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<p>以“<a href="/%E8%B5%96%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="赖氏综合征">赖氏综合征</a>(Reyes syndrome，RS)是急性进行性<a href="/%E8%84%91%E7%97%85" title="脑病">脑病</a>，又名脑病伴<a href="/%E5%86%85%E8%84%8F" title="内脏">内脏</a><a href="/%E8%84%82%E8%82%AA%E5%8F%98%E6%80%A7" title="脂肪变性">脂肪变性</a>、Reye<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>、<a href="/%E7%97%85%E6%AF%92%E6%84%9F%E6%9F%93" title="病毒感染">病毒感染</a>性脑病综...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[赖氏综合征]](Reyes syndrome，RS)是急性进行性[[脑病]]，又名脑病伴[[内脏]][[脂肪变性]]、Reye[[综合征]]、[[病毒感染]]性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、[[呕吐]]病、[[肝脏]][[脂质]]沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和[[肝脏脂肪变]]性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性[[颅内压增高]]、[[意识障碍]]和[[惊厥]]等脑病[[症状]]。常伴有严重[[脑水肿]]，并出现[[肝功能异常]]和[[代谢]]紊乱。多数病例因严重颅内压增高及[[脑疝]]致死，或遗留严重的[[神经系统]][[后遗症]]。本病注意在15岁下小儿中发生，常见于2~16岁的儿童，婴幼儿，儿童均匀分布，偶见家族性病例。[[婴儿]]小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴[[低血糖]]，[[呼吸]]暂停及过度换气。<br /> ==小儿赖氏综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与[[病毒感染]]和服用[[阿司匹林]]密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。<br /> <br /> 1.[[感染]] 病前[[常见病]]毒感染，表现为[[呼吸道]]或[[消化道]][[症状]]。致病原可能是[[流感病毒]]、[[水痘]]、副流感、[[肠道病毒]]、E-B[[病毒]]等。<br /> <br /> 2.[[毒素]] [[黄曲霉素]]、[[有机磷]]与有机氧等[[杀虫剂]]、污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。<br /> <br /> 3.药物 有较多的证据(如[[流行病学]])认为，病儿在病毒感染时服用[[水杨酸盐]](阿司匹林)者，以后发生本病的可能性大。现已证实它对[[线粒体]]有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用[[水杨酸]]以后，本病的发生率已有所下降。此外，[[抗癫痫药物]][[丙戊酸]]也可引起与瑞氏综合征相同的症状。<br /> <br /> 最近有报道Reye[[综合征]]通常在患[[流感]]或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则[[发病率]]明显增加，两者有显著的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之为“阿司匹林综合征”。美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基本会于1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签，并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。<br /> <br /> 4.