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2014-01-27T05:34:45Z

以“血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血...”为内容创建页面

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[[血友病]](hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血[[功能障碍]]的[[出血性疾病]]，包括[[血友病甲]]，即因子Ⅷ(又称[[抗血友病球蛋白]]，AHG)缺乏症;[[血友病乙]]，即因子Ⅸ(又称[[血浆]][[凝血活酶]]成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。[[小儿血友病]][[出血]]自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，[[出血倾向]]渐显著。
==小儿血友病的病因==
(一)发病原因

[[血友病甲]]、乙均为[[X连锁隐性遗传]]，女性传递，男性发病。[[血友病]]丙为[[常染色体]]显性或不完全性隐性[[遗传]]，男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史，这可能是[[隔代遗传]]或[[基因突变]]所致。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，[[血友病乙]](因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

70%的血友病甲有家族史。30%的病例是由于基因突变，血友病乙有明显家族史者少，故此[[基因]]似有高度的自发性[[突变率]]，使女性X染色体的一条随机地无作用，不活化。 [[丙型血友病]]种族倾向明显，多见于土耳其南部犹太人后裔。

因子Ⅷ[[基因定位]]于Xq28,基因跨度超过186kb，由26个[[外显子]](占9kb)及25个[[内含子]](占177kb)组成，编码2351个[[氨基酸]]，已发现缺失型(包括[[错义]]、无义及[[移码突变]]等)共46种以上。重型患儿中约50%发病与内含子22倒位有关。

因子Ⅸ基因已定位Xq27.1，基因总长度为34kb左右，由8个外显子组成。已鉴定出的[[突变]]有100种之多(部分缺失及全缺失者30种，其余为各种类型[[点突变]])。

因子Ⅺ基因定位于15q11，基因长度为23kb，由15个外显子组成，编码625个氨基酸，但仅第11-15外显子编码[[羧基端]]具有[[凝血]]功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。

(二)发病机制

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致[[出血性疾病]]。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ、Ⅸ[[凝血成分]]合成的基因位于X染色体。Ⅷ、Ⅸ[[凝血因子缺乏]]导致[[血液]][[凝血活酶]]形成发生障碍，[[凝血酶原]]不能转变为[[凝血酶]]，[[纤维蛋白原]]也不能转变为[[纤维蛋白]]而易发生[[出血]]。

根据血友病的遗传规律可以有以下4种情况：

1.男性患者与正常女性所生的男孩均是正常者，所生的女孩均是[[携带者]]。

2.女性携带者与正常男性所生的男孩有50%的概率为血友病患者，所生的女孩有50%的概率是携带者。

3.女性携带者和男性患者所生的男孩有50%的概率是血友病患者，所生女孩携带者和血友病患者各占50%，此种婚配情况很少见。

4.男性血友病患者和女性血友病患者所生的男孩和女孩均患血友病，此种婚配情况至今尚未发现一例。
==小儿血友病的症状==
1.[[临床表现]]

自发或轻伤、小手术后[[出血]]是本病的特点。出血[[症状]]为本病的主要表现，出血症状出现越早，病情也越重。终身轻微损伤或手术后有持久[[出血倾向]]。[[血友病甲]]、乙临床表现相似，出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在[[婴儿]]开始学爬、学走时发病，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。生后9个月内发病者少，偶见[[新生儿]]断脐时出血不止，轻症患儿可至成年后才发现。[[血友病乙]]重型患儿少见，轻症患儿多，多在2岁内发病，少数迟至5～6岁。

一般为少量渗血不止，可持续数小时至数周，多见于皮下、粘膜，[[口腔]](如[[齿龈]]、唇舌或拨牙后流血不止)、[[鼻腔]]、[[皮肤]]及[[肌肉出血]]最多。 [[便血]]与[[血尿]]亦常见。

(1)[[关节]]出血：是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及[[创伤]]后，以膝及[[踝关节]]最常见，婴儿多为踝关节受累，儿童以[[膝关节]]受累常见。出血前有轻度不适，继而关节局部红、肿、热、痛，活动受限。[[急性期]]关节肿、痛、热，常可误诊为急性[[关节炎]]。如出[[血量]]少，治疗及时，关节[[血肿]]可被吸收。但关节的[[反复出血]]常导致[[关节软骨]]破坏，[[关节腔]]变窄，关节周围[[肌肉萎缩]]形成慢性[[血友病性关节炎]]，甚至[[关节畸形]]、肌肉萎缩和功能丧失。

