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2014-02-05T12:33:26Z

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[[血管瘤]](hemangioma)是由[[胚胎]]期[[血管网]][[增生]]所致。是小儿常见病，可生长于身体的任何部位，以[[皮肤]]和皮下组织多见。血管瘤是一种[[先天性发育异常]]，属于[[错构瘤]]，而非真性[[肿瘤]]，具有[[畸形]]和肿瘤的双重特性。
==小儿血管瘤的病因==
(一)发病原因

[[血管瘤]]的分型繁杂，我们通常按以下的传统分法：

1.[[毛细血管瘤]] 包括[[新生儿]][[斑痣]]([[表皮]]毛细血管瘤)、皮内毛细血管瘤(橙红色斑、[[葡萄酒]]色斑、[[蜘蛛痣]])、[[草莓]]状毛细血管瘤。

2.海绵状血管瘤和混合型([[毛细血管]]和海绵状)血管瘤。

3.[[蔓状血管瘤]]。

4.血管瘤性[[综合征]] 遗传性出血性[[血管扩张]]征(Osler-Weber-Rendu Disease)、[[斯特奇-韦伯综合征]](Sturge-Weber Syndrome)、林道-希[[佩尔]]综合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、马富西综合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏综合征(Klippel-Trenaunay)综合征。

(二)发病机制

1.发病机制血管瘤的[[增生]]有2种学说，一种是[[雌激素]]学说，即雌激素扩张[[微血管]]作用及通过特异性[[受体]]刺激血管瘤[[细胞]]分裂和[[增殖]]，因而促进了血管瘤的增长。另一种是[[肥大细胞]]学说，因为它能释放或分泌多种[[生物]]活性物质，直接刺激[[内皮细胞]]增生。一般血管瘤有自然消退的可能，70%～80%的[[草莓状血管瘤]]，5%～50%的毛细血管海绵状[[混合瘤]]，在出生后1～3年内自行消退。过程为：先停止增大，表面中央颜色变浅，然后出现白色纹理，最后消退，不留痕迹。

2.[[病理]]改变草莓状血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤在光镜和电镜下的结构大致相同。可见大量毛细血管、微[[静脉]]和[[小静脉]]形成的[[血管丛]]，内皮细胞增生活跃。电镜下，内皮细胞呈扁平状或椭圆形，内皮细胞外围有连续的多层化[[基膜]]，在[[生长期]]和静止期内，肥大细胞数目甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与[[海绵状血管瘤]]和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大，但内皮细胞的[[超微结构]]基本相同。三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、[[胞质]]内细[[胞器]]不发达，仅见少量[[线粒体]]、[[内质网]]等，甚至缺如。
==小儿血管瘤的症状==
[[血管瘤]]可生长于身体的任何部位，但以[[皮肤]]和皮下组织多见，其次为[[口腔黏膜]]和[[肌肉]]，[[骨骼]]、肝、脾、颅内也可发生，而[[消化道]]、肾、心、肺等罕见。

1.[[毛细血管瘤]]

(1)[[新生儿]][[斑痣]]：又称[[表皮]]毛细血管瘤(capillary hemangioma)，是一种淡红色或蓝色的表皮变色，通常位于[[头顶]]中线后部、[[颈部]]或[[骶]]部，出生时即存在，一般在数月内逐渐自行消失，无需治疗。

(2)皮内毛细血管瘤：有3种临床[[变异]]型，出生后即有。特点是在[[真皮]]内呈现有成熟的[[内皮细胞]]组织型[[毛细血管]]。多位于[[感觉神经]]分布的区域，如[[三叉神经]]。

①橙红色斑：是一种从橘红色到[[铁锈]]色的斑块，平坦而不高出皮肤表面。多在前额、上眼睑、[[鼻孔]]、枕等部位，压迫可褪色，不会自然消失。干燥法、[[冷冻]]法和[[摩擦法]]或[[X线]]照射，均无效。一般无须治疗，必要时，可用[[化妆品]]掩饰，偶尔行切除。

②[[葡萄酒]]色斑：呈暗紫色，出生时即有，很少扩展，面部葡萄酒色斑可能伴有[[颅内血管瘤]]，即Sturge-Weber[[综合征]]。近年来，国外多采用手术治疗，如面积大，可分期手术，并可植皮。手术要在5岁前进行，以免对儿童产生心理影响。

③[[蜘蛛痣]]：又称星状血管瘤，其特征是从一个皮下中心[[小动脉]]，发出许多放射形扩张的皮内毛细血管，形态酷似[[蜘蛛]]。好发于面、臂、手和躯干上部，压迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不[[自然消退]]，可在放大镜下，用烧红的针头刺烧[[肿瘤]]中央，效果较好。

(3)[[草莓]]状毛细血管瘤：又称幼年性毛细血管瘤，可能完全或部分消失。通常在生后不久出现，肿瘤常高于皮肤，鲜红色，分叶，形如草莓。好发于面、[[头皮]]和颈部。压迫无明显变化。一般在1～4岁逐渐消退。也可用手术、冷冻、[[硬化剂]]、低电压、短距离[[放疗]]等方法。

2.毛细血管[[海绵状血管瘤]]和海绵状血管瘤

(1)毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma)：又称混合型血管瘤，一般出生时已存在，主要发生在面颈部。肿瘤可达到很大体积，在最初的6个月生长迅速，具有侵犯性，但仍可自然消退，而不会完全[[萎缩]]，因此要采取积极的治疗措施。如[[激素]][[疗法]]、冷冻和放疗等。

