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2014-02-06T06:35:12Z

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[[小肠平滑肌瘤]]是最常见的[[小肠良性肿瘤]]，源自[[小肠]]固有[[肌层]]，少数来自[[黏膜]]肌层，为一肠壁间[[肿瘤]]，在小肠良性肿瘤中其[[发病率]]居第二位，仅次于[[腺瘤]]。
==小肠平滑肌瘤的病因==
(一)发病原因

[[小肠平滑肌瘤]]发生于肠壁的[[肌层]]或[[黏膜]]肌层，个别来源于[[血管]]的肌层。[[肿瘤]]多为单发，大小不一，常为圆形或椭圆形，有时呈分叶状或[[结节]]状。肿瘤质地较韧，常有明显的边界，切面呈淡灰红色，可见编织样[[纤维束]]。

(二)发病机制

1.[[病理]]改变小肠平滑肌瘤呈[[膨胀性生长]]。发展到一定程度可压迫肠腔，并将黏膜拉直，由于血供不足而产生[[溃疡]]坏死，溃疡面不大且浅，边缘无堤状隆起，可引起[[肠道]][[出血]]甚至[[穿孔]]，亦可发生黏液性变或囊性变，囊腔常有[[窦道]]与[[消化管]]腔相通。肿瘤可导致[[肠套叠]]，[[肠扭转]]而引起梗阻[[症状]]。

(1)组织形态：镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形[[平滑肌]][[细胞]]构成，略大于正常的平滑肌细胞，细胞互相编织形成束，常排列成栅状;细胞内可见[[肌原纤维]]，[[胞浆]]丰富呈[[嗜酸性]]，核呈长杆形，核内纯[[染色质]]细;[[细胞分化]]好，无异形性，绝大部分无核分裂，偶见少数[[核分裂]]象;瘤组织内可含有数量不等的[[结缔组织]]及[[成纤维细胞]](图1)。

(2)良、恶性的[[平滑肌肿瘤]]的区分：在病理上，良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分，甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出[[小肠]]平滑肌肿瘤的病理特点如下：

①[[平滑肌瘤]][[细胞核]]分裂数为0～1个/10高倍[[视野]]([[HP]])或无核分裂。

②[[肌瘤]]细胞无异型性。

③肌瘤细胞的致密度低。

④无瘤周组织侵犯。

⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。

⑥肿瘤可有出血，但较少有[[坏死]]和囊性变;而[[平滑肌肉瘤]]则常发生出血、坏死和囊性变。

2.病理分型根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式，可分为四种类型：腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。

(1)腔内型：最常见，占65%。肿瘤向肠腔内突入生长，其基底多较宽，因不受[[解剖]]的限制，有时生长可达较大体积。

(2)壁内型：约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小，很少超过4cm，一般不引起任何症状，多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。

(3)腔内外型：约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时，亦向肠腔外扩张，体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较[[浆膜]]或黏膜层为大，可呈哑铃状肿物，故亦称哑铃型。

(4)腔外型：最少见，仅占8%。多数体积较大，肿瘤中央常有坏死及出血。

小肠平滑肌瘤可发生恶变，据报告，约有15%～20%的小肠平滑肌瘤可恶变成[[肉瘤]]。
==小肠平滑肌瘤的症状==
早期无特异性[[临床表现]]，有时出现[[腹痛]]，多能自行缓解，易误诊为胃肠其他[[疾病]]。主要临床表现为[[消化道出血]](50%)，慢性[[小肠梗阻]](30%)，[[腹部肿块]](25%)，[[肠套叠]](15%)等。

1.消化道出血较常见，约一半左右的病人有消化道出血[[症状]]。常由于[[肿瘤]]表面[[黏膜]]血供不足而发生[[溃疡]]，或肿瘤中心因血[[循环障碍]]、[[缺血]]、[[坏死]]囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现，一部分病人常为原因不明的[[贫血]];另一部分病人可表现为急性消化道出血，有时也可反复发作，甚至因[[出血]]严重出现[[失血性休克]]而需急症手术，以前者多见。可有大便潜血持续阳性、[[黑便]]或[[柏油样便]]，除位于近端[[空肠]]的[[平滑肌瘤]]外，一般无[[呕血]]表现;病灶黏膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃，引起[[腹腔积血]]。

