2014年4月16日 (三) 08:14 Floyd

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以“{{头部模板-肿瘤}} 小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织，多为圆形或分叶状，边界清楚，呈膨胀性生长，向周...”为内容创建页面

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[[小肠平滑肌肉瘤]]起源于小肠壁的平滑[[肌组织]]，多为圆形或分叶状，边界清楚，呈[[膨胀性生长]]，向周围组织[[浸润]]率低。

== 发病机制 ==
[[平滑肌肉瘤]]在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块，或向肠壁内外突出的哑铃型。　　好发部位平滑肌肉瘤可分布于整个[[小肠]]，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于[[空肠]]者较[[回肠]]及[[十二指肠]]多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例，占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。

== [[临床分型]] ==

<br>　　根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为四型：　　

(1)腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面[[黏膜]]常有[[溃疡]]形成，少数可叶带蒂肿块。　　

(2)壁内型：约占15%。肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为[[肠套叠]]、[[肠梗阻]]及[[出血]]。　　

(3)腔外型：约占8%。早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以[[腹部]]包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及[[坏死]]，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为[[黑便]]、[[柏油样便]]，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成[[缺血]]、坏死及[[穿孔]]。　　

(4)腔内外型：约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。

== [[病理]]分级 ==
根据瘤[[细胞]]密度、细胞及[[胞核]][[异形性]]、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍[[视野]](HPF)的[[核分裂]]数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜[[肌层]]及[[脉管]]、瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级：

Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞[[肥胖]]，有轻度异形性，核分裂数多在2～8个/25HPF，平均为5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死;

Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核[[染色质]]粗糙，[[胞浆]]较少，有中度异形性，核分裂数多在10～20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变;

Ⅲ级：瘤细胞密度高，肥胖的[[杆状细胞]]及不规则细胞增多，出现巨核及[[多核]]瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30～60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变。

Ⅰ级预后较好，Ⅲ级最差。

==病理诊断 ==

由[[平滑肌]]来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据[[石蜡切片]]。关于诊断标准，各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核[[分裂象]]为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及[[染色]]深是[[肉瘤]]的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

== 临床症状 ==

有[[腹痛]]、[[腹胀]]、[[腹部肿块]]和[[消化道出血]]，可有[[贫血]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[食欲减退]]、[[发热]]等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有[[腹泻]]发热或[[恶病质]]。有的因肿瘤破裂而有[[腹膜刺激征]]。　　1.腹痛约一半以上患者诉有腹痛但部位和性质无特异性，多表现为[[隐痛]]或[[钝痛]]，腹痛无明显规律性　　2.肠梗阻肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小鶒，引起不全性或完全性肠梗阻腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状鶒，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见鶒，且体积较大，易引起[[肠扭转]]，造成[[绞窄性肠梗阻]]，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、[[呕吐]]频繁无[[肛门]]排气及[[排便]] 　　3.消化道出血较常见，多数为[[大便]]隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现[[呕血]]。长期慢性[[失血]]可引起贫血鶒。　　4.腹部肿块有一半患者以腹部出现肿物为首发症状以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定鶒，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的[[大网膜]]和增大成团的[[淋巴结]]组成。　　5.[[体征]] 查体时可发现[[贫血貌]]。腹部可触及肿块，其大小不一，可推动伴有轻度[[压痛]]。[[十二指肠平滑肌肉瘤]]常可触到位于右[[上腹]]的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。

== 治疗措施==
一。小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结，故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。

二。如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。

三。平滑肌肉瘤均有完整的[[包膜]]，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发。

四。故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除，同时耐心地逐个清除可见的肿瘤[[结节]]，以减轻瘤负荷，术毕用[[蒸馏水]]浸泡腹腔，并行腹腔[[化疗]]。

五。十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但[[楔形切除]]肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与[[胰腺]]难以分离时，可行[[胰十二指肠切除术]]。

==健康问答网关于小肠平滑肌肉瘤的相关提问==
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 五。十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但[[楔形切除]]肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与[[胰腺]]难以分离时，可行[[胰十二指肠切除术]]。
-==健康问答网关于小肠平滑肌肉瘤的相关提问==
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小肠平滑肌肉瘤 - 版本历史

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