[[遗传]][[代谢]]病 一部分患儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome)，例如全身性肉碱缺乏症，[[肝脏]]酶的功能损害与尿毒循环中的[[鸟氨酸]]转[[氨甲酰]]酶([[OTC]])及[[氨甲酰磷酸]][[合成酶]](CPS)缺乏引起的[[高氨血症]]等。随着[[遗传学]]技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异性诊断。<br /> <br /> 上述各种原因还要通过身体内在的[[易感性]]方可发病。Lassick等认为，本病征是由[[肿瘤坏死因子]](TNF)的过度释放所引起。现知TNF系由因病毒感染、[[内毒素]]及[[吞噬细胞]]增多所激活的[[巨噬细胞]]所释放，采用非[[激素]]性抗[[炎症]]药物可使巨噬细胞释放出过高浓度的TNF。[[动脉]]实验提示幼年动物对TNF显得更为敏感，由此引起一种假说，即一些经阿司匹林治疗的特定年幼病儿中可使TNF释放增加从而导致Reye综合征的发生。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内[[酶活性]]降低，而线粒体外酶活性保持正常，[[血清]]中线粒体型[[GOT]]增加，尿中[[二羧酸]]增加，提示存在急性脂[[肪酸]]β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢[[疾病]]，而线粒体[[抑制剂]]或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。<br /> <br /> 2.[[病理]] RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。<br /> <br /> 脑的病理改变主要是[[脑水肿]](cerebral edema)。外观[[肿胀]]，重量增加，脑回变平，脑沟变浅、变窄。可见[[枕骨大孔]]或[[小脑幕切迹疝]]。光镜下可见[[神经元]]损伤，可能为脑水肿和[[脑缺血]]的[[继发性]]病变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。[[星形胶质细胞]][[水肿]]，颗粒减少，并有空泡。<br /> <br /> 肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。光镜下可见[[肝细胞]]脂肪[[变性]]。电[[镜检]]查可见线粒体肿胀和变形，[[线粒体嵴]]可消失，肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。<br /> ==小儿赖氏综合征的症状==<br /> 本病征的[[临床表现]]概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①[[病死率]]高;②[[肝损害]]发生率高;③明显的急性颅[[高压]];④[[高氨血症]]。四低：①低年龄组;②[[低血糖]];③[[黄疸]]发生率低;④去大脑[[皮质]]或去[[大脑]][[强直]]征象少。一正常是指[[脑脊液常规]]及[[生化]]检查多次正常。<br /> <br /> 1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任何年龄。典型RS呈“双相期”[[疾病]]特征。患儿常先有前驱期[[感染]]，如[[呼吸道]]或[[消化道]]的[[病毒感染]][[症状]]，可伴[[低热]]、[[咳嗽]]、[[流涕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等。接着出现性格的改变，但上述变化常被忽略，数天(有时此期极短)或2～3周后出现急性[[脑病]]和[[肝功能异常]]。随着病情的进展，呕吐剧烈而频繁，尤以1岁以下的患儿更为突出。3～7天后突发[[高烧]]、频繁呕吐、[[惊厥]]和[[意识障碍]]([[昏睡]]或[[昏迷]])等脑病症状。重症常有[[呼吸]]节律不整等中枢性[[呼吸衰竭]]症状，危重者可出现[[去皮质]]或去大脑强直。常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。常伴[[肝脏肿大]]，质地韧或硬，一般不伴黄疸。<br /> <br /> 临床表现多随年龄而异，年长儿及少年发病时多频繁呕吐而少发热，[[婴儿期]]以[[发热]]，惊厥和呼吸衰竭为主要特点。