https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%85%E5%8F%98 2026-04-19T23:24:04Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%85%E5%8F%98&diff=139366&oldid=prev 2014-02-05T07:47:15Z

<p>以“<a href="/%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%85%E5%8F%98" title="小管萎缩病变">小管萎缩病变</a>：<a href="/%E5%B1%80%E7%81%B6%E6%80%A7%E8%8A%82%E6%AE%B5%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="局灶性节段性肾小球硬化">局灶性节段性肾小球硬化</a>(FSGS)是儿童和成人<a href="/%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="肾病综合征">肾病综合征</a>(NS)常见的<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原发性">原发性</a><a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83" title="肾小球">肾小球</a><a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。其组...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[小管萎缩病变]]：[[局灶性节段性肾小球硬化]](FSGS)是儿童和成人[[肾病综合征]](NS)常见的[[原发性]][[肾小球]][[疾病]]。其[[组织病理学]]特征是肾小球节段性[[瘢痕]]，伴或不伴肾小球[[毛细血管]]内泡沫[[细胞]]形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球&amp;amp;lt;50%);节段性是指肾小球的部分[[小叶]]被累及;球性[[硬化]]是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。[[病理]]特点多伴有[[肾小管]][[萎缩]]病变，[[肾间质纤维化]].<br /> ==小管萎缩病变的原因==<br /> [[病理]]特点： ①节段性：一个或几个[[肾小球硬化]]，余[[肾小球]]正常;②局灶性：一个肾小球部分[[硬化]];③多伴有[[肾小管]][[萎缩]]，[[肾间质纤维化]];④可与[[MCD]]合并;⑤可与MsPGN合并。 据国内统计以系膜增生性[[肾炎]](系[[膜增生性肾小球肾炎]])为最多，其次为[[局灶性节段性肾小球硬化]]、膜增生性肾炎、[[膜性肾病]]等。<br /> ==小管萎缩病变的诊断==<br /> 本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有[[上呼吸道感染]]或[[过敏反应]]。临床首[[发症]]状最多见的是[[肾病综合征]]，约2/3的患者有大量[[蛋白尿]]和严重[[水肿]]，[[尿蛋白]]量可在1～30g/d，约50%以上的病人有[[血尿]]，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性[[高血压]]或表现为[[慢性肾炎综合征]]，患者24h尿蛋白&amp;amp;lt;3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和[[肾功能不全]]，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的[[临床表现]]。少数患者无明显[[症状]]，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期[[肾衰竭]]。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。[[血清]]C3浓度正常，[[IgG]]水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或[[过敏]]可使上述症状加重。<br /> <br /> 本病不同[[病理]]类型的临床表现略有差异，典型FSGS并有[[肾小球]]肥大者，尿蛋白量较少;[[细胞]]型FSGS常有大量蛋白尿(&amp;amp;gt;10g/d)，并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血[[肌酐]]&amp;amp;gt;2mg/dl，而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常&amp;amp;gt;10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少。该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。　　儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%～60%)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者(10%～15%)病情进展较快，较早出现肾衰竭。<br /> <br /> 本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的[[继发性]]因素，如[[HIV感染]]、吸毒等。仔细询问病史、体检和[[实验室检查]]有助于鉴别诊断。例如，表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对[[激素]]不敏感的患者，应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性[[肾小球硬化]](FSGS)的特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于[[近髓]]质的肾小球受累，轻者仅累及数个[[毛细血管]]襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的[[透明变性]]物质(襻内泡沫细胞、透明滴)，严重者见[[球囊]]粘连，[[脏层]][[上皮细胞]][[增生]]形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性[[全肾]]小球[[硬化]]。受累[[肾单位]]的[[肾小管]]上皮细胞常[[萎缩]]，周围[[基质]]见细胞[[浸润]]，[[纤维化]]。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与[[基底膜]]脱离，[[内皮细胞]]和系膜处有电子致密物沉积。[[免疫荧光检查]]在硬化区见[[IgM]]及C3呈不规则、团状、[[结节]]状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积，[[IgA]]、IgG少见。本病易误诊为微小病变[[肾病]]，故需结合临床表现、肾[[组织学]]所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与[[MCD]]的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外，还可见于多种[[肾脏]]疾病的慢性发展过程，如[[梗阻性肾病]]、[[反流]]性肾病、[[AIDS]]病人及[[二醋吗啡]][[成瘾]]者;甚至可见于过度[[肥胖]]者。因此，要综合分析作出正确诊断。<br /> ==小管萎缩病变的鉴别诊断==<br /> 1.非塌陷性局灶节段性[[肾小球硬化]] 目前对于CG及FSGS的关系仍有争议。有的学者认为CG是独立的[[疾病]]，大部分学者认为CG是非塌陷性局灶节段性肾小球硬化(NC-FSGS)的严重类型。它们间的区别在于临床上CG患者中[[尿蛋白]]大于10g/d的人数比NC-FSGS明显多;发病时[[肾功能不全]]比例高，[[肾功能]]恶化快。其[[病理]]区别是：①CG为[[肾小球]][[毛细血管]]塌陷，[[基质]]物明显扩张，病变节段很少与[[肾小球囊]]粘连,而NC-FSGS相反。