(2)海绵状血管瘤(angio cavernoma)：是由大量充满[[血液]]的腔隙或窦形成，腔壁上有[[内皮细胞层]]。腔隙由[[纤维结缔组织]]分开。肿瘤多生长在[[皮下组织]]内，可达肌肉。可发生于身体任何部位，以四肢、躯干多见。触之如海绵样感觉。为平坦或凸凹不平，压迫可[[陷下]]。可能自动缩小，但不会完全消失。目前对海绵状血管瘤的有效疗法主要是手术和激素疗法。

3.[[蔓状血管瘤]] 较少见，为包含有小[[动脉]]和[[小静脉]]吻合的血管瘤，好发于头皮或肢端。皮下可及[[血管]]迂曲，有血管搏动，皮肤温度增高，[[听诊]]可闻及[[血管杂音]]。可有剧烈的[[疼痛]]，并可引起[[耳鸣]]。这种血管瘤不会自动消失，故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤(hemangioma racemosum)，惟有手术治疗。肿瘤过大，可分期手术，必要时植皮。

4.管瘤性综合征管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤，有规律地伴有另一些[[病理]]情况，而形成几种独立的病理实体或综合征。

(1)遗传性出血性[[血管扩张]]征：主要表现为皮肤和[[黏膜]]的[[毛细血管扩张]]，具有显著的[[出血倾向]]。病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄，往往仅有一层内皮细胞，直接处于向外菲薄的表皮下面。该毛细血管瘤常为多发性，平坦或略凸出皮肤，形状不规则，好发于[[手背]]和[[鼻腔]]黏膜，指压可苍白，易[[出血]]。治疗可采用激素或[[电凝]]法。

(2)[[斯特奇-韦伯综合征]]：系面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故对面部葡萄酒色斑要严密注意和检查，如其位于三叉神经第一支[[眼神经]][[感觉区]]的皮肤，是并发Sturge-Weber综合征的重要部位，此综合征无根治疗法，常伴有[[癫痫]]及[[智力低下]]。

(3)马富西综合征：无遗传性，出生时完全正常，尔后逐渐出现单侧[[软骨发育不良]]，导致双侧肢体发育不平衡。

(4)林道-(冯)希[[佩尔]]综合征：为[[小脑]]、[[脑干]]、[[脊髓]]、[[视网膜]]、肝等处生长的单个或多个血管瘤，同时伴有[[胰腺]]、肾、[[肾上腺]][[囊肿]]或[[腺瘤]]。该瘤范围虽广，但属良性。

(5)Klippel-Trenaunay综合征：主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大，皮下静脉曲张，皮肤血管瘤，发病男女差别不大。目前尚无规范性的疗法，多数学者主张轻者保守治疗，重者或出现[[并发症]]时手术治疗。

根据上述[[临床表现]]多可确诊。
==小儿血管瘤的诊断==

===小儿血管瘤的检查化验===
一般[[实验室检查]]结果无特异发现。

伴有[[耳鸣]]、[[癫痫]]等表现者，可做脑[[CT]]、[[血管造影]]等检查。其他[[综合征]]根据临床选择[[B超]]、[[X线]]等相应检查。
===小儿血管瘤的鉴别诊断===
与[[血管球瘤]]、[[血管肉瘤]]等相鉴别，其特点如下：

1.血管球瘤指、趾[[甲床]]及其附近的锐性[[疼痛]]性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。

2.血管肉瘤较少见，[[肿瘤]]呈[[结节]]状，无痛，紫红色，浅表者易[[出血]]和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性[[血管]]，瘤细胞在[[基底膜]]内[[增生]]，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类[[内皮细胞]]样，核大，深染，[[核分裂]]较多。可见到[[多核]][[瘤巨细胞]]。

[[免疫]]组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的[[内皮]][[标记物]]，第八因子相关[[抗原]]，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
==小儿血管瘤的并发症==
一般无[[并发症]]，少数具有侵犯性。[[颅内血管瘤]]可引起[[癫痫]]等异常。
==小儿血管瘤的预防和治疗方法==
参照一般[[肿瘤]]的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高[[抵抗力]]，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

[[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和控制[[烦恼]]，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]]，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶，植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]]，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]]，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。

目前有关植物[[化学]]的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的[[抗氧化剂]]活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯[[甘蓝]]只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和[[蔬菜]]中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
===小儿血管瘤的西医治疗===
(一)治疗

1.无需治疗

(1)[[新生儿]][[斑痣]]：一般在数月内逐渐自行消失，无需治疗。

(2)皮内[[毛细血管瘤]]：一般无须治疗，必要时，可用[[化妆品]]掩饰，偶尔行切除。

2.非手术治疗包括干燥法、[[冷冻]]法、[[摩擦法]]、[[硬化剂]]、低电压、[[电凝]]法、短距离[[放疗]]、[[激素]][[疗法]]等。如[[蜘蛛痣]]可用烧红的针头刺烧[[肿瘤]]中央，效果较好。

3.手术治疗如手术面积大，可分期手术，并可植皮。手术要在5岁前进行，以免对儿童产生心理影响。

(二)预后

示肿瘤分型、发生部位、范围和有无[[合并症]]而不同，能[[自然消退]]或经治疗可根除者预后好，[[颅内血管瘤]]如斯特奇-[[韦伯综合征]]，因有[[癫痫]]和智力低下而影响预后。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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