https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%9C%8D%E5%A5%87%E9%87%91%E7%97%85 2026-04-19T08:22:09Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%9C%8D%E5%A5%87%E9%87%91%E7%97%85&diff=179346&oldid=prev 2014-02-06T06:35:52Z

<p>以“<a href="/%E9%9C%8D%E5%A5%87%E9%87%91%E7%97%85" class="mw-redirect" title="霍奇金病">霍奇金病</a>(Hodgkin&#039;s disease of children)是<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4" title="淋巴">淋巴</a>网状组织的<a href="/%E6%81%B6%E6%80%A7%E8%82%BF%E7%98%A4" class="mw-redirect" title="恶性肿瘤">恶性肿瘤</a>，常发生于一组<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93" title="淋巴结">淋巴结</a>而扩散至其他淋巴结和(或)结...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[霍奇金病]](Hodgkin's disease of children)是[[淋巴]]网状组织的[[恶性肿瘤]]，常发生于一组[[淋巴结]]而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。<br /> ==小儿霍奇金病的病因==<br /> HD的病因及发病机制不明。许多研究提示[[病毒感染]]及[[免疫]]异常可能是发病因素。<br /> <br /> 1.[[感染]]因素 很多动物如鸡、[[大鼠]]、小鼠、猫和牛的[[淋巴瘤]]可由[[病毒]]引起，通常是[[RNA]]病毒。目前，从[[流行病学]]、[[病毒学]]和[[免疫学]]方面均证明[[伯基]]特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系。大多数[[伯基特淋巴瘤]]患儿[[血清]]中[[EB病毒]][[抗体滴度]]明显增高。HD与[[传染性单核细胞增多症]]的既往史及EB病毒的接触有关，由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3～4倍。<br /> <br /> 2.免疫因素 一些先天性[[免疫缺陷病]]，如无[[丙种球蛋白]][[血症]]，较易发生淋巴瘤;[[肾移植]]接受[[免疫治疗]]者，其发生[[肿瘤]]的危险性比正常人高200倍，其中1/3是淋巴瘤。又如[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[免疫性溶血]]等[[自身免疫性疾病]]，易并发淋巴瘤。HD患者常有[[淋巴细胞]]转化率和[[玫瑰花]]结形成率降低、[[皮肤]][[迟发超敏反应]]阴性等[[细胞免疫]]缺陷表现。在[[疾病]]进展期[[IgG]]、[[IgA]]及[[IgM]]均下降，以IgM下降明显，特别是[[淋巴细胞减少]]型尤著，说明[[体液免疫]]亦有缺陷。<br /> <br /> 3.[[遗传]]和环境因素 文献报道，HD和其他[[恶性淋巴瘤]]可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3～5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍，而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道[[组织相容性抗原]](HLA-A)与HD有明显关系，即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病，如[[先天愚型]]、[[先天性睾丸发育不全]]者，淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示，HD的发生可能和环境有关;也有报道其发生与服用[[苯妥英钠]]([[大仑丁]])及接触家畜特别是兔有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 病变组织中常有正常淋巴细胞、[[浆细胞]]、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性[[浸润]]，伴有[[细胞]]形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而[[畸形]]，直径≥15～45μm，有丰富的[[胞浆]]，[[多核]]或多叶核，[[核膜]][[染色]]深，有细致的[[染色质]]网，在[[核仁]]周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病，但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、[[非霍奇金淋巴瘤]]及其他非淋巴系[[恶性肿瘤]]中也可见到类似细胞。