112.247.109.102：以“重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学...”为内容创建页面

2014-01-27T07:10:57Z

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[[重症肌无力]](myasthenia gravis，MG)，[[生理学]]认为是一种[[神经]]肌肉接头间[[递质]]传递[[功能障碍]]的[[慢性病]]；[[免疫学]]研究在患者血中有抗[[乙酰胆碱受体]]的[[抗体]],使[[运动终板]]处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-[[肌肉]]接头([[突触]])间传递功能障碍的[[自身免疫性疾病]]。主要累及[[横纹肌]]的神经-肌肉接头处[[突触后膜]]上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易[[疲劳]]，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后[[症状]]有所减轻，对[[胆碱酯酶]]药物治疗有效。 [[小儿重症肌无力]]主要包括3种类型：即[[新生儿]]MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人[[烟碱]]型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，[[儿科]]病例nAChRab多为阴性，主要表现为[[眼睑下垂]]和[[眼外肌麻痹]]，好发于女孩。
==小儿重症肌无力的病因==
(一)发病机制 1. [[病理]]改变 [[肌肉]]形态一般正常，久病重病患者可以有失用性[[肌萎缩]]。这是因为[[失神]]经营[[养性]]肌萎缩，病理特点与[[前角]][[细胞]]病变引起的肌肉病变相似。70%～80%的病人伴有[[胸腺]]异常。正常的胸腺[[生理]]性的分泌一种能抑制[[神经]]肌肉[[传导]]的“[[胸腺素]]“，若是分泌增多的话，就会引起神经肌肉传导的障碍而发生[[重症肌无力]]的[[临床表现]]。 2.一般认为重症肌无力是由于[[自身免疫]]所致的神经一肌肉接头处有效的乙酞[[胆碱]]受身[[免疫]]所致的神经一肌肉接头处有效的乙酞[[胆碱受体]]的减少, 即[[乙酸]]胆碱生成或释放不足, 或胆碱脂[[酶活性]]增高, 使乙酞胆碱破坏过快。在正常情况下, [[神经冲动]]达到[[运动神经]]末梢时释放出乙酞胆碱, 形成[[终板]]的[[动作电位]], 使肌肉收缩。重症肌无力时, 乙酸胆碱释放减少, 破坏增加, 使终板微小[[电位]]的振幅小, 神经的连续刺激可使该电位进行性减弱, 从而使[[骨骼肌]]产生收缩个功能降低，从而产生了[[小儿重症肌无力]]。 （二)发病原因常胸腺生理性地分泌一种物质,能抑制补经肌肉的传导, 此一物质假定为 “ 胸腺素“。一般认为是神经肌肉接头处的[[代谢异常]]所致，即乙酞胆硷的生成或释放不足, 或胆硷醋酶活性增高, 使乙酞胆硷破坏过快。在正常情况下，神经冲动达到运动神经末梢时, 释放出乙酞胆硷, 形成终板的动作电位, 使肌肉收缩重症肌无力时, 乙酞胆硷减少, 或胆硷醋酶活性增高, 不能使终板产生足够的电位，就可造成神经肌肉间传递障碍。 有人提出本病属于[[内分泌]]或[[代谢]]疾患, 因其发病常与青春期有关, 其缓解与复发又常与[[月经]]、[[妊娠]]或[[甲状腺]]机能有关。胸腺对重症肌无力的发病起到重要作用。约有75%的病人有胸腺异常：有人认为重症肌无力是一[[自身免疫性疾病]], 即病人体内有一种[[抗体]], 能对抗[[运动终板]]旦白[[抗原]], 此[[抗原抗体结合]]与正常神经肌肉间传递有关。
==小儿重症肌无力的症状==
