https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%99%90%E5%88%B6%E5%9E%8B%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85 2026-04-22T00:53:26Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E9%99%90%E5%88%B6%E5%9E%8B%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85&diff=78458&oldid=prev 2014-01-26T10:10:54Z

<p>以“<a href="/%E9%99%90%E5%88%B6%E5%9E%8B%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="限制型心肌病">限制型心肌病</a>(restrictive cardiomyopathy，RCM)又称闭塞性<a href="/%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="心肌病">心肌病</a>，较为少见。由于<a href="/%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C" title="心内膜">心内膜</a>及(或)心肌病变，使<a href="/%E5%BF%83%E5%AE%A4" title="心室">心室</a>扩张...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[限制型心肌病]](restrictive cardiomyopathy，RCM)又称闭塞性[[心肌病]]，较为少见。由于[[心内膜]]及(或)心肌病变，使[[心室]]扩张性降低，[[舒张]]期充盈受损，发生[[心力衰竭]]。<br /> <br /> 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下[[心肌纤维化]]并[[增生]]，附壁[[血栓形成]]，心腔缩小或闭塞，[[心室充盈]]障碍及[[顺应性]]下降，[[心脏]]舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。<br /> ==小儿限制型心肌病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病病因不明，可继发于全身性[[淀粉样变性]]、[[类肉瘤]]病、黏多糖病、[[色素沉着]]病等，引起[[心肌]][[浸润]]性病变，以及[[心内膜心肌纤维化]]。嗜酸细胞过多[[综合征]]、[[类癌]][[病综合征]]、癌转移、[[放射性损伤]]等，引起[[心内膜]]和[[心肌病]]变。[[原发性]]RCM有的呈家族发病，为[[常染色体]]显性遗传，RCM伴随[[房室传导阻滞]]，并累及[[骨骼肌]]。在欧洲以淀粉样变性RCM多见。在非洲、南美及亚洲部分地区以心内膜心肌纤维化多见。RCM[[心脏]]大小多数正常或轻度增大，病程早期收缩功能正常，由于心内膜心[[肌病]]变，室壁僵硬，影响[[舒张]]期[[心室充盈]]，左、右室均受累，多数右室较重，故发生右、[[左心衰竭]]。本节讨论心内膜心肌纤维化。<br /> <br /> (二)发病机制 目前[[限制型心肌病]]可分为两类。<br /> <br /> 1.心肌型 心肌型包括特发性限制型心肌病、心肌血色素沉积病、[[弹性纤维]]假[[黄色瘤]]、Fabry病等。<br /> <br /> 2.心内膜心肌型 心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞性心内膜心肌综合征(Löffler病)等。在小儿时期主要为心内膜心肌型，亦见有心肌型。心内膜心肌型的病因不明，可能由于心内膜及心内膜下心肌的[[病毒]]或[[寄生虫感染]]所引起的[[炎症]]，继而形成[[纤维化]]。近年研究认为是对[[变性]]的脱颗粒嗜酸细胞的[[免疫反应]]所致。心内膜心肌纤维化的[[病理]]为[[心室]]内膜呈弥漫性纤维化，亦可侵犯心肌内层。病变可累及双侧心室或仅限于左室或右室。我国以右室受累较多见。[[乳头肌]]、[[腱索]]及房室瓣增厚、缩短。可造成房室瓣关闭不全。心内膜心肌纤维化使心腔缩小，可有附壁[[血栓]]。嗜酸细胞性心内膜心肌综合征的病理为心内膜早期有嗜酸细胞浸润的[[急性炎症]]反应，晚期心内膜[[胶原纤维]][[增生]]。病变多以右心为主。限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心内膜和心内膜下[[心肌纤维化]]，使心室舒张充盈障碍和心室[[顺应性]]降低，回心血量受限。