<br /> <br /> 根据RYE分类系统，将HD分为4个[[组织学]]亚型：<br /> <br /> 1.淋巴细胞优势型(lymphocyte predominant，LP) 占10%～15%，男孩及小年龄患儿多见，临床病变常较局限。<br /> <br /> 2.混合细胞型(mixed cellularity，MC) 10岁以下儿童多见，R-S细胞较易见，上述各种类型的反应性细胞浸润，可见有灶性[[坏死]]和[[纤维化]]。临床上病变范围常较广泛，伴有[[淋巴结]]外病变。<br /> <br /> 3.淋巴细胞削减型(lymphocyte depleted，[[LD]]) 在儿童中较少见，[[HIV感染]]病人中多见，病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞，淋巴细胞少见，有广泛的坏死和[[纤维]]灶。<br /> <br /> 4.[[结节]]硬化型(nodular sclerosing，NS) 在儿童中最常见，易见R-S细胞，淋巴结有[[包膜]]，[[胶原]]性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结，临床上以下[[颈部]]、[[锁骨]]上、[[纵隔]]发病为多见。<br /> ==小儿霍奇金病的症状==<br /> 1.发病年龄和性别 学龄及[[学龄前儿童]]发病较多，多数报道最小年龄为2、3岁，多为2岁以上儿童，偶有[[婴儿]]病例报道。男性明显多于女性，男女比例达3∶1以上。<br /> <br /> 2.发病方式及原发损害部位 本病多起自[[淋巴结]]，特征为无痛性[[淋巴结肿大]]，但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月，增大或缩小均与是否给予[[抗生素]]治疗无关。多数儿童以无症状的[[颈部淋巴结肿大]]起病，占60%～90%，并沿相邻的[[淋巴]]通路扩散，病程进展较缓慢;有时病灶可自[[横膈]]以上跳跃到横膈以下，而首先累及[[脾脏]]及[[脾门]]淋巴结;少数以顽固性[[咳嗽]]开始，经[[X线]]检查发现[[纵隔]]肿块。也有因弛张[[高热]]或多组浅淋巴结轻度肿大，经活体组织检查而确定诊断。偶有原发损害在深部[[淋巴组织]]，有时虽[[发热]]、[[贫血]]等[[全身症状]]已很明显，但仍难于确定诊断。<br /> <br /> 3.全身症状 非特异性[[症状]]包括发热、[[乏力]]、[[厌食]]、轻度[[消瘦]]、[[瘙痒]]。原因不明38℃以上发热或[[周期性]]发热、6个月内[[体重减轻]]10%以上、大量[[盗汗]]时应想到本病。<br /> <br /> 4.淋巴结肿大 无痛性[[锁骨]]上、[[颈部]]或其他部位淋巴结肿大为最常见，淋巴结质硬有橡皮样感觉。约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔[[浸润]]，引起咳嗽等[[气管]]、支气管受压症状。[[肿瘤]]原发于锁骨上、颈部较多见，[[腋下]]、[[腹股沟]]、[[腹腔淋巴结]]为原发者相对少见。肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。<br /> <br /> 5.可合并[[免疫功能]]紊乱 如合并[[免疫性溶血]]性贫血，有贫血、[[黄疸]]、[[网织红细胞]]升高、[[Coombs试验]]阳性。合并[[免疫性]]血小板减少症时，有[[血小板减少]]、[[出血倾向]]、[[血小板]]相关[[抗体]]增高、[[骨髓巨核细胞成熟障碍]]。<br /> <br /> 6.临床分期 准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提。分期可分为临床分期，指临床检查所发现的侵犯范围;[[病理]]分期(PS)，系包括剖腹探查、[[外科]]取样及[[骨髓]]活检后所发现的侵犯范围。<br /> <br /> (1)国际分期：目前国内外均采用1971年的Ann Arbor会议修改的分期方案，1989年在英国Cotswalds举行的会议对此方案作了补充及修改。它包括了原来Ann Arbor分期所没有的特征，如表现形式、年龄、性别、纵隔肿块的评价、[[血清]][[LDH]]、[[白蛋白]]、总[[淋巴细胞计数]]及侵犯淋巴结的数目。除年龄外，该国际分期修正方案也适用于儿童。根据病变侵犯的[[解剖]]部位，界定[[疾病]]分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。<br /> <br /> (2)临床分期(CS)：各期还根据有无全身症状分为A和B两组，无全身症状者为A组，有则为B组。<br /> <br /> ①全身症状包括：<br /> <br /> A.体重减轻，就诊前6个月内无其他原因体重减轻10%以上。<br /> <br /> B.发热，原因不明的发热，[[体温]]经常在38℃以上。<br /> <br /> C.盗汗，夜间或入睡时出汗。<br /> <br /> ②检查项目及分期程序：临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下：<br /> <br /> A.常规检查项目：<br /> <br /> a.病史：特别注意有无“B”组症状，活体组织[[标本]]的检查与复审。