一：根据部位可有分类： 1眼肌型：发生率较高。表现为[[眼睑下垂]]、[[眼球]]运动受限、[[复视]]、[[斜视]]等,仅限于眼肌障碍者。 2.球型：表现为咽下、[[咀嚼]]发音等机能障碍, 在[[疾病]]经过中1 次或多次出现, 而无四肢及[[躯干肌]]肉[[无力]]者。 3.全身型：表现为躯干及四肢[[肌肉]]无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊、断为眼肌型, 后来又出现球型或全身型[[症状]]而又被诊断为球型或全身型。 二：根据年龄： 1.新生儿一过性[[重症肌无力]](transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的[[新生儿]]的一过性[[肌无力]]。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是[[妊娠期]]的治疗情况无关，病程一般持续1-7周。 临床特点：患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉[[麻痹]]. 表现为1）哺乳困难（吸吮及吐咽无力，[[吸吮反射]]和[[咽反射消失]]） 2）全身肌肉无力（[[自主运动]]减少，肌张力低下，拥抱反射及[[腱反射消失]]等） 3）[[呼吸困难]]和哭声无力，可有[[紫绀]]、咽部粘液增多，是[[呼吸道阻塞]] 4）[[面肌无力]]。呈[[面具脸]]，很少眨眼[[和凝]]视5)[[眼肌麻痹]]，眼下垂，[[眼球运动障碍]]（该项发生率较低，这是与其他鉴别重要的一点）。 5）易于为[[胆碱酯酶]][[抑制剂]]所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。 2.先天性肌无力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后发病, 与新生儿一时性重症肌无力不同, 患儿母亲不患有本病, 但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上[[睑下垂]]、[[眼外肌麻痹]]、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音[[吞咽]]及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症[[肌无力危象]]。与儿童型重症肌无力也、不同, 其临床症状较轻, 病程较长, 对抗胆硷醋[[酶类]]药物治疗不太敏感, 尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。 3.儿童型重症肌无力：本型较以上两型常见, 可从2岁开始, 大多数于10岁以后。 其特点有： 1）发病女性患者较多，为男性的6 倍. 2）可有家族史。 3）最常见的首[[发症]]状为一侧或两侧的[[上睑下垂]], 早期也可出现鼻音。此外, 可有复视、[[肢体无力]]、眼外肌麻痹、咀嚼无力咽下及[[发音困难]]等，很少出现呼吸困难。由于[[下肢无力]], 走路缓慢笨拙, 容易跌倒, 上楼困难。因[[上肢无力]], 则举手动作不能持久, 容易[[疲劳]], 并可出现肩部下垂等。 4）一般起病徐缓, 可有间歇，病程缠绵。 5）所有症状均在早晨较轻, 下午加重，休息后较轻, 运动后加重。 6）大多数女性患者, 在[[月经]]来前症状加重, 来后1-2天症状减轻。[[精神创伤]]、[[全身感染]]、体力[[过劳]]等均能使症状加重。 7）本病主要累及[[骨骼肌]]，也可有心肌损害，但多无明显[[主诉]]，而文献报道MG患者[[尸检]]25%～50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如[[胸腺瘤]]，其次为[[甲状腺功能亢进]]，并少数伴[[类风湿关节炎]]，[[多发性肌炎]]，[[红斑狼疮]]，自身[[溶血性贫血]]等
==小儿重症肌无力的诊断==

===小儿重症肌无力的检查化验===