2.腹痛较常见，可呈现间歇性[[隐痛]]或[[钝痛]]，逐渐加重变为[[刺痛]]或[[绞痛]];[[疼痛]]部位多位于中腹部或脐周，有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有[[纳差]]、[[乏力]]、[[腹泻]]。当肿块生长到较大体积时，可引起[[肠梗阻]]、肠套叠、[[肠扭转]]或[[肠穿孔]]而出现[[急腹症]]。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解，常易被误诊为[[肠炎]]、[[肠功能紊乱]]等非肿瘤性疾病，造成诊断上的延误。

3.腹块临床上约1/4的病人可触及[[腹部]]包块。由于[[小肠]]本身的[[解剖]]特点，腹块早期不易觉察，只有当肿块生长到较大时才易触及，往往活动度大，可随[[肠系膜根]]部垂直的方向推动，有的甚至可向全腹腔移行，质地较硬，伴轻度[[压痛]]。另一种常为套叠的肠段，而非肿瘤本身，此类肿块常为椭圆形，而且常随腹痛发作而趋明显，随着套入的多少，肿块可变形，时大时小，有时甚至消失，常为腔内型肿瘤所致。

4.肠梗阻是腔内型肿瘤的主要表现，症状出现一般较早。一般为慢性[[不完全性肠梗阻]]，多表现为持续性腹部隐痛不适，阵发性加重，[[呕吐]]及[[腹胀]]不十分显著。腔内型[[肿瘤发生]]梗阻形式常为肠套叠，肿瘤本身作为套入肠管的[[头部]]。腔外型者较少发生肠梗阻;壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。

5.并发内瘘平滑肌瘤中心缺血、坏死、[[感染]]或囊性变，往往可穿破肠腔形成内瘘，以腔外型多见。病人可出现腹痛，[[发热]]，经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失，而后再长大。

此外，肿瘤亦可穿破入腹腔，导致[[腹膜炎]]，但这种情况少见。

[[小肠平滑肌瘤]]诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病，如[[肠结核]]、[[出血性肠炎]]、[[卵巢肿瘤]]等。因此，凡腹痛，腹块，尤其是伴有反复消化道出血、贫血，在排除[[上消化道]]及[[大肠]]疾病后，或有不明原因的慢性不全性肠梗阻，均应想到本病的可能，应进行仔细的小肠插管气钡双对比造影，[[小肠镜检查]]，[[血管造影]]和[[核素]]扫描，必要时作[[CT]]检查，以明确诊断。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查不失为诊断和治疗的有效手段，对于临床高度怀疑小肠平滑肌瘤的病例，应积极剖腹探查，防止漏诊。
==小肠平滑肌瘤的诊断==

===小肠平滑肌瘤的检查化验===
1.[[血常规]] 病人可有小[[细胞]]性[[贫血]]。

2.[[大便]]隐血试验阳性。

3.[[组织病理学]]检查可在[[肠镜]]或腹腔直视下钳取病变组织进行组织病理学检查，有较大有诊断价值。

1.[[X线]]检查钡剂[[肠道]]造影检查虽是目前诊断[[小肠肿瘤]]的常用方法，但阳性率不高，常因口服大量钡剂使[[小肠造影]]重叠而影响检查结果。[[小肠气]]钡双对比造影可用于观察肠[[黏膜]]的细致结构及异常改变。小肠气钡灌注特别是分段造影检查有助于检出小肠肿瘤，较常规[[钡餐检查]]优越。表现特点为：

(1)边界清楚的圆形或[[结节]]样肿块，[[充盈缺损]](图2)。

(2)脐样或牛眼样[[龛影]]。

(3)肠管“3”字征。

(4)黏膜部分消失，部分呈弧形或横形展开。

(5)[[肿瘤]]组织块影。

另外可有：局部钡剂不同程度受阻;局部肠腔狭窄;肠管或周围器官受压移位;近端肠腔不同程度扩张。

2.肠镜检查 [[小肠平滑肌瘤]]以[[空肠]]多见，近端空肠可用[[小肠镜检查]]，并可做活检以明确诊断;末端[[回肠]]可行[[结肠镜]]检。两者只能检查部分[[小肠]]段。

3.选择性[[肠系膜]]血管造影 [[平滑肌]]来源的肿瘤，[[血管]]都较丰富，因此[[消化道出血]]是小肠平滑肌瘤最常见的[[症状]]，约50%的病人可有消化道出血。对于不明原因的消化道出血施行肠系膜血管造影，寻找[[出血]]部位，对较早确诊本病具有一定意义。具体表现可有[[造影剂]]外溢、早期[[静脉]]充盈、可见肿瘤血管(图3)，具有定位及定性诊断价值。

4.[[放射性核素扫描]] 99mTc显像法对于消化道出血检出率高，出血速度仅为0.05～0.1ml/min时，即可检出[[放射性核素]]从血管溢入肠腔，但此法定位率差。