心排血量降低，引起类似[[缩窄性心包炎]]时的血流动力学变化。<br /> ==小儿限制型心肌病的症状==<br /> 本病常见于儿童及青少年，起病隐缓，表现为原因不明的[[心力衰竭]]。临床所见随受累[[心室]]及病变程度有所不同。右心病变主要表现为[[静脉]]压升高，[[颈静脉怒张]]、肝大、[[腹水]]及[[下肢水肿]]，酷似[[缩窄性心包炎]]。左心病变常有[[呼吸困难]]，[[咳嗽]]，[[咯血]]，[[胸痛]]，有时伴有[[肺动脉高压]]的表现，很像[[风湿]]性二尖瓣损害。体检示双颊暗红或[[发绀]]，颈静脉怒张，心前区膨隆，心界扩大，[[心尖搏动]]弱，[[心音]]有力，心率快，可有奔马律，多数无杂音或有轻度[[收缩期杂音]]，[[血压偏低]]，[[脉压小]]，[[脉搏]]细弱，可有[[奇脉]]。[[腹部胀大]]，有[[移动性浊音]]，肝大且质较硬，[[下肢]]可凹性[[水肿]]，可有[[栓塞]]表现。 [[X线]]检查[[心脏]]中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大，呈球形或烧瓶状，[[右房]]高度增大，肺血减少。部分病例因右室流出道扩张，左心缘上段[[肺动脉]]下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状[[钙化]]阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大，左房扩大，[[肺淤血]]或有不同程度[[肺循环]][[高压]]表现。双室病变为以上综合改变，常以右室病变所见为主。[[心电图]]最常见[[心房肥大]]，[[房性期前收缩]]，[[心房颤动]]，ST-T改变，P-R间期延长及低电压。少数可表现为[[右室肥厚]]。[[超声心动图]]检查对诊断较有帮助。可见左右[[心房]]明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、[[腱索]]、[[乳头肌]]及[[心尖]]部[[心内膜]]增粗，常有[[三尖瓣]]及[[二尖瓣关闭不全]]。可有少量[[心包积液]]。[[多普勒]]血流频谱显示[[二尖瓣]][[舒张]]早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2。吸气时[[肝静脉]]舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高，心室舒张末压增高，压力曲线呈舒张早期下陷，后期高原波，[[肺动脉压]]及肺动脉阻力亦增高，心搏量减低。[[心血管造影]]，右心病变示右室心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道扩张，[[三尖瓣关闭不全]]，右房巨大。左心病变示左室轻度增大或不大，但有变形，二尖瓣关闭不全，左房中度扩大。 小儿RCM诊断较困难，应根据病史、[[体征]]和辅助检查等综合分析，必要时行[[心肌]]心内膜活检以确诊。本病[[临床表现]]主要为缓慢发展的[[右心衰竭]]，其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。[[限制型心肌病]]有下列特点：<br /> <br /> ①无相关[[感染]]病史;<br /> <br /> ②常可触及心尖搏动，有奔马律、房室瓣关闭不全杂音;<br /> <br /> ③心电图常有心房肥大，[[房室传导阻滞]]，[[束支传导阻滞]];<br /> <br /> ④X线检查、[[CT]]和[[MRI]]检查无心包钙化或增厚;<br /> <br /> ⑤超声心动图示双侧[[心房扩大]]，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚;<br /> <br /> ⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。<br /> ==小儿限制型心肌病的诊断==<br /> <br /> ===小儿限制型心肌病的检查化验===<br /> 1.[[血液]]及[[骨髓检查]] 嗜酸细胞性[[心内膜]]心肌[[综合征]]早期示血液及[[骨髓]][[嗜酸粒细胞增多]]。<br /> <br /> 2.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检常可确定诊断。[[组织学]]特征主要为心内膜及心内膜下[[心肌纤维化]]，可有心[[肌细胞]][[变性]]。<br /> <br /> 1.[[胸部X线检查]] [[X线]]表现为心影轻度至中度增大，以两[[心房]]增大或以[[右心房]]与[[右心室]]增大为主。偶见右心室心内膜有线状[[钙化]]阴影。<br /> <br /> 2.[[心电图]]检查 心电图以[[心房肥大]]常见，可有QRS波群低电压，[[心律失常]]([[房性心律失常]]，[[房室传导阻滞]]或[[束支传导阻滞]])，ST-T改变。