呕吐可持续数天，主要是[[颅内压增高]]时[[脑干]]受刺激，24～48h精神状态发生改变，出现[[嗜睡]]及[[谵妄]]，可出现去皮质强直或去脑强直。<br /> <br /> 呕吐物常为咖啡色，严重者可致[[脱水]]，[[酸中毒]]或[[电解质紊乱]]的症状，若不及时处理，病情继续发展可出现意识障碍的改变如嗜睡、[[定向障碍]]、记忆力丧失，甚至激动、[[幻觉]]、谵妄、[[木僵]]状态或昏迷。轻度或中度病例可以终止于此阶段而逐渐恢复，但大部分病例的病情更为恶化，出现颅内压增高的表现(如前囟饱满，呼吸快、深，过度换气)及脑部的症状。开始时出现弥漫性[[大脑皮质]]功能失调，继而出现脑干[[功能障碍]]，一侧[[瞳孔]]扩大或两侧不对称，最后两侧[[瞳孔散大]]。肢体呈去大脑样强直，[[肌腱反射]]亢进，巴宾斯基征阳性。尚可有第Ⅲ、Ⅵ[[脑神经]]受损韵体征，进一步发展为四肢弛缓性[[瘫痪]]，对各种刺激均无反应，肌腱反射消失，心率先加快，以后变慢，[[血压]]降低，呼吸变慢，最终死亡。<br /> <br /> 瑞氏综合征一般不伴有[[高热]]，[[神经系统]]局灶征和[[脑膜刺激征]]不明显。[[肝脏]]可有轻、中度肿大，但[[肝功能不全]]及黄疸均不明显。大部分病例在病程中可出现各种类型的[[抽搐]]。[[深度昏迷]]者均有[[胃肠道出血]]。晚期病例[[视盘水肿]]。亦可因[[心肌]]的[[传导]]系统受累而出现[[心律失常]]或[[心功能不全]]，病程中偶可合并[[急性肾功能不全]]。合并[[急性胰腺炎]]时可伴有[[凝血机制]]障碍。<br /> <br /> 各例的病情不一，轻重不等，轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复，严重者可在数天内甚至24h内死亡。<br /> <br /> 2.分级 根据病程进展，美国国立卫生研究院(NIH)于1982年将RS分为6级，一般于1～2天内表情由0级进展至Ⅴ级，危重者多于起病后数天内死亡，重型RS来势凶猛，发展迅速，甚至在24h内死亡。存活者于病情好转后多在2～3天内恢复。特别是[[婴儿]]存活病倒中，脑病[[后遗症]]可占1/3～2/3，一般无肝脏后遗症。<br /> <br /> 0期：患者清醒，病史和实验室发现符合本[[综合征]] 临床无症状。<br /> <br /> Ⅰ期：呕吐、嗜睡、昏睡 Ⅱ期：不安、激越、[[定向力障碍]]、谵妄、过度换气 瞳孔扩大、[[腱反射亢进]]、巴彬斯基阳性。<br /> <br /> Ⅲ期：[[反应迟钝]]、昏迷、去皮质强直，对[[伤害性刺激]]无适当反应[[火罐]]网。<br /> <br /> Ⅳ期：[[深昏迷]]、[[去大脑强直]] 瞳孔散大固定、[[前庭]]眼[[反射]]消失。<br /> <br /> Ⅴ期：惊厥 迟缓性瘫痪 深反射消失、[[瞳孔反射]]消失 [[呼吸停止]]。<br /> <br /> 根据以上临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断，由于临床先出现脑症状，肝脏肿大尚不明显，一般无黄疸，故易忽略。<br /> <br /> 1.凡符合以下情况者可做诊断<br /> <br /> (1)年龄在16岁以下，尤其是婴幼儿。<br /> <br /> (2)病前有先驱感染病史或服用[[水杨酸盐]]药物史。<br /> <br /> (3)突然起病，有[[脑水肿]]及颅内压增高的症状，但无神经系统的[[定位体征]]，[[脑脊液]]检查除压力增高外，其他正常。<br /> <br /> (4)[[血氨]]超过正常值1.5倍，[[血清]][[转氨酶]]超过正常值3倍，[[血糖]]降低，[[凝血酶原时间]]延长，[[血清胆红素]]不高。<br /> <br /> (5)肝活检对[[临床诊断]]具有重要意义。<br /> <br /> Partin在15年内2300次肝活检电[[镜检]]查的经验是本病征惟一特异性的诊断标志。主要改变有平滑[[内质网]][[增殖]]、[[糖原]]缺失、过氧物酶体增殖及[[肝细胞]][[线粒体]]的改变。目前要迈过电镜确诊本病征还不现定，即使做了肝活检，还要有熟悉本病征电镜检查技术的[[病理]]医师，尚难做到。<br /> <br /> 2.CDC制定的诊断标准 目前临床最常用的标准为美国[[疾病控制]]中心(CDC)所制定的诊断标准。主要包括：<br /> <br /> (1)临床诊断的RS(CRS)：<br /> <br /> ①急性非[[炎症]]性脑病：意识障碍，脑脊液检查除压力增高外，余均正常，除外[[中枢神经系统感染]]或[[组织学]]证实。