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2014-02-05T15:50:58Z

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[[颅咽管瘤]](craniopharyngioma)起源于[[垂体]][[胚胎发生]]过程中残存的[[扁平上皮]][[细胞]]，是一种常见的先天性[[颅内良性肿瘤]]，大多位于[[蝶鞍]]之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的[[异名]]很多，与起始部位和生长有关，如鞍上[[囊肿]]、颅颊囊肿瘤、垂体管[[肿瘤]]、[[造釉细胞瘤]]、[[上皮]]囊肿、[[釉质]]瘤等。

颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有[[下丘脑]]-[[垂体功能紊乱]]、[[颅内压增高]]、[[视力]]及[[视野]]障碍、[[尿崩症]]以及[[神经]]和精神[[症状]]。[[CT]]扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的[[组织学]]特征，并认为肿瘤可能来自[[退化]]不全的垂体——咽管的[[胚胎]]扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三[[脑室]]前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于[[垂体细胞]]的[[组织转化]]，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
==小儿颅咽管瘤的病因==
(一)发病原因

本病为[[先天性疾病]]，生长缓慢。正常[[胚胎发育]]时，Rathke囊与[[原始口腔]]相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶[[结节]]部，[[退化]]的颅咽管的残存[[鳞状上皮]][[细胞]]都可能成为发生[[颅咽管瘤]]的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、[[蝶窦]]、鞍内、鞍上及第三[[脑室]]，有的可侵入[[颅后窝]]。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故[[肿瘤]]位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

(二)发病机制

1.发病机制有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。

(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常[[垂体]]的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的[[上皮细胞]]。在[[胚胎时期]]的第2周，原始的[[口腔]]顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，[[胚胎]]7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。

(2)鳞状上皮[[化生]]学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例[[尸检]]的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是[[垂体细胞]]化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体[[腺细胞]]和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

2.[[病理]]改变颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形、不规则形，或结节状扩张生长，无明显[[包膜]]，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性，只含少数小囊腔。瘤体灰红色，囊液可为黄色、棕色、褐色或无色。如[[囊肿]]破裂，囊液溢出，可引起[[脑膜炎]]和[[蛛网膜炎]]。囊性者多位于鞍上，囊性部分常处于实质部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明状，上有多处灰白色或黄褐色[[钙化]]点或钙化斑，并可[[骨化]]呈蛋壳样，囊内容为退变[[液化]]的上皮细胞碎屑([[角蛋白]]样物)，囊液呈机油状或金黄色液体，内含闪烁漂浮的[[胆固醇]]结晶，一般10～30ml，多者可达100ml以上。肿瘤实质部常位于后下方，呈结节状，内含[[钙化灶]]，有时致密坚硬，常与颅内重要[[血管]]、[[垂体柄]]、[[视路]]及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜，有时可呈乳头状突入[[丘脑下部]]，手术牵拉肿瘤时可能造成[[丘脑下部损伤]]。实质性肿瘤多位于鞍内或[[第三脑室]]内，体积较囊性者为小。

肿瘤组织形态可分为[[牙釉质]]型和鳞形[[乳头]]型两种。牙釉质型多见，主要发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏状，内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊肿，囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征，几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶，大多数病例在放射检查时可发现钙化灶。颅咽管瘤常伸出[[乳头状突起]]进入邻近脑组织(特别是[[下丘脑]])，使得肿瘤与这些脑组织紧密相连，故手术时常不易完全剥去。鳞形乳头型由[[分化]]良好的[[扁平上皮]]细胞组成，其中隔有丰富的[[纤维]]血管[[基质]]，细胞[[被膜]]自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状，一般无[[釉质]]型的角化珠、钙化、炎性反应及胆固醇沉积，此型多为实体性肿瘤。偶有报道颅咽管瘤生长迅速，呈侵袭性复发，但多数学者并不认为是恶性变，一些电镜下有[[间变]]表现的肿瘤，在组织培养中虽有[[成囊]]的倾向，但几乎无[[有丝分裂]]的活性。

颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异，鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的[[小动脉]]，也有认为有直接来自[[颈内动脉]]，[[后交通动脉]]的供血。但颅咽管瘤不接受来自[[大脑后动脉]](或[[基底动脉]])的供血，除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部。鞍内肿瘤的血供来自[[海绵窦]]内颈内动脉的小穿透[[动脉]]。

肿瘤向四周生长可压迫[[视神经交叉]]、[[脑垂体]]、第三脑室底部、丘脑下部、甚至阻塞一侧或两侧的[[室间孔]]而引起阻塞性[[脑积水]]。鞍内型肿瘤大多为实质性，体积较小，早期限于鞍内可直接压迫垂体，以后向上生长可影响[[视神经]]、[[视交叉]]及第三脑室。
==小儿颅咽管瘤的症状==
1.[[颅内压增高]] 多因[[肿瘤]]阻塞[[室间孔]]引起[[梗阻性脑积水]]所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅[[高压]][[症状]]者占70.5%。表现为[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]或[[继发性视神经萎缩]]。