(2)肌肉出血和血肿：以下肢、[[前臂]]、臀部多见。深部血肿有相应部位[[疼痛]]、压迫症状。如出血量多，可引起[[休克]]、[[贫血]]、[[黄疸]]及全身[[发热]]。

(3)皮下、齿龈、口腔及[[鼻黏膜]]易于受伤故为出血多发部位，但[[皮肤黏膜出血]]并非为本病的特征，[[皮肤瘀点]]、[[瘀斑]]少见。如出血发生在咽、喉易引起[[窒息]]

(4)其他出血：血尿，[[消化道出血]]。儿童脱牙或[[外科手术]]如拔牙、[[扁桃体摘除术]]等。[[外伤]]引起[[颅内出血]]，常危及生命。对伴有[[剧烈头痛]]的[[血友病]]患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。

2.血友病[[临床分型]]

血友病甲和血友病乙

(1)重型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性&lt;1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织([[肌肉]]、[[内脏]])出血，关节畸形多见。

(2)中间型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为1%～5%，多在1～2岁时发病，创伤后可引起大出血，关节、肌肉出血多见，但反复发作次数少，很少在未成年前出现关节畸形。自发性出血少见。

(3)轻型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6%～25%，多在2岁后发病，轻微损伤或手术后有出血不止，无自发性出血及关节出血。

(4)亚临床型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%～45%，仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊。

血友病丙

[[纯合子]]患儿有出血倾向，出血较轻，多发生在手术后或外伤后，自发性出血少见;偶有皮肤黏膜出血，青春期女性可有[[月经过多]]，出血程度与因子Ⅺ浓度无明显关系，患儿常合并因子V、因子Ⅶ等[[凝血因子缺乏]]。[[杂合子]]患儿无出血症状。

3.诊断依据

一般见于男性患者，女性纯合子型极罕见，询问病史，有或无家族史等。临床症状有关节腔、肌肉、深部组织或创伤、术后 (包括小手术)出血史等。进一步的出、[[凝血]]方面的有关检查可以印证诊断。[[实验室检查]][[凝血时间延长]]，[[凝血活酶]]生成试验 (TGT)示缺乏因子Ⅷ或因子Ⅷ等。血友病甲、乙、丙的鉴别可用[[凝血酶原消耗试验]][[和凝]]血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。
==小儿血友病的诊断==

===小儿血友病的检查化验===
1.常规检查：[[出血时间]]、[[血小板计数]]、[[凝血酶原时间]]均正常。[[凝血时间]]在重型[[血友病]]延长。

2.初筛试验：激活的部分凝血活酶时间延长，[[复钙时间]]延长，[[凝血酶原]]消耗不良，[[凝血活酶]]生成试验异常。

3.[[凝血]]纠正试验：当[[凝血酶原消耗试验]]、凝血活酶生成试验异常时，可用来鉴别。在经[[硫酸钡]]吸附后的正常[[血浆]]中存有因子Ⅷ、Ⅺ而不含因子Ⅸ，在正常[[血清]]中含有因子Ⅸ和Ⅺ而不含因子Ⅷ。因此，若上述两项试验可被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正，而不被正常血清纠正，则为[[血友病甲]];若上述两项试验被正常血清纠正，不被吸附血浆纠正，则为[[血友病乙]];若上述两项试验可被正常血清和吸附血浆纠正，则为血友病丙。

4. 因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型&lt;1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);[[因子I]]X促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。

5.[[基因诊断]]

(1)[[DNA]][[多态性]]分析：用于已获[[先证者]]且先证者的母亲是该[[酶切位点]]的[[杂合子]]的前提下，利用[[基因]]内或基因旁与血友病有关的片段长度多态性作为[[遗传标记]]，判断[[疾病]]基因是否存在，若将所有存在的RFLP进行[[连锁分析]]，则血友病家系[[遗传]]诊断的可靠性达99.9%。

(2)致病缺陷直接检测分析：包括[[变性]]梯度[[凝胶电泳]](DGGE)和[[单链]][[构象]]多态性分析(SSCP)，可检测[[点突变]]，多用于先证者的基因分析，其[[突变]]检出率为80%～90%。