<br /> <br /> ②[[实验室检查]]：一过性肝功能异常，即转氨酶、血氨或[[凝血酶原]]测值≥正常值×3，但要抓紧在发作时送检，否则发病后2～7天即恢复正常;血氨增高，急性脂肪肝。可伴有[[血乳酸]]、[[丙酮]]酸增高，凝血酶原降低，[[CK]]升高，婴幼儿常出现低血糖。<br /> <br /> ③除外其他疾病：除外其他类似疾病，如[[急性中毒]]、[[遗传]][[代谢]]病、急性重型[[肝炎]]等。<br /> <br /> 如符合上述临床诊断标准而未做肝活体组织检查或[[尸检]]者称为临床诊断的RS(CRS)。<br /> <br /> (2)确诊的RS(DRS)：如果肝活体组织检查或尸检符合RS诊断标准，则称之为确诊的RS(DRS)。<br /> <br /> (3)除外一些疾病：RS的症状可发生于很多类似于RS的疾病。因此需鉴别除外的疾病很多，如急性中枢神经系统感染、[[中毒性脑病]]、遗传代谢病等。<br /> <br /> 由于上述RS诊断标准是非特异性的，甚至光镜呈“急性脂肪肝”也无特异性，因此应尽可能行肝活体组织检查，电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检[[标本]]不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。<br /> <br /> 3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准，有9条必需标准，8条支持标准，7条排除标准，如下：<br /> <br /> (1)必需标准：<br /> <br /> ①出生前及[[围生期]]正常。<br /> <br /> ②生后6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。<br /> <br /> ③出生时头围正常。<br /> <br /> ④5个月至4岁，头生长减慢。<br /> <br /> ⑤6个月至30个月丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降。<br /> <br /> ⑥语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞。<br /> <br /> ⑦手的刻板动作，如绞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手运动消失后出现。<br /> <br /> ⑧1～4岁出现[[共济失调]][[步态]]及躯体的失用。<br /> <br /> ⑨直到2～5岁，才能做出尝试性的诊断。<br /> <br /> (2)支持标准：<br /> <br /> ①[[呼吸异常]]，清醒时间断地呼吸暂停，间断地过度换气;屏气、凝视;强迫性吐[[唾液]]、吹气。<br /> <br /> ②[[脑电图异常]]，背景波变慢或阵发性慢节律;痫样放电，伴或不伴临床惊厥发作。<br /> <br /> ③惊厥。<br /> <br /> ④[[肌肉挛缩]]，与[[肌肉]]废用和肌张力不全有关。<br /> <br /> ⑤周围血管运动异常。<br /> <br /> ⑥[[脊柱侧弯]]。<br /> <br /> ⑦生长迟缓。<br /> <br /> ⑧[[萎缩]]性小足。<br /> <br /> (3)排除标准：<br /> <br /> ①宫内[[发育迟缓]]。<br /> <br /> ②[[内脏器官]]增大或其他蓄积性疾病[[体征]]。<br /> <br /> ③[[视网膜病变]]或[[视神经萎缩]]。<br /> <br /> ④[[出生时小头]]。<br /> <br /> ⑤围生期获得性脑损伤。<br /> <br /> ⑥存在[[代谢性疾病]]或其他的进行性神经病变。<br /> <br /> ⑦严重的感染或[[头部外伤]]后遗症。<br /> ==小儿赖氏综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿赖氏综合征的检查化验===<br /> [[实验室检查]]：<br /> <br /> 1.尿液检查 尿中可出现酮体，出现[[二羧酸]]。<br /> <br /> 2.血象检查 [[白细胞]]总数明显升高，[[粒细胞]]占多数。<br /> <br /> 3.[[血液]]检查 [[肝功能]]多异常，[[血清]][[谷草转氨酶]]、[[谷丙转氨酶]]、肌酸磷酸激酶([[CPK]])值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。