②CG[[上皮细胞]]肥大明显并有上皮细胞内颗粒。③CG的病变节段很少位于小球[[血管]]极，而这种改变在NC-FSGS很常见。④CG的小管间质[[炎症]]、[[萎缩]]及[[纤维化]]较NC-FSGS明显。[[免疫学]]证实，CG的肾小球[[肾小管]]的[[增生]]标志多于NC-FSGS。尽管如此，由于CG的病变多呈节段局灶分布，目前仍将其归入特发性局灶节段性肾小球硬化，但作为特殊亚型，其[[临床表现]]及形态学改变与特发性FSGS有所不同。<br /> <br /> 2局灶及节段性增生性[[肾小球肾炎]] 其后期病变亦可类似本病之病理改变，此病变也多见于[[IgA]][[肾病]]、局灶增生性[[狼疮性肾炎]]及[[紫癜性肾炎]]、[[小血管]]炎等。其病理改变为局灶性节段性[[内皮细胞]]及[[系膜细胞]]增生，伴局灶及节段分布的新月体形成。根据其相应的临床表现及特征性[[免疫荧光]]所见，可作鉴别。　　4.局灶性肾小球纤维化 与本病在病理上是不同的概念，较少见。病变肾小球皱缩呈[[胶原纤维]][[染色]]，嗜银及PAS染色阴性。　　5.微小病变肾病 目前多数学者认为[[MCD]]与FSGS为两种不同类型的[[肾脏]]病变。FSGS早期，病变多局限于皮髓交界区，因而肾活检检查常因穿不到该部位而与MCD混淆。故应注意两者的鉴别，如[[糖皮质激素]]不敏感者及年龄较大者，可能是FSGS早期，必要时重复进行肾活检。[[连续切片]]可提高诊断率。MCD光镜下肾小球很少有形态学改变。肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴，[[近曲小管]]上皮细胞可见有空泡样改变。电镜下上皮细胞[[肿胀]]，足突融合成片状，滤孔闭塞，伴上皮细胞空泡[[变性]]、[[微绒毛]]形态、[[蛋白]]吸收滴及[[溶酶体]]增加。[[免疫荧光检查]]多为阴性，偶见[[IgG]]和(或)[[IgM]]、IgA、C3沉着。　　此外，超过40岁的正常人群，[[被膜]]下[[皮质]]可有[[硬化]]荒废的肾小球，应注意与本病区别。<br /> <br /> 本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有[[上呼吸道感染]]或[[过敏反应]]。临床首[[发症]]状最多见的是[[肾病综合征]]，约2/3的患者有大量[[蛋白尿]]和严重[[水肿]]，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有[[血尿]]，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性[[高血压]]或表现为[[慢性肾炎综合征]]，患者24h尿蛋白&amp;amp;lt;3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显[[症状]]，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期[[肾衰竭]]。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。[[血清]]C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或[[过敏]]可使上述症状加重。<br /> <br /> 本病不同病理类型的临床表现略有差异，典型FSGS并有肾小球肥大者，尿蛋白量较少;[[细胞]]型FSGS常有大量蛋白尿(&amp;amp;gt;10g/d)，并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血[[肌酐]]&amp;amp;gt;2mg/dl，而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常&amp;amp;gt;10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少。该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。　　儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%～60%)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者(10%～15%)病情进展较快，较早出现肾衰竭。<br /> <br /> 本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的[[继发性]]因素，如[[HIV感染]]、吸毒等。仔细询问病史、体检和[[实验室检查]]有助于鉴别诊断。例如，表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对[[激素]]不敏感的患者，应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于[[近髓]]质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的[[透明变性]]物质(襻内泡沫细胞、透明滴)，严重者见[[球囊]]粘连，[[脏层]]上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性[[全肾]]小球硬化。受累[[肾单位]]的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞[[浸润]]，纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与[[基底膜]]脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、[[结节]]状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积，IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现、肾[[组织学]]所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外，还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程，如[[梗阻性肾病]]、[[反流]]性肾病、[[AIDS]]病人及[[二醋吗啡]][[成瘾]]者;甚至可见于过度[[肥胖]]者。因此，要综合分析作出正确诊断。<br /> ==小管萎缩病变的治疗和预防方法==<br /> 本病临床病程变化较大，病程转归各不相同，所以预防要从自身健康着手，平时避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高机体免疫力，以防[[疾病]]发生。对于已患和出现[[并发症]]的病人，应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现[[感染]]，应及时选用对[[致病菌]]敏感、强效且无[[肾毒性]]的[[抗生素]]治疗，有明确感染灶者应尽快去除。当发现[[血浆]]白蛋白浓度低于20g/L时，提示[[高凝状态]]已存在，即应开始预防性抗凝治疗。对已发生[[血栓]]、[[栓塞]]者应尽早(6h内效果最佳，但3天内仍可望有效)给予[[尿激酶]]或[[链激酶]]全身或局部[[溶栓]]，同时配合抗凝治疗。并发[[急性肾衰竭]]如处理不当可危及生命，及时给予正确处理，大多数病人可望恢复。<br /> ==参看==<br /> *[[腰部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;小管萎缩病变,小管萎缩病变的治疗_小管萎缩病变的原因,小管萎缩病变怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;小管萎缩病变,小管萎缩病变治疗,小管萎缩病变原因,小管萎缩病变症状&quot; metad=&quot;医学百科小管萎缩病变症状条目页面。介绍小管萎缩病变是怎么回事，小管萎缩病变的原因，小管萎缩病变怎么办，如何治疗等。小管萎缩病变：局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS...&quot; /&gt;<br /> [[分类:腰部症状]]</div>

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