(3)Southern[[印迹法]]：主要检测[[内含子]]22大片段DNA倒位的[[基因缺陷]]，此缺陷多为重型患者。用于血友病家系成员的[[遗传咨询]]。

6.根据临床需要选择[[影像学]]检查，如[[X线]]、[[B超]]、[[CT]]检查等，可发现[[关节畸形]]、[[内脏出血]]等。
===小儿血友病的鉴别诊断===
1.[[临床类型]]的鉴别：

1ml正常[[血浆]]所含的[[凝血因子]]的总量被定义为1个单位的因子。用活性的百分数表示因子的水平，即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血浆中因子的活性。根据因子Ⅷ：C或因子Ⅸ：C无活性经心水平的高低将[[血友病甲]]或[[血友病乙]]分为重型&lt;1%，中型1%—5%，轻型&gt;5%—25%及亚临床型&gt;25%—45%四种临床类型。

2.3种[[血友病]]的鉴别：

血友病甲与血友病乙的临床[[出血]]表现和家族[[遗传]]形式类似，两者APTT皆延长，难以鉴别。血友病乙的出血[[症状]]与血友病甲相似，但是绝大多数患者为轻型，出血症状所有大多较轻。血友丙较为少见，[[杂合子]]患儿无出血显著症状，只有[[纯合子]]者才有[[出血倾向]]。严重出血的本病患儿常合并ⅤⅦ等其他就是因子缺乏。TGT和纠正试验可以鉴别。最可靠的诊断手段是FⅧ∶C测定辅以vWF∶Ag测定和FⅨ∶C测定辅以FⅨ∶Ag测定。

3.不同类型的血友病鉴别：

[[血管性假血友病]]：是遗传性出血性[[疾病]]的最常见类型，为[[常染色体]]显性遗传。该病患者的[[血液]]中帮助控制出血的冯维勒布兰德因子(vWF)质或量的异常引起[[血小板]][[功能障碍]]，因此[[凝血]]和[[止血]]时间变长。血管性假血友病通常没有其它[[出血性疾病]]严重，许多血管性假血友病患者可能不知道自己有这种病,因为他们的出血症状很轻。对绝大多数患者而言,此病对他们的生命影响很小或没有损害,除非严重受伤或需要手术。[[实验室检查]]可借助于[[阿司匹林]][[耐量试验]]、血小板对瑞斯[[托霉素]]的诱导无[[凝集反应]]及vWF因子[[抗原]](vWF∶Ag)测定等鉴别。

[[血管性血友病]]：此类疾病特别应与血友病甲相鉴别，其特点是有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性遗传或隐性遗传规律，男女均可发病，出血症状类似血友病。实验室检查：[[出血时间延长]]、阿司匹林耐量试验阳性、瑞斯托霉素(Ristocetin)诱导[[血小板聚集]]、APTT延长、FⅧ∶Ag下降或正常、vWF:Ag减低或正常(如正常需进一步检查是否为[[变异]]型)。

4.不同因子缺乏表现相似疾病的鉴别

获得性因子缺乏症：常见的是获得性FⅧ缺乏症，而获得性FⅨ缺乏症少见，[[临床表现]]和血友病相似，但出血程度较重，较多发生在[[妊娠]]女性、[[恶性肿瘤]]和[[免疫功能]]异常的患者。实验室检查APTT延长，小量的正常血浆不能纠正，测定抑制物[[滴度]]可以明确诊断。但应注意的是重型血友病患者长期应用因子替代治疗，可产生因子抑制物，血友病甲发生因子抑制物的发生率远高于血友病乙的发生率，此类患者治疗非常困难，出血[[死亡率]]高。

[[纤维蛋白原缺乏]]症：出血特点与血友病相似。除出血外尚有原发疾病的征象。实验室检查[[凝血时间延长]]或不发生凝块，[[凝血酶原时间]]延长，[[纤维蛋白原]]定量减少。
==小儿血友病的并发症==
并发[[关节]]或[[内脏]]、[[肌肉出血]]，[[创伤]]后[[出血]]不止，可并发[[贫血]]、[[休克]]、[[黄疸]]等。

深部组织内[[血肿]]可压迫附近[[血管]]引起[[组织坏死]]，压迫[[神经]]可出现肢体或局部[[疼痛]]、麻木及[[肌肉萎缩]]