[[疾病]]早期[[血氨]]明显增高，可升高达300µg/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨。[[凝血酶原]]降低。其他[[代谢]]紊乱表现[[血糖]]明显降低，[[胆固醇]]及总[[血脂]]下降，而[[游离脂肪酸]]浓度增高。婴幼儿常出现[[低血糖]]。可出现低肉碱[[血症]]、[[低胆固醇血症]]、[[低脂蛋白血症]]和二羧酸血(尿)症，血清中出现二羧酸。部分患儿[[血乳酸]]、[[丙酮]]酸增高，[[线粒体]]酶[[复合体]]活性减低。<br /> <br /> 4.肝活体组织检查 可发现典型的RS[[肝脏]]改变。<br /> <br /> 5.[[脑脊液]]检查 脑脊液压力多明显增高，[[脑脊液常规检查]]大多正常，[[细胞]]数及[[蛋白质]]正常，如无低血糖，糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液[[乳酸]]及丙酮酸水平增高，线粒体酶复合体活性减低。<br /> <br /> 其他辅助检查：<br /> <br /> 1.[[脑电图检查]] 早期正常，2岁后均有异常，[[脑电图]]呈弥漫性[[脑病]]改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，[[睡眠]]纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与[[临床表现]]并非完全一致。<br /> <br /> 2.脑[[CT]]、[[MRI]]检查 尚应做脑CT等检查,可发现[[脑水肿]],中线移位等改变。示[[额叶]][[萎缩]]、[[胼胝体发育不良]]、[[脑干]]变窄、[[脑室]]扩大。<br /> ===小儿赖氏综合征的鉴别诊断===<br /> 本病在不同时期，[[临床表现]]差别很大，尤其是发病早期，[[体征]]较少，不典型;[[疾病]]晚期因严重的[[继发性]]挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与[[化脓性脑膜炎]]、[[病毒性脑膜脑炎]]、[[中毒性脑病]]、[[传染病]]或[[预防接种]]后的[[脑病]]、[[颅内肿瘤]]、无[[黄疸型肝炎]]相鉴别。此外，尚需与[[婴儿]][[维生素B1缺乏]](脑型);[[传染性单核细胞增多症]]，体内某些酶的缺乏以及全身性[[肉毒碱]]缺乏。最有鉴别诊断意义的是“婴儿捂热症”。<br /> <br /> 1.与[[孤独症]]鉴别 本病易与孤独症相混，两病主要鉴别要点见表2。<br /> <br /> 2.中枢[[神经系统]][[感染]] 瑞氏综合征与[[中枢神经系统感染]]([[病毒性脑炎]]、化脓性脑膜炎)的主要区别是后者[[脑脊液]]有[[炎症]]改变。<br /> <br /> 3.与[[病毒性肝炎]]的脑[[症状]]的鉴别 [[呕吐]]相对较轻，脑病症状发展较慢。有[[黄疸]]，肝脑不是增大而是缩小，常伴随[[原发性腹膜炎]]、[[消化道出血]]、[[尿毒症]]等严重[[并发症]]。血[[胆红素]]显著升高，谷丙酶异常，其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状[[坏死]]而不是脂肪性变。主要区别是病毒性肝炎的脑症状有黄疸和持续性[[肝功能]]损害。<br /> <br /> 4.[[急性中毒]]性脑病 所谓“急性中毒性脑病”是一组诊断标准不很明确的[[综合征]]，其与瑞氏综合征的共同点是常与[[全身性感染]]有关，临床表现也是[[惊厥]]和[[意识障碍]]等[[颅内压增高]]的症状，[[病理]]也有[[脑水肿]]、没有炎症。所不同的是没有[[线粒体病]]变，不伴[[内脏]][[脂肪变性]]，如治疗及时，一般病情较瑞氏综合征为轻。<br /> <br /> 5.与Leigh病及脑型婴儿[[脚气病]]相鉴别 此外尚须与Leigh病及脑型婴儿脚气病相鉴别，因二者均有类Reye综合征特点。<br /> <br /> 6.[[药物中毒]] 柳酸盐、对乙酰胺基酚、[[四环素]]、[[苯乙双胍]]、戒酒硫、甲基[[溴化物]]和铝[[中毒]]等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似，以致凭临床表现包括[[血清]]柳酸盐含量测定在内的一般[[实验室检查]]，甚至肝活检[[标本]]的光[[镜检]]查均难以做出最后诊断。