一、[[肌无力]]试验让患儿反复活动有症状肌群, 如做眨眼, [[咀嚼]]的、数数或握拳等动作, 则见[[肌肉]]活动能力逐渐减弱。 二.[[腾喜龙]]或[[新斯的明]]试验腾喜龙(tensilon)是[[溴化新斯的明]]的类似物。[[肌注]]或[[静注]]腾喜龙([[新生儿]]0.5～1mg,34kg以下儿童2～5mg，34kg以上者5mg)1min，患者常出现明显疗效，5min作用消失，肌无力[[症状]]恢复如初则为阳性。甲基[[硫酸]]新斯的明[[肌内注射]](0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)后15min之内，患者症状即有明显改善，30min改善最明显，45min后作用逐渐消失。腾喜龙试验反应迅速，[[毒副作用]]较小，但药源较困难。 三电[[刺激反应]] 用感应电流反复刺激受累肌肉时, 开始则见肌肉明显收缩, 以后肌肉收缩逐渐减弱, 最后停止, 呈所谓肌无力性反应。 四、[[肌电图]]检查即于持续用力时, 主要特征出现渐减波现开始的[[电位]]正常, 以后波幅与频率逐渐减低。这种改变与肌无力的加重或缓解一致, 用腾喜龙试验好转后肌电图也变为正常。 五肌肉活体组织检查对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若[[神经]]肌肉接头处[[突触后膜]]皱襞减少，平坦，[[突触]]上的nAChR数目减少则可确诊MG。 六.[[胸腺]][[影像学]]检查 [[胸部]][[X射线]]或[[CT]]检查有助于发现是否合并有胸腺[[肿瘤]]或[[胸腺肥大]]。
===小儿重症肌无力的鉴别诊断===
一慢性进行性[[眼肌麻痹]] 比较少见, 常为[[遗传]]或先天性, 多发生于儿童或成人早期主要表现为, 早期[[上睑下垂]], 常为两侧性, 继之[[眼外肌麻痹]], 有时[[眼内肌]]也可受侵, [[临床表现]]很像[[重症肌无力]]。但无[[肌肉]]异常[[疲劳]]现象, 休息后不减轻, 活动后也不加重。 二[[脑动脉]]瘤及颅底[[脑膜]]粘连均能引起动眼、滑车及外展神经损害, 故可发生多数眼肌麻痹, 与眼肌型重症肌无力相似, 但这些[[疾病]]的发病较急, 常有明显的[[头痛]]和[[瞳孔]]改变, [[脑脊液]]或[[脑血管造影]]检查有相应的改变 三脑千[[肿瘤]]多见于儿童[[中脑]]肿瘤如[[松果体]]部从外向内压迫, 则出现两眼向上运动不能。桥[[脑肿瘤]], 则出现病灶侧的[[面神经]]和[[外展神经麻痹]]及对侧肢体[[瘫痪]]。[[延髓]]肿瘤, 病灶侧出现[[舌咽]][[迷走神经]][[麻痹]]及对侧肢体瘫痪或[[舌下神经麻痹]]及对侧肢体瘫痪。以上[[症状]]时可类似重症肌无力。但脑于肿瘤常有[[排尿]], 困难、头痛/[[锥体束]]征，晚期出现[[颅内压增高]]症状。 四急性多发性神经根炎常发生面神经[[舌咽神经]]、迷走神经和四肢[[软瘫]], 与重症肌无力相似但其发病较急, 病前常有上呼吸。道[[感染]]史, 脑脊液检查有旦[[白细胞]]分离现象, 即[[蛋白]]量可显著增高, 而[[细胞]]数无明显改变。 五急性[[有机磷中毒]] 可出现[[肌无力]]及[[球麻痹]]症状, 与重症肌无力相似。但有明显的[[中毒]]病史, 病人表现心率毒病史不清, 仅等。在慢性中毒病例, 有时中毒病史不清, 仅出现肌肉[[无力]]及震颤。如检查血胆硷酷[[酶活性]]降低，即可诊断。有机磷中毒时不能使用新斯的降低即可诊断。有机磷中毒时不能使用[[新斯的明]], 因能加重症状, 引起不良后果。 六[[肌营养不良]] 缓慢进行性[[肢体无力]]，[[肌萎缩]]，儿童患者[[翼状肩]]胛，[[腓肠肌]]假肥大，血肌酶升高，有家族史。 七[[运动神经元病]] 早期仅表现舌及肢体肌无力，[[体征]]不明显，鉴别不易，若出现肌萎缩，[[肌纤维]]颤动或锥体束征则鉴别不难。
==小儿重症肌无力的并发症==
发生急性呼吸功能不全而[[猝死]]。可伴[[甲状腺功能亢进]]，还可伴发[[系统性红斑狼疮]]及[[类风湿性关节炎]]。
==小儿重症肌无力的中医治疗==
对[[重症肌无力]]提出[[辨证论治]]的原则：[[阴虚]][[血热]]型用[[加味四物汤]], [[气虚]]下陷型用[[补中益气]]扬, [[肝肾]]不足型用[[六味地黄汤]], [[营卫]][[虚寒]]型用黄蔑[[桂枝]][[五物汤]], 痹凝脉络型用[[温胆汤]]。