关节的[[反复出血]]常导致[[关节软骨]]破坏，[[关节腔]]变窄，关节周围肌肉萎缩形成慢性[[血友病性关节炎]]，甚至[[关节畸形]]、功能丧失。

出血在[[口腔]]底部、咽后壁、喉及[[颈部]]出血可致[[呼吸困难]]甚至[[窒息]]。

[[颅内出血]]：[[恶心]]，[[呕吐]]，[[腹泻]]等[[症状]]，其中呕吐最为严重。严重的出现[[昏迷]]、[[呼吸]]不稳。
==小儿血友病的预防和治疗方法==
预防患病或是[[携带者]]的出生：

根据本组[[疾病]]的[[遗传]]方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的[[遗传咨询]]，使他们了解遗传规律。婚前最好到[[医院]]做[[血友病]][[基因]]的检查，确定出生的后代是否有患血友病的可能。

对家族中的孕妇要采用基因分析法进行[[产前诊断]]。[[怀孕]]期间，血友病患者可以到医院做[[胎儿]]性别检查，后代患血友病的可能性分析：

(1) 男-血友病患者女-正常：若生女孩，女孩为基因携带者，会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。建议生男孩。

(2) 男-血友病患者女-携带者：所生的男孩中，50%可能性是正常的。所生的女孩中，50%可能性是基因携带者。建议生男孩并进行检测，避免50%不正常的情况。

(3) 男-正常女-携带者：所生的男孩女孩中， 50%可能性是正常的，女孩有50%可能性是基因携带者。即生女人可以没有[[症状]]表现。

(4) 男-正常女-血友病患者：所生男孩100%全是血友病患者，所生女孩100%全是基因携带者。

(5) 男-血友病患者女-血友病患者：不论生男生女都是血友病患者。

对已经患病的患儿：

应自幼养成安静生活习惯，加强护理，以减少和避免[[外伤]][[出血]]，避免外伤及[[肌内注射]]，避免使用[[阿司匹林]]、[[非类固醇]]类抗感染药物及其他影响[[血小板聚集]]的药物。如因患[[外科疾病]]需做手术治疗，应注意在术前、术中和术后[[输血]]或补充所缺乏的[[凝血因子]]。
===小儿血友病的西医治疗===
(一)治疗本病为先天性遗传性[[疾病]]，尚无根治[[疗法]]。

1.替代疗法

补充相应的[[凝血因子]]，是治疗[[血友病]]的有效方法。根据有无[[贫血]]和血友病的种类选择全血、[[血浆]]或其他制品。目的是将患儿缺乏的因子提高到[[止血]]水平。[[不良反应]]是约3.6%～25%[[血友病甲]]患儿产生因子Ⅷ[[抗体]];1%[[血友病乙]]患儿产生因子Ⅸ抗体。经常使用[[血液制品]]，使患儿易并发[[肝炎]]、[[艾滋病]]。

(1).新鲜全血或血浆：

血友病甲：由于血中因子Ⅷ在室温下不稳定，故应于采血后6小时内输入。10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%，疗效仅维持2天左右，适用于轻型和亚临床型患者。每12小时1次。

血友病乙：在储存血浆中稳定，故可输3周内的4℃库存血浆。输入血浆7～20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%～50%。剂量1Oml/kg。每24小时1次。

血友病丙：大手术或严重[[外伤]]时需用替代疗法，以鲜血或血浆效果为佳。

(2).凝血因子浓缩剂：

血友病甲：补充因子Ⅷ浓缩剂。需要输入因子Ⅷ的单位数=要求达到的因子Ⅷ水平×体重 (kg)×O.5。为保持体内因子Ⅷ活性水平，每12小时1次。不同[[出血]]情况下因子Ⅷ的补充量亦不相同。一般自发性关节肌肉出血每次输注8～14u/kg，严重关节肌肉[[血肿]]输注10～25u/kg，大型手术每次需输注25～50u/kg;

血友病乙：补充因子Ⅸ浓缩剂。可按1U/kg输入，每24小时1次。严重出血或[[外科手术]]时首剂30～60u/kg，以后每日u/kg。

(3)[[冷沉淀物]]：系从冰冻新鲜血浆中分出，包括原有血浆中3%的[[血浆蛋白]]、20%～85%的Ⅷ∶C和大量[[纤维蛋白原]]。所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须[[冷冻干燥]]存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。各药厂产品及剂量不一，用前应详细参阅说明书。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(1U=1ml正常新鲜血浆所含因子Ⅷ的量)，输入1U/kg可提高血浆中因子Ⅷ水平2%。用量因出血轻重、部位不同而有差异，适用于轻、中型血友病甲。