但血清[[氨基酸]]谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少，电镜下[[细胞质]][[线粒体]]无明显异常。而Reye综合征时血清[[谷氨酸]]、[[丙氨酸]]和[[赖氨酸]]含量显著升高，其升高幅度与病情严重程度呈[[正相关]]。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。<br /> <br /> 7.其他疾病 如[[原发性]][[低血糖]]、[[先天性代谢缺陷]]、婴儿脑型脚气病等在鉴别诊断时也应考虑。<br /> ==小儿赖氏综合征的并发症==<br /> 本病是多脏器受累，[[临床表现]]多样。如[[肝脏肿大]]、肝脾功能障碍、[[心律失常]]、[[心功能]][[衰竭]]、[[少尿]]、[[无尿]]等。晚期患者脑损害严重或导致[[脑疝]]形成，可发生[[呼吸功能衰竭]]。<br /> ==小儿赖氏综合征的预防和治疗方法==<br /> [[遗传性疾病]]的预防主要依靠[[遗传咨询]]与[[产前诊断]]，由于大部分该[[综合征]]病例为散发的，所以产前诊断的开展并不普遍。<br /> <br /> ⒈预防[[感染]]：尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]，做好各种[[预防接种]]工作。<br /> <br /> ⒉慎用或停用某些药：病毒感染患儿应停服[[水杨酸盐]]，慎用抗癫痫药[[丙戊酸]]。<br /> <br /> ⒊避免各种[[毒素]]。<br /> <br /> ⒋做好遗传性疾病防治工作。<br /> ===小儿赖氏综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 迄今对RS的治疗尚乏特效[[疗法]]，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救[[脑病]]和[[肝功能衰竭]]，与一般降颅压、[[保肝]]治疗措施相同，但不能用[[尿素]]降颅压。以病情监护以及重点是纠正[[代谢]]紊乱，维持[[内环境稳定]]、控制[[脑水肿]]和降[[颅内压]]、控制[[惊厥]]、控制[[低血糖]]、[[凝血障碍]]和加强护理等对症治疗为主。补充[[左卡尼汀]]可能有一定益处。<br /> <br /> 1.纠正代谢紊乱 在一般[[支持疗法]]中，纠正[[营养不良]]、[[贫血]]和[[电解质紊乱]]。<br /> <br /> (1)维持电解质及[[酸碱平衡]]，注意防止[[低钙血症]]。<br /> <br /> (2)纠正低血糖：低血糖必须及时纠正，[[静脉]]补入10%～20%[[葡萄糖]]，每天入量约1200～1600ml/m2，使[[血糖]]达200～300mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用[[胰岛素]]以减少[[游离脂肪酸]]。于葡萄糖[[补液]]中加入胰岛素(每4克葡萄糖加1U胰岛素)，因胰岛素可以抑制[[脂蛋白]]解[[酯酶]]，阻止[[脂肪组织]]释放脂肪酸。<br /> <br /> (3)应用[[维生素K]]：可预防[[出血]]和治疗低[[凝血酶原]]。<br /> <br /> 大剂量[[维生素B6]]及镁制剂治疗效果不肯定，[[溴隐亭]]及[[纳洛酮]]使部分患儿临床[[症状]]有所好转。<br /> <br /> 2.控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的[[灌注压]]<br /> <br /> (1)降颅内压：用渗透[[利尿药]][[甘露醇]][[静注]]，每次～1.0mg/kg，开始每4～6小时1次。[[地塞米松]]可同时应用。[[血液]][[渗透压]]应维持在315～320mOsm/L。<br /> <br /> (2)维持正常[[血压]]：积极采取措施维持血压正常。以保证脑内灌注压在6.6kPa(50mmHg)以上。[[脑灌注]]压=平均[[动脉]]压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起[[脑缺氧]]，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现[[低血容量]]性[[低血压]]。<br /> <br /> (3)监测血气，保持[[呼吸道]]通畅：防止[[低氧血症]]和[[高碳酸血症]]，以避免加重脑水肿。使PaO2在12～16kPa(90～120mmHg)，PaCO2在2.67～4kPa(20～30mmHg)，pH在7.5～7.6。