https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%B1%B9%E7%9A%AE%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-21T05:24:12Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%B1%B9%E7%9A%AE%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=179361&oldid=prev 2014-02-06T06:36:12Z

<p>以“豹皮<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(Leopard syndrome)也称多发性<a href="/%E9%BB%91%E7%97%A3" title="黑痣">黑痣</a>综合征、弥漫性黑痣综合征、<a href="/%E5%BF%83%E8%84%8F" title="心脏">心脏</a><a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a>综合征、<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神经">神经</a><a href="/%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="心肌病">心肌病</a>性黑痣...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>豹皮[[综合征]](Leopard syndrome)也称多发性[[黑痣]]综合征、弥漫性黑痣综合征、[[心脏]][[皮肤]]综合征、[[神经]][[心肌病]]性黑痣病、Moynahan综合征、心脏[[雀斑]]综合征等。为一[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。主要特点为多发性黑痣、[[心电图异常]]、先天性心血管异常、[[眼异常]]、[[生殖器]]异常、[[骨骼]]异常、身体[[发育障碍]]、[[神经性耳聋]]、中枢神经异常、全身[[斑疹]]近似“豹皮”[[色素斑]]。<br /> ==小儿豹皮综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本征为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 其主要特点为多发性[[黑痣]]、[[皮肤色素沉着]]是由于[[垂体]][[黑色素细胞刺激素]](MSH)分泌增多，刺激[[黑色素细胞]]产生过多[[黑色素]]所致。当黑素[[代谢]]过程或表皮黑素沉着出现紊乱时至多发性黑痣，发病机制尚不清楚。<br /> ==小儿豹皮综合征的症状==<br /> 本症除多发性[[黑痣]]外，尚有[[心电图异常]]、[[先天性心血管畸形]]、[[眼异常]]、眼距增宽、[[生殖]]系异常、[[骨骼]]异常、身体[[发育障碍]]、[[神经性耳聋]]和中枢[[神经]]系异常等。<br /> <br /> [[临床表现]]<br /> <br /> (1)[[皮肤]]表现：[[全身皮肤散在黑痣]]，直径2～8mm，扁平，褐色或黑褐色，面部、[[颈部]]、躯干部较多，也可出现于四肢、[[手掌]]、脚心、[[头皮]]、[[生殖器]]等处。<br /> <br /> (2)[[心血管]]异常：[[肺动脉狭窄]]，[[心肌病]]，[[主动脉缩窄]]，左房黏液瘤和[[心电图]]出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、[[束支传导阻滞]]和ST-T改变等。<br /> <br /> (3)[[骨骼系统]]：病变一般较轻，可出现发育障碍、[[眼距过宽]]、[[漏斗胸]]、[[脊柱后凸]]、侧弯等，[[下颌突]]出、翼状骨、[[骨囊肿]]和纤维性骨发育不良等。<br /> <br /> (4)神经性耳聋：此种病变较为少见。<br /> <br /> (5)[[泌尿生殖系统]] [[性腺发育不全]]、[[尿道下裂]]、[[卵巢缺如或发育不全]]、[[隐睾]]等。<br /> <br /> (6)眼：[[斜视]]、[[眼球震颤]]、[[眼睑下垂]]。<br /> <br /> (7)神经精神系统：轻、中度[[智力障碍]]、[[自主神经系统]]紊乱、[[癫痫]]等。<br /> <br /> 根据上述临床表现的7个特点可予以诊断。<br /> ==小儿豹皮综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿豹皮综合征的检查化验===<br /> [[内分泌]]检查可发现[[性腺发育不全]]表现，并发[[感染]]外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]增高。<br /> <br /> 做[[X线]]胸片、[[骨片]]检查、[[心电图]]检查、[[B超]]检查、[[脑电图检查]]。<br /> <br /> 1.心电图检查 出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、[[束支传导阻滞]]和ST-T异常改变等。<br /> <br /> 2.X线检查 做X线胸片、骨片检查, 可发现[[骨骼]]的各种[[畸形]]和异常病变。<br /> <br /> 3.脑电图检查 [[脑电图]]可见异常波形。<br /> <br /> 4.B超检查 发现[[卵巢]]缺如[[隐睾]]等病变。<br /> ===小儿豹皮综合征的鉴别诊断===<br /> 与其他黑素障碍性[[疾病]]相鉴别。<br /> ==小儿豹皮综合征的并发症==<br /> 伴有[[多发性畸形]]和[[神经系统]][[功能障碍]]，如[[智力低下]]、[[癫痫]]等。<br /> ==小儿豹皮综合征的预防和治疗方法==<br /> 积极预防[[遗传性疾病]]，做好[[遗传病]]咨询工作。<br /> ===小儿豹皮综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 对本病征目前尚无特殊治疗，采取对症、[[支持疗法]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征预后较差。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿豹皮综合征,小儿豹皮综合征症状_什么是小儿豹皮综合征_小儿豹皮综合征的治疗方法_小儿豹皮综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿豹皮综合征,小儿豹皮综合征治疗方法,小儿豹皮综合征的原因,小儿豹皮综合征吃什么好,小儿豹皮综合征症状,小儿豹皮综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿豹皮综合征条目介绍什么是小儿豹皮综合征，小儿豹皮综合征有什么症状，小儿豹皮综合征吃什么好，如何治疗小儿豹皮综合征等。豹皮综合征(Leopard syndrome)也称多发性黑痣综...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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