==小儿重症肌无力的西医治疗==
 　　一[[胆碱]]脂酶抑制剂 1. 甲基[[硫酸]][[新斯的明]] 此药可使肌力一时增强, 敏感者在数小时后即见[[眼睑]]增大, 言语转为响亮, 行动能力转强。对确诊为[[新生儿]][[重症肌无力]]的病孩, 可在吸吮前20 分钟给予。 2.溴化既睫斯的明属非[[极化]]药物, 吸收较好。溴化既睫斯的明属非极化药物, 吸收较好。从小剂量开始，逐渐增加，直到满意效果为止，用药时间长，[[毒性]]小。 3 .[[溴化新斯的明]]：口服, 在嗅化毗睫斯的明效果不佳时才给予。此药作用较快, 但毒性较大, [[副作用]]与澳化毗咤斯的明类似。 二[[激素]][[疗法]]激素治疗的[[适应症]] （1）严重的全身型重症肌无力，（2）虽为眼型但对抗胆碱脂酶剂有[[抗药性]]者, （3）作过[[胸腺切除术]]而疗效不佳或恶化者,（4）准备作胸腺切除术, 在术前给予激素疗法, 待病人获得最大改善时再作手术, 可减少手术的[[并发症]],（5）对具有[[胸腺]]异常（6）胸腺[[肿瘤]]或肥大􀀂 以及其他[[免疫学]]因素者。 激素治疗重症肌无力的优点（1）疗效可在短期内预期达到, （2）好转率高, 复发时再用激素仍有效（3）减少抗胆碱脂酶药物的剂量, 因而减少了胆碱能性[[肌无力危象]]的发生。（4）治疗期[[症状]]加重均发生在服药的早期, 在[[医院]]治疗可迅速好转, 因此有利于[[门诊]]继续服药。（5）术前应用激素治疗可以缩小胸腺肿瘤, 减少胸腺手术的[[死亡率]]. 三钻照射胸腺胸腺[[放射治疗]]能抑制胸腺组织的[[增生]]和有关[[淋巴细胞]]的功能。如果在胸腺切除术有[[禁忌症]]时, 可用钻照射胸腺。发病三年以内, 40岁以下效果更好, 但多数是在6 个月后到3 年之间。症状改善率与所用的[[伦琴]]剂量有关. [[胸腺瘤]]者, 术前放射治疗可以改善病人的预后。 四[[免疫抑制药]] [[肾上腺皮质激素]]可抑制机体的[[自身免疫]]反应，恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱[[酯酶]]药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。　　 (1)[[皮质类固醇]]：为最常用的[[免疫治疗]]药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为[[泼尼松]]1～2mg/(kg•d)，采用剂量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2年以上，停药要缓慢。病初使用[[甲泼尼龙]][[冲击疗法]]，儿童20mg/(kg•d)，[[静脉滴注]]，连用3～5天，起效快，适用重症或危象患者，用药方便，甚至可取代[[血浆交换]]疗法。但有一过性[[高血糖]]，[[高血压]]，[[继发感染]]及[[胃出血]]等[[不良反应]]，值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔天晨服，维持至少1年以上。大剂量[[类固醇]]可使病情加重多发生在用药1周内，可促发危象。发生机制是直接阻抑AChR[[离子通道]]。因此应做好[[呼吸]]抢救准备。　　 (2)其他免疫抑制药：可选用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[环孢素]]，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、[[肾功能]]的变化
==小儿重症肌无力的护理==
本症病因尚未完全阐明，可能与[[病毒感染]]影响有关，应予积极预防。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿重症肌无力 - 版本历史

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