<br /> <br /> (4)其他降颅内压方法：其他降颅内压的方法亦可选择使用。如[[过度通气]]治疗，PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右，使[[脑血管]]收缩，脑容积减小。同时需有[[脑电图]]监测和[[人工呼吸]]设施。<br /> <br /> 有报道左卡尼汀可使患儿的某些症状得到改善，剂量100mg/(kg.d)，可以试用。此药比较安全，少数患儿可有[[腹泻]]，减量可缓解，另外，由于本[[综合征]]患儿[[便秘]]常见，该作用也可使便秘得以改善。<br /> <br /> 3.对症处理 控制惊厥，有惊厥发作的患儿，用止痉药物如[[地西泮]](安定)等。合并[[癫痫]]者可用[[卡马西平]]控制发作。给予正规的[[抗癫痫药物]]治疗，可使部分患儿惊厥得到控制。<br /> <br /> 4.降低[[血氨]] 常用新鲜血液[[交换输血]]或[[腹膜透析]]治疗早期病例以降低[[死亡率]]。口服[[新霉素]]、[[静脉滴注]][[精氨酸]]可减少[[胃肠道]]产生更多的氨或降低血氨。<br /> <br /> 5.护理 本病缺乏特异性治疗方法，主要为加强护理及对症治疗。注意保持[[气道]]通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。[[体温]]应维持在37℃以下。[[气管切开]]的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。<br /> <br /> 患儿[[月经]]来潮与其他正常女童相同，[[经期]]的卫生与护理给家庭带来了更大的负担。国外有给患儿注射[[甲羟孕酮]]([[甲孕酮]])或行[[激光]][[子宫内膜切除术]]，以阻断月经，这些方法必须在[[妇产科]]医师指导下进行。<br /> <br /> 治疗期间避免应用[[水杨酸盐]]、酚[[噻嗪类]]药物以免加剧脑及[[肝功能]]的损害。<br /> <br /> 6.[[理疗]]，增加运动 通过理疗，肢体[[按摩]],增加运动能力，锻炼防止[[肌无力]]及[[肌萎缩]],减少[[肌肉]]、[[关节]]的变形、挛缩，协调平衡。部分患儿经过理疗，重新获得行走能力。听音乐、与患儿玩耍，可以增加患儿的注意力及交往能力。已有[[脊柱侧弯]]者，除[[物理]]矫正外，手术治疗可获得良好的效果，使躯体重新获得平衡，阻止[[脊柱]]的继续变形。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的[[意识障碍]]则有很高的[[病死率]]，幸存者也往往出现严重的[[神经系统]][[后遗症]]。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现[[抽搐]]，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，[[空腹]]血糖低，血pH值低于7.2，[[凝血酶原时间]]大于13s，脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期[[昏迷]]、[[去大脑强直]]、反复惊厥、血氨在176µmol/L(300µg/dl)以上、[[高血钾]]、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者，预后不良。病死率为10%～40%，多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状，存活者中可有智力低下、癫痫、[[瘫痪]]、[[语言障碍]]或行为异常。少数患儿可活到中年，但处于残废状态。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿赖氏综合征,小儿赖氏综合征症状_什么是小儿赖氏综合征_小儿赖氏综合征的治疗方法_小儿赖氏综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿赖氏综合征,小儿赖氏综合征治疗方法,小儿赖氏综合征的原因,小儿赖氏综合征吃什么好,小儿赖氏综合征症状,小儿赖氏综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿赖氏综合征条目介绍什么是小儿赖氏综合征，小儿赖氏综合征有什么症状，小儿赖氏综合征吃什么好，如何治疗小儿赖氏综合征等。赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

112.247.109.102