(4)[[重组]]抗血友病因子：[[基因工程]]制备的重组因子Ⅷ，效果好，反应少，不传播[[病毒性疾病]]，适用于血友病甲。输入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%。

足量因子Ⅷ制品治疗后，仍不能控制出血或反而加重，提示有因子Ⅷ抗体存在，机体对外源性因子Ⅷ产生[[免疫反应]]。根据患者[[免疫应答]]反应的不同分为高反应者(血中[[抗体效价]]高)和低反应者(抗体效价低)。对这些患者治疗的目的是制止出血、去除抗体。对低反应者可大剂量输入因子Ⅷ，每次～100U/kg，8～12h 1次，部分用于[[中和抗体]]，部分用于维持止血水平。高反应者的治疗包括：①持续性输入因子Ⅷ，每次U/ml，2次/d，疗程7～10天。②输入[[凝血酶原复合物]](75U/kg，2次/d)或[[活化凝血酶]]原[[复合物]](75U/kg，每6～12小时1次)，可改善止血功能且止血效果与因子Ⅷ抗体效价无关，但有诱发高凝和[[血栓]]的危险。③猪因子Ⅷ浓缩剂，每天20～100U/kg静滴，疗程2～4周。④重组因子Ⅶa，可与组织因子共同作用激活X因子，促进[[凝血活酶]]的形成。按70～100μg/kg，每2～4小时[[静脉]]给药1次。⑤[[免疫抑制药]]，如[[环磷酰胺]]。⑥[[血浆置换术]]，作为辅助治疗措施，清除因子Ⅷ抗体。产生因子Ⅸ抗体者输入活化凝血酶原复合物及重组因子Ⅶa有效。

2.局部治疗

局部止血：[[皮肤]]外伤、鼻、[[齿龈出血]]可局部压迫止血[[包扎]]，或用[[纤维蛋白]]泡沫、[[吸收性明胶海绵]]等沾鲜血或新鲜血浆敷于[[伤口]]处，大而深的伤口清创[[消毒]]后，以消毒[[棉球]]蘸[[凝血酶]]、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口，并加压包扎，局部[[冷敷]]。早期[[关节]]出血者，宜卧床休息，患肢[[夹板]]固定，置于功能位，冰袋和弹力[[绷带]]包扎。严重关节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后，可抽出[[积血]]，加压包扎。出血停止、[[肿痛]]消失后需进行适当[[体疗]]或牵引，防止[[关节畸形]]。

3.药物治疗

(1)凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于血友病乙中、重度出血患者。剂量同因子Ⅷ浓缩剂，每24小时1次，直至达到止血效果。[[新生儿]]慎用，因可诱发血栓性[[栓塞]]。

(2)1-[[脱氨]]-8-[[精氨酸加压素]](DDAVP)：可提高因子Ⅷ水平4倍，是轻型血友病患者有效的替代治疗。剂量为0.3～0.4μg/kg，溶于20ml[[生理盐水]]中缓慢[[静注]]，2次/d，每疗程2～5次;或用[[滴鼻剂]]，体重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超过50kg者，300μg/次滴鼻，2次/d。不良反应有轻微心率加快，[[颜面潮红]]。应避免摄入过多液体并监测尿液[[中药]]物浓度，以防止[[低钠血症]]和[[脑水肿]]。

(3) 抗纤溶药：保护少量已形成的[[凝血]]块不被溶解，用于[[黏膜]]出血及[[拔牙术]]后的替代治疗。与因子Ⅷ合用效果更好。忌与凝血酶原复合物同用，[[血尿]]患者不宜使用，以防[[肾小管]]栓塞。

[[氨基己酸]](EACA)0.1g/kg，4次/d口服。[[氨甲环酸]](AMCA)5mg/kg，3次/d口服;[[静脉注射]]5mg/kg，1～2次/d。上述两种药物应在DDAVP治疗或因子Ⅶ替代治疗的情况下使用，连用7天或直至血止。