2.[[内分泌]]功能紊乱因压迫[[腺垂体]]使其分泌的[[生长激素]]、[[促甲状腺激素]]、[[促肾上腺皮质激素]]及[[促性腺激素]]明显减少，表现为生长发育迟缓、[[皮肤干燥]]及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有[[嗜睡]]、[[尿崩症]]、[[脂肪代谢障碍]](多为[[向心性肥胖]]，少数可高度[[营养不良]]而呈[[恶病质]])、[[体温]]调节障碍(体温低于正常者多)等。

3.[[视力]]视野障碍几乎所有[[颅咽管瘤]]的患儿均有[[视力障碍]]。肿瘤压迫[[视交叉]]可有[[视神经]][[原发性]][[萎缩]]及双颞侧[[偏盲]];颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经[[继发性]]萎缩、[[视野向心性缩小]]。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy[[综合征]]。

[[小儿颅咽管瘤]]诊断并不困难，其特点为：

1.颅内压增高多数患儿有颅内压增高。

2.生长停滞生长停滞和[[第二性征]]不发育。

3.肿瘤位于鞍区肿瘤位于鞍区囊性和[[钙化]]多见。

4.视力障碍 [[视力减退]]较[[视野缺损]]更突出。
==小儿颅咽管瘤的诊断==

===小儿颅咽管瘤的检查化验===
普通[[实验室检查]]无特殊。[[内分泌]]功能检查多数病人可出现[[糖耐量]]曲线低平或下降延迟，血T3、[[T4]]、[[FSH]]、[[LH]]、[[GH]]等各种[[激素]]下降。少数表现为[[腺垂体]][[功能亢进]]，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

1.[[生长激素]](GH)测定和GH兴奋试验 [[颅咽管瘤]]患儿[[血清]]GH值降低，且对[[胰岛素]]低血糖、[[精氨酸]]、[[左旋多巴]]等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7%。

2.[[促性腺激素]](GnH) [[尿促性素]](FSH)、[[黄体生成素]](LH)测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对[[促性腺激素释放激素]](常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示[[肿瘤]]侵及[[下丘脑]]-[[垂体]]区。

3.[[泌乳素]]([[PRL]])测定患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放[[抑制激素]](PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致[[溢乳]]、[[闭经]]。占50%。

4.促腺上腺[[皮质]]激素[[ACTH]]、[[促甲状腺激素]][[TSH]]测定当肿瘤严重压迫垂体组织而[[萎缩]]时，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.[[抗利尿激素]](ADH)测定颅咽管瘤患者血清[[ADH]]常降低。

6.[[腰椎穿刺]] 有[[颅内压增高]]者，可出现腰穿测压升高，[[脑脊液]]化验多无明显变化。

1.[[颅骨]][[X线]]平片 80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常改变的占94%，成人占60%。主要异常表现为以下三个面。

(1)肿瘤[[钙化]]：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)。钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人约35%左右。儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤。[[钙化灶]]可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状。钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化。60%～81%的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。

(2)[[蝶鞍]]改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示[[骨龄]]减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见[[蝶鞍扩大]]。实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变。35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，[[后床突]]及[[鞍背]]可削尖、脱钙、消失。蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则不一定。

(3)颅内压增高征象：60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板[[脑回压迹]]明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等

2.[[CT]]扫描 [[颅脑]]CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含[[胆固醇]]而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，两侧[[侧脑室]]司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤。

3.[[MRI]] 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈[[高信号]];若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有[[脑积水]]存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如[[视交叉]])的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。

4.[[脑室造影]] 因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底[[动脉]]的影响和变化，对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与[[脑室]]相通，可在行脑室造影的同时，可直接[[穿刺]]入肿瘤囊腔。

5.[[脑电图]] 以额部或广泛的δ波或θ波为主。
===小儿颅咽管瘤的鉴别诊断===
本病注意与下列[[疾病]]鉴别：

1.[[鞍上生殖细胞瘤]] [[发病率]]较低，首[[发症]]状几乎皆为多饮[[多尿]]，[[钙化]]囊变罕见，[[视神经]]多呈原发形[[萎缩]]，双颞侧[[偏盲]]者多、[[颅内压增高]]者少。