5.[[B超]]检查饮水前后[[超声]]检查可见中等回声肿物，可了解肿瘤大小、部位、有无[[包膜]]及均质与否(图4)。

6.[[CT]]扫描对于[[肠梗阻]]，CT表现为肠管积气扩张及实性占位性病变(图5);肿瘤引起的[[肠套叠]]的CT典型表现为靶征和彗星尾征。

7.[[腹腔镜检查]] 可直接观察腹块，进行[[病理]]活检，对确诊本病有一定价值，但由于是[[创伤]]性检查，有一定[[并发症]]，故其运用受到限制。

8.剖腹探查不失为诊断和治疗的有效手段，对于临床高度怀疑小肠平滑肌瘤的病例，应积极剖腹探查，防止漏诊。
===小肠平滑肌瘤的鉴别诊断===
1.[[肠结核]] 肠结核可有[[腹痛]]、[[腹泻]]或[[便秘]]、肿块等表现，有时易被呈认为[[肿瘤]]，但肠结核多伴有[[发热]]、[[盗汗]]等[[结核]][[毒血症]]的表现，且常伴有[[肠外结核]]。胃肠[[X线]]钡剂检查显示回盲部有[[激惹]]、[[充盈缺损]]或狭窄等征象，[[纤维结肠镜检查]]病变部位有[[溃疡]]、僵硬、狭窄等表现，活检可发现典型[[结核病]]变——干酪样[[肉芽肿]]，[[抗结核治疗]]常有效，均可与[[小肠肿瘤]]鉴别。

2.克罗恩病(Crohn病) 亦可表现为腹痛、腹泻、[[腹部]]包块及[[消瘦]]、[[贫血]]、发热等。胃肠X线钡造影检查显示有肠腔狭窄，管壁僵硬，钡影呈条状即[[线样征]]，病变呈节段性分布，以末端[[回肠]]和右侧[[结肠]]最多见，[[结肠镜检查]]可见到病变呈节段性分布，两病灶之间的[[黏膜]]完全正常，病变处黏膜呈卵石样，或为[[裂隙]]状溃疡。[[慢性病]]例可见肠腔狭窄、[[炎性息肉]]，黏膜活检有时可发现非干酪样肉芽肿。以上可与之鉴别。

3.[[继发性]][[小肠恶性肿瘤]] 比较常见，[[黑色素瘤]]是引起[[小肠]]癌的最常见肿瘤，[[乳腺癌]]转移至小肠亦很常见。其他如[[子宫颈癌]]、[[卵巢癌]]、[[结肠癌]]和[[肾癌]]等也可直接侵及小肠或通过[[腹膜]]后淋巴结直接侵及[[十二指肠]]，鉴别主要有赖于积极进行系统检查，发现原发癌，如[[影像学]]检查(X线、[[B超]]、[[CT]]等)及内[[镜检]]查加[[组织学]]活检等，必要时可行剖腹探查。
==小肠平滑肌瘤的并发症==
1.[[消化道出血]] 较常见，约一半左右的病人有消化道出血。

2.[[肠梗阻]] 一般为慢性[[不完全性肠梗阻]]，多表现为持续性[[腹部]][[隐痛]]不适，阵发性加重。

3.内瘘是腔外型[[平滑肌瘤]]常见的[[并发症]]。多因平滑肌瘤中心[[缺血]]、[[坏死]]、[[感染]]或囊性变穿破肠腔而形成。病人可出现[[腹痛]]，[[发热]]，经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失，而后再长大。

4.[[腹膜炎]] 此外，[[肿瘤]]亦可穿破入腹腔，导致腹膜炎。
==小肠平滑肌瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[小肠平滑肌瘤]]有15%～20%的恶变率，因此，一经发现均应积极手术切除，术中应注意良恶性的鉴别，常规行冰冻切片检查以明确诊断。对于难以区别良恶性者，处理上均以[[肉瘤]]对待为妥。空、[[回肠]][[平滑肌瘤]]可行肠部分切除[[吻合术]];[[十二指肠]]平滑[[肌瘤]]宜根据[[肿瘤]]部位决定[[楔形切除]]、十二指肠部分切除还是[[胰十二指肠切除术]]。

(二)预后

小肠平滑肌瘤手术切除后预后良好，但有一部分原诊断为平滑肌瘤的病例，术后可表现恶性[[生物学]]行为，如Salari报道2例术前诊断为平滑肌瘤，术后6～8年均出现[[肝转移]]灶，因此术后长期随访应予重视。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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