<br /> <br /> b.全身体检：特别注意淋巴结肿大，包括[[滑车上淋巴结]]、[[咽淋巴环]]、[[肝脾肿大]]、[[骨压痛]]。<br /> <br /> c.[[实验室检查]]：[[血细胞]]计数、[[血沉]]、[[尿素氮]]、[[尿酸]]、电解质、[[肝功能]]测定，骨髓液抽吸及活检。<br /> <br /> d.[[放射学]]检查：[[胸部]]摄影，双足淋巴造影，[[静脉]][[尿道造影]]。<br /> <br /> B.必要时检查项目：胸部和[[腹部]]的[[CT]]扫描;剖腹探查，淋巴结与[[肝脏活检]]，脾脏切除;[[骨骼]]放射摄影，[[放射性核素]]骨显像;67Ga闪烁扫描图。<br /> <br /> 阳离子放射[[断层]](positron emission tomography，PET)：对于HD的评估是一个重要工具，但与[[磁共振]]([[MRI]])一样不做常规应用。对于有明确部位的疾病，检查阳性率为86%，而且还能发现以前不能检查出来的而要通过活检才能确诊的疾病，对于治疗后微小残留病灶、结外侵犯病变和转移及复发的监测也有重要作用。<br /> <br /> (3)病理分期(PS)：是指除了上述临床检查外,再加上以下项目检查所发现的病变范围。<br /> <br /> ①双侧[[髂后上棘]]骨髓穿刺活检。<br /> <br /> ②剖腹探查，包括脾切除活检，肝穿刺及楔形活检，以及[[腹主动脉]]旁、[[肠系膜]]、[[肝门]]及脾门淋巴结取样活检，必要时亦可用[[腹腔镜]]代替剖腹探查。<br /> <br /> 应该注意，并非所有患者均需病理分期，仅在制定治疗方案，需要了解有无腹腔内隐匿病变及脾侵犯时，才需要做剖腹分期;如拟定治疗方法不决定于腹腔病变详情时，则不必做剖腹手术。此外，随着PET技术的推广应用，剖腹探查的必要性将明显减少。<br /> <br /> 完整的诊断必须包括疾病分期，以指导临床治疗与随访，根据[[体格检查]]及相关实验室检查可做出分期诊断，较常用的HD分期系统为Ann Arbor分期。<br /> ==小儿霍奇金病的诊断==<br /> <br /> ===小儿霍奇金病的检查化验===<br /> 1.血液学检查 [[血常规检查]]常无特异性异常，偶可见到嗜酸粒细胞或[[单核细胞增多]]。[[血沉]] 可增快。<br /> <br /> 2.[[淋巴结]]活检 [[病理]]组织形态检查是确诊的必需手段。<br /> <br /> 3.[[骨髓]]活检 HD可发生灶性骨髓转移，因此骨髓活检比骨髓[[涂片]]容易发现[[肿瘤细胞]]，在治疗前应常规作骨髓活检。<br /> <br /> [[影像学]]检查，可选择性做[[胸部]]X线平片、[[腹部]][[B超]]、胸部CT、腹部CT，以确定病变的范围。由于67Ga对[[淋巴组织]]亲和力高，可做67Ga扫描作为补充检查确定[[肿瘤]]浸润范围。<br /> ===小儿霍奇金病的鉴别诊断===<br /> 无痛性进行性[[淋巴结肿大]]，特别是[[颈淋巴结肿大]]时，应考虑本病，但需要活体组织检查才能确定诊断。应注意与下列[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1.结核性[[淋巴结炎]] 肿大[[淋巴结]]活体组织检查是可靠的鉴别方法。详细病史、[[结核菌素试验]]和发现其他部位(特别是肺)[[结核病]]灶可协助鉴别。<br /> <br /> 2.[[急性淋巴细胞性白血病]] 可有显著[[局部淋巴结肿大]]，但同时常有多部位淋巴结不同程度肿大，且[[发热]]、[[贫血]]、[[出血]]、[[肝脾肿大]]等[[全身症状]]明显。外周血及[[骨髓]]出现较多的原始[[淋巴细胞]]可资鉴别。<br /> <br /> 3.[[传染性单核细胞增多症]] 除多组淋巴结肿大外，血中出现10%以上异型淋巴细胞，EBV特异[[血清学检查]]常有阳性发现。<br /> <br /> 4.[[恶性组织细胞病]] 可有肝、脾、淋巴结肿大。但发热、出血、贫血等全身症状较明显，病情进展快且常有肝、肾等多脏器损害，外周血[[白细胞]]数常降低，骨髓[[涂片]]检查发现异型组织细胞可资鉴别。个别不典型病例只有靠活体组织检查，才能鉴别。<br /> <br /> 5.良性淋巴结肿大 如巨大[[淋巴结增生]]或伴巨大淋巴结肿大的良性窦性组织细胞增生症等良性淋巴结肿大，应注意以临床特点和[[病理]]活体组织检查作鉴别。<br /> <br /> 6.[[非霍奇金淋巴瘤]] HD起病缓慢，病程较长，不会迅速危及患儿生命，多先起自淋巴结。而儿童期NHL均为高度恶性型，病程短，常可使患儿迅速致命，且除起自淋巴结外，常有骨髓、[[睾丸]]及[[中枢神经系统]]受累。HD由于[[淋巴组织]]慢性进行性[[增殖]]形成无痛性肿块，以淋巴细胞和[[网状细胞]]同时[[增生]]，且可见R-S[[细胞]]为其特征，病理和活体组织检查可资鉴别。<br /> <br /> 7.[[免疫母细胞]]性[[淋巴结病]] 淋巴结肿大、发热、[[盗汗]]、[[体重减轻]]等[[症状]]与HD相似，淋巴结活体组织检查可作鉴别。<br /> ==小儿霍奇金病的并发症==<br /> [[纵隔]]肿块，[[气管]]、支气管受压[[症状]]，[[贫血]]等。合并[[免疫性]]血小板减少症时，有[[血小板减少]]和[[出血倾向]]。