2.[[视神经胶质瘤]] 单侧无痛和非[[搏动性突眼]]多见，[[视力减退]]多为首发症状。[[X线]]平片可见[[视神经孔]]扩大，钙化少见。
==小儿颅咽管瘤的并发症==
[[颅咽管瘤]]生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起[[内分泌]]功能紊乱，[[视力]]、[[视野]]损害和[[颅内压增高]]。治疗以手术为主。常见术后[[并发症]]如下：

1.中枢性[[高热]] 患者高热持续不退，呈[[昏迷]]状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽管瘤切除时下[[丘脑]]功能受损，引起[[体温]]调节[[功能障碍]]而致高热;②[[囊性肿瘤]]内的囊液刺激[[脑膜]]及[[下丘脑]]产生[[无菌]]性[[脑膜炎]];③手术所致血性[[脑脊液]]刺激引起[[发热]]。

术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部、[[泌尿系感染]]所致高热。发热患者慎用[[冬眠]]药物，以防引起[[意识障碍]]。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续肛温监测，体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。

2.意识障碍主要是[[丘脑下部]]受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：①术后[[血块]]阻塞导水管致[[脑积水]];②手术[[止血]]不彻底引起硬膜下[[血肿]]或硬膜外血肿;③手术刺激或[[电解质紊乱]]引起[[继发性]][[脑水肿]]。护士应严密观察患者神志及[[瞳孔]]的变化，尤其术后72h内要观察患者有无[[恶心]]、[[呕吐]]及[[伤口]]张力增加、[[颈强直]]等[[症状]]，保持[[引流]]管畅通，注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。

3.[[尿崩症]] 在[[肿瘤]]全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤[[垂体柄]]所致。垂体柄受损后，[[ADH]]的释放是三时相的。最初，垂体柄受损后ADH释放减少致[[尿崩]];之后[[神经垂体]][[轴突]]末梢[[变性]]释放出超[[生理]]量的ADH，这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h，如果此时给予患者长效([[油剂]])抗利尿制剂(通常给短效后叶[[加压素]])，就可能导致内源性的ADH释放而引起[[肾功能]]下降;当变性的[[神经末梢]]释放的[[激素]]耗竭后，将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。处理如下：

(1)重点观察患者多饮、[[多尿]]、烦渴等表现及[[尿量]]、[[尿比重]]，记录24h出入量，根据出入液量补充液体。尿量&lt;5000ml/d，可不用药物。神志清醒者嘱多饮水;[[神志恍惚]]者，术后2～3h给予留置[[胃管]]，补充水分及营养。尿量&gt;5000ml/d，尿比重&lt;1.005，用[[垂体后叶素]]5U[[皮下注射]]，1次/d，或[[尿崩停]]0.3ml，1次/d，[[肌注]]。尿崩轻者通常先给[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])、[[卡马西平]]口服治疗，严重者可应用短效后叶加压素，其间要注意控制入液量，以防止[[水中毒]](此时病人可有水肿、[[抽搐]]等症发生)。

(2)定期测[[血清钠]]、钾、氯、[[二氧化碳]]结合率，及[[酸碱度]]和[[血尿素氮]]等。术后3～5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失，可按正常补充;若引起钠滞留(血钠升高及[[渗透压]]增高)，应限制钠盐摄入;低钠低氯患者补充[[氯化钠]]以防脑水肿;为防止[[低血钾]]给予口服氯化钾，尿量1000ml补[[氯化钾]]1g。此外，须维持钾、钙、糖在正常水平。

4.[[循环衰竭]] 术前病人有明显[[垂体功能减退]]者，术后易产生急性肾上腺皮质[[衰竭]]现象，病人呈[[休克]]状态。处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量[[肾上腺皮质激素]]。这不仅可以减少危象，也可减少下丘脑反应及脑水肿，对中枢性高热的预防亦有积极作用。但为减少诸如[[感染]]、[[消化道出血]]等并发症，应在术后4天逐渐减少用量，一般用维持量2周后逐步停止([[垂体]]功能障碍明显者除外)。

5.[[癫痫]] 因[[手术创伤]]和下丘脑牵拉受损，在[[麻醉]]清醒后发生癫痫。术前口服苯妥因钠0.1g，3次/d;术毕肌注安定10mg或[[苯巴比妥]]0.1g以预防。术后监测[[脑电图]]或观察患者有无口角抽动、[[眼睑震颤]]、[[手指]]抽动等迹象，发现异常在抽搐前即及时用药，癫痫发作时重复用药，同时保持[[呼吸道]]通畅，给予氧气吸入，防止脑组织[[缺氧]]。

6.消化道出血因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜[[糜烂]]、[[溃疡]]致上消化道出血及大量应用[[皮质]]激素后。病人可有[[黑便]]、[[呕血]]，甚至[[急性胃穿孔]]等。

