢的起始部，多是出血部位。

2.手术切除范围手术切除有病变的肠段，切除范围与良性[[小肠]]局部切除范围相同。应注意详细探查病灶，以免遗漏。如无其他隐性出血部位，一般即可治愈。多发性[[血管瘤]]术后仍有再次[[消化道出血]]的潜在危险性。

(二)预后

手术预后多良好。多发性血管瘤术后仍有再次消化道出血的潜在危险性。有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为[[血管肉瘤]]，因此术后应注意定期复查。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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