<br /> ==小儿霍奇金病的预防和治疗方法==<br /> 1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素，接触毒物或[[放射性物质]]时，应加强各种防护措施;避免[[环境污染]]，尤其是室内环境污染;注意[[合理用药]]，慎用[[细胞毒]]药物等。<br /> <br /> 2.大力开展防治各种[[感染性疾病]]，尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]，做好[[预防接种]]。<br /> <br /> 3.做好优生工作，防止某些[[先天性疾病]]，如21-三体、范可尼[[贫血]]等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。<br /> ===小儿霍奇金病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 主要的治疗手段为[[化疗]]和[[放疗]]。<br /> <br /> 1.放疗 HD对放疗敏感，20世纪70年代以前，无论年龄、分型 和分期的差别均采用放疗。70年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对[[生长期]]儿童主要采用联合化疗加[[肿瘤]]浸润野低剂量放疗，有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个：<br /> <br /> (1)Waldeyer野：用于Waldeyer或[[耳前淋巴结]]病变。上[[颈部]]病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer野预防性放疗。<br /> <br /> (2)[[横膈]]上斗篷样野：包括颌下、颏下、颈部、[[锁骨]]上下、[[腋下]]、[[纵隔]]和[[肺门]]淋巴结。<br /> <br /> (3)横膈下野：包括脾和[[主动脉旁淋巴结]]。<br /> <br /> (4)倒“Y”野：包括[[髂]]总、髂外、[[腹股沟淋巴结]]。<br /> <br /> 2.化疗 经典联合化疗方案MOPP对成人与儿童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP[[耐药]]者获得缓解。MOPP与ABVD联合时耐药者减少。化疗剂量宜大，但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4～6个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 有文献报道，10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行[[脾切除术]]的HD患儿因[[感染]]的风险较高，长期[[生存率]]受此因素影响。<br /> <br /> HD在合理的治疗下预后良好，治愈率可达80%～90%，但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良，HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关[[并发症]]多于[[疾病]]本身。常见的与放疗、化疗相关并影响远期生活质量的[[合并症]]有放疗部位的软组织、[[骨骼]]发育不良及[[畸形]]，放疗野[[内脏]]器[[功能障碍]]，心、肺功能障碍，[[不育]]和第二肿瘤等。影响预后的因素：<br /> <br /> 1.临床分期 Ⅰ～Ⅱ期5年生存率可达80%～90%，10年生存率60%～70%，Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分别为73%及63%。<br /> <br /> 2.[[病理]]分型 预后好坏的顺序依次是[[淋巴细胞]]为主型，[[结节]]硬化型，混合[[细胞]]型和淋巴细胞消减型，其5年生存率分别为94.3%～82.4%及不到30%。<br /> <br /> 3.年龄 年龄越大预后越差。<br /> <br /> 4.原发灶的部位 原发于纵隔者比颈部者差，因后者能进行较彻底的[[放射治疗]]。<br /> <br /> 5.就诊时有无全身疾病。<br /> <br /> 6.[[脾脏]]受累情况脾脏受累越重，预后越差。<br /> ==参看==<br /> *[[肿瘤科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿霍奇金病,小儿霍奇金病症状_什么是小儿霍奇金病_小儿霍奇金病的治疗方法_小儿霍奇金病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿霍奇金病,小儿霍奇金病治疗方法,小儿霍奇金病的原因,小儿霍奇金病吃什么好,小儿霍奇金病症状,小儿霍奇金病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿霍奇金病条目介绍什么是小儿霍奇金病，小儿霍奇金病有什么症状，小儿霍奇金病吃什么好，如何治疗小儿霍奇金病等。霍奇金病(Hodgkin's disease of children)是...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肿瘤科疾病]]</div>

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