术后应用甲氰咪呱，严密观察[[血压]]、[[脉搏]]及[[大便]]颜色。留置胃管者，观察胃内食物的[[消化]]情况及胃液颜色。突发呕血、黑便、脉率快，经[[输血]]、冰盐水[[洗胃]]，胃内注入1000IU[[凝血酶]]，1次/4h，并应用[[奥美拉唑]]、甲氰咪呱等，给予输血，应用止血剂、H2[[受体]]阻断药等，并禁食、[[胃肠减压]]、停用激素等，必要时手术治疗，使出血得到及时控制。

7.无菌性脑膜炎系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致。为此，术中应尽可能多地切除肿瘤，用[[生理盐水]]反复冲洗囊腔。术后可多次腰穿排放脑脊液，激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。

8.[[视力障碍]] 术中损伤[[视路]]及其供应的[[血管]]可致视力障碍，尤其是[[视交叉]]前置型的[[肿瘤发生]]率较高，应予注意。

9.[[垂体功能低下]] 尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、[[性发育不全]]等。处理予以[[甲状腺激素]]等药物及加强锻炼，可望有某些程度的恢复，但把握不大。

10.其他颅咽管瘤瘤囊内[[放射性核素]]内照射治疗后并发症，各家报道可综合为：损伤[[视神经交叉]]、[[视束]]、下丘脑、[[放射性]]脑组织[[坏死]]、血管栓塞，以及[[放疗]]诱发肿瘤等。极少数肿瘤复发或死亡。
==小儿颅咽管瘤的西医治疗==
(一)治疗

由于[[肿瘤]]对周围重要结构的[[浸润]]压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查[[下丘脑]][[垂体轴]]、[[肾上腺]]功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部[[放射治疗]];大的囊性单腔性[[颅咽管瘤]]可用32P行内放疗;而对于小的2～3cm的肿瘤可行[[立体定向放射外科]]治疗。[[化学治疗]]目前尚无肯定疗效的药物。

1.手术 [[显微外科]]手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到[[视神经]]减压充分;位于三[[脑室]]已梗阻[[室间孔]]者，可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部，暴露肿瘤后，先[[穿刺]]抽出囊液，囊壁塌陷后再分块切除肿瘤，与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除，以免损伤下视丘导致术后长期[[昏迷]]和[[消化道出血]]。术野应反复冲洗，防止外溢囊液中的[[胆固醇]]结晶刺激而产生[[无菌]]性[[脑膜炎]]。术后应记24h出入量、每天复查血[[生化]]，根据病情变化做出相应处理，以防止[[尿崩症]]和严重的水电解质紊乱。[[小儿颅咽管瘤]]的手术全切除率近年已达到70%～90%，而且手术[[死亡率]]也进一步降低，Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组早年332例中手术死亡率为8.1%，其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%，位于[[第三脑室]]者手术死亡率为9.1%。应用显微手术后全切率明显提高，手术死亡率小于2%。手术死亡的主要原因为下视丘的损伤，表现为高热或[[体温]]不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)，故术中操作要轻柔，术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或[[蒸馏水]])。[[肾上腺皮质激素]]的应用对降低死亡率有一定帮助，但有消化道出血时慎用。

2.放射治疗不论手术切除程度，术后进行常规辅助[[放疗]]有助于降低复发率，能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%。在肿瘤未能完全切除的患儿中，实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后，做囊腔间质内放疗，常选择产生纯β[[射线]]，作用范围局限，半衰期短的[[核素]]如：32P或190Ir，已取得良好效果。刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%，缩小&gt;50%者占13.4%，肿瘤有缩小，但&lt;50%者占12.6%。

(二)预后

[[囊性肿瘤]]的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好，肿瘤完整切除比部分切除预后好，部分切除的肿瘤若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。有人统计完整切除肿瘤10年[[生存率]]达24%～100%;部分切除肿瘤仅达31%～52%;若辅以放疗则可达到62%～84%。死亡主要与肿瘤复发或慢性[[神经内分泌]]功能紊乱有关。肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素。有资料显示即使肿瘤全切除的患儿在术后5年内也有25%～30%出现复发，这可能与未接受术后放疗有关。本组对手术全切除的7例随访5～22年，除2例有多饮[[多尿]]外，无肿瘤复发征象，而部分切除的随访29例，均在6个月至3年内复发。因此手术中尽可能多的切除肿瘤，术后辅以放射治疗是降低复发率延长生存期的有效措施。
==小儿颅咽管瘤的护理==
1.对高颅压者应立即给予[[脱水]]剂和[[利尿剂]]，以降低[[颅内压]]，此类患者应尽快做[[术前准备]]，行手术治疗。

2.术前有[[腺垂体]]功能减退者，应注意补给足量的[[糖皮质激素]]，以免出现[[垂体危象]]。对其他腺垂体[[激素]]可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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