<br /> <br /> 3.[[超声心动图]] 超声心动图可显示左、右心房明显扩大。左、右心室腔大小正常，[[心室]]壁肥厚，[[心尖]]部心室腔闭塞，[[心肌]]心内膜结构[[超声]]回声密度异常，心室壁活动幅度减低，可见有心腔内[[血栓]]及房室瓣关闭不全征象。左室收缩功能正常([[射血分数]])，[[多普勒超声]][[二尖瓣]]血流频谱：E峰增高，DT减少，E/A比值增大。<br /> <br /> 4.心导管检查 [[心室舒张期]]末压升高，压力曲线早期下倾，随后突然升高，并保持平台状,呈“平方根”征。<br /> ===小儿限制型心肌病的鉴别诊断===<br /> 诊断时需与Ebstein[[畸形]]、[[扩张型心肌病]]和[[缩窄性心包炎]]相鉴别。<br /> <br /> 1.缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎的鉴别较为困难，因两者不但[[临床表现]]相类似，而且血流动力学改变也相同。北京儿童[[医院]]有1例曾施行[[心包]]探查，而未发现心包病变。RCM与缩窄性心包炎的鉴别很重要，因后者可手术治疗，鉴别要点可参考表1。缩窄性心包炎多有[[金黄色葡萄球菌]]或[[结核]][[感染]]史;[[X线]]检查心影增大不明显，心外缘僵直，包壳状;[[心电图]]以低电压及T波改变为主。[[超声心动图]]检查对鉴别两者较有意义，缩窄性心包炎[[心室]]腔大小正常，[[心内膜]]及[[瓣膜]]正常，无增粗或关闭不全的表现，但心包增厚或有[[钙化]]。[[多普勒]]血流频谱分析，[[呼气]]时[[三尖瓣]][[舒张]]早期血流最大流速明显降低。近来报告经食管超声观察[[肺静脉]]血流[[呼吸]]相变化，有利于两者的区别。以上诸点有助于鉴别。<br /> <br /> 2.扩张型心肌病 扩张型心肌病以左室扩大为主。Ebstein畸形虽X线平片与[[限制型心肌病]]类似，但二维超声心动图检查除[[右房]]扩大外，尚有[[三尖瓣下移畸形]]。确诊本病需进行心内膜心肌活检。<br /> ==小儿限制型心肌病的并发症==<br /> 并发[[心力衰竭]]、[[肺动脉高压]]、[[腹水]]、[[栓塞]]、[[心包积液]]、[[心律失常]]等。<br /> ==小儿限制型心肌病的预防和治疗方法==<br /> 目前本病病因和发病机制尚不明确，应积极预防[[感染]]([[病毒]]和[[寄生虫]])、[[营养不良]]等，防止富含[[5-羟色胺]]食物的过量摄入。<br /> ===小儿限制型心肌病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗以控制[[心力衰竭]]、对症治疗为主，防止[[栓塞]][[并发症]]。通常[[洋地黄类]][[药物作用]]不佳，因其基本病变为[[心肌纤维化]]和心腔缩小。如发生[[心房颤动]]、[[心室]]率快时可用[[地高辛]]，减低心室率，改善[[心功能]]。对[[腹水]]及[[水肿]]可用[[利尿药]]。如证明伴有脏器嗜酸细胞[[浸润]]，可采用[[肾上腺皮质激素]]治疗，有一定疗效，其机制不明。并用[[羟基]]腺，可减少[[皮质]]激素维持量。近年曾试用[[外科手术]]治疗，行[[心内膜]]切除或[[心瓣]]膜修补或置换术等。治疗无效可行[[心脏移植]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病预后不良，出现心力衰竭后往往数年内死亡。本病栓塞多见，[[心衰]]程度和出现时间迟早与预后有关，年龄越小，出现[[症状]]越早，预后越差。如能早期检出，早期积极治疗，有时预后尚好，有存活10年以上的报道。右室病变预后差，左室病变预后相对较好;住院[[病死率]]为25%～37%。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿限制型心肌病,小儿限制型心肌病症状_什么是小儿限制型心肌病_小儿限制型心肌病的治疗方法_小儿限制型心肌病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿限制型心肌病,小儿限制型心肌病治疗方法,小儿限制型心肌病的原因,小儿限制型心肌病吃什么好,小儿限制型心肌病症状,小儿限制型心肌病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿限制型心肌病条目介绍什么是小儿限制型心肌病，小儿限制型心肌病有什么症状，小儿限制型心肌病吃什么好，如何治疗小儿限制型心肌病等。限制型心肌病(restrictive cardiom...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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