(4)其他：

雄性化[[激素]][[达那唑]](danazol)和女性[[避孕药]][[复方炔诺酮]]均有减少血友病甲患者的出血作用。达那唑是一种合成的17-烷基化[[雄性激素]]，[[男性化]]作用弱，可提高因子Ⅶ浓度，降低[[出血倾向]]，疗效逊于替代疗法。

[[雷尼替丁]](Rinitidine)0.1～0.15g/d口服，剂量随年龄递增，疗程4天以上，可提高因子Ⅷ∶C的活性，适用于轻、中型血友病患者，重型患者常无效。

DDAVP：是一种合成的[[抗利尿激素]]，可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。[[副作用]]小。DDAVP用以治疗轻中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.某些药物如[[儿茶酚胺]] 、[[胰岛素]]等也有相同作用，但是副作用比较大。

4 [[基因治疗]]

对于血友病患儿的治疗，基因治疗可能是治愈该病的惟一方法，但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床。

6.家庭治疗

除有抑制性抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外，均可使用[[家庭治疗]]。血友病患者及其家属应接受有关疾病的[[病理]]、[[生理]]、诊断以及治疗知识的教育，并在专业医师的指导下进行[[注射技术]]的培训，掌握熟练的操作技术，以便在患者出血时能够尽早实施因子治疗，以防止大血肿的形成、[[畸形]]或[[残疾]]的发生。并应该有专业医师定期随访、咨询和指导。近几年来国外已经开展家庭预防性替代治疗，并取得了良好的效果。

7.[[围术期]]的治疗

血友病患者凡行外科手术，不论是择期手术还是急诊手术，都应做好充分的[[术前准备]]。术前必须明确诊断，检测是否存在因子抑制物，并准备充足的[[血源]]和因子制剂。在术中和术后要有适当的监测和[[康复]]措施。血友病患者手术前应给予足量的替代因子(FⅧ或FⅨ)。对于大手术，术前1h应确保因子水平在50%～80%，然后因子水平维持在30%～50%，水平应保持10～14天。[[口腔]]手术前同样要求因子水平在50%～80%。为防止发生出血，术后可联合抗纤溶药物治疗7～10天。若术后伤口发生[[感染]]，或手术范围广泛，损伤较大，则应延长替代治疗时间。轻型血友病A患者，术前可使用DDAVP，最好与FⅧ联合使用;而轻型的血友病B患者，只能用FⅨ替代治疗。

8.目前预防性治疗被认为是血友病治疗的[[金标准]]，然而由于其耗费昂贵，此项治疗在发展中国家尚难开展。

(二)预后

预后与[[临床分型]]、发作次数、出血部位有关，发病年龄越早，预后越差。重型患儿往往因[[颅内出血]]、手术后出血而死亡，但随治疗水平的提高，残疾、夭折者均明显减少。
==小儿血友病的护理==
应尽量避免剧烈运动，但是，不运动也是对[[血友病]]人有极大的危害，也会影响小儿的[[生长发育]]。适当小强度的运动锻炼可以增加体内[[凝血因子]]的含量。最适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。

及时输凝血因子，当天有症状，当天就输凝血因子。这样凝血因子用量少，而且对自身[[关节]]不会造成变形等损伤。

注意保暖，避免[[外感风寒]]。精神刺激、情绪波动过大均可诱发[[出血]]。

一旦由[[外伤]]或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的[[并发症]]、[[后遗症]]都较轻。
==小儿血友病吃什么好？==
以高蛋白、高维生素和少渣易[[消化]]食物为主。体质虚弱，气血两亏者，可服牛奶粥，[[人参]]，[[大枣]]，山药，[[木耳]]，鸡汁，[[黄芪]]等。[[出血]]不止者，可服木耳，[[柿饼]]，[[芥菜]]，[[荷叶]]等粥。[[血友病]]人如果出现[[血尿]]，要多喝水;出血之后，多补充含[[蛋白]]及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物[[肝脏]]、蛋、奶等。

避免吃带皮玉米、[[竹笋]]、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味，醇酒类食物。如[[羊肉]]，[[狗肉]]，[[辣椒]]、肥肉等。生花生米带衣150-250克(熟品180-300克)，一日分三次吃完，连服7-10天。

[[食疗]]方：

花生米衣六钱，红枣10枚，水煎服。连用七天一疗程。

[[猪蹄]]500克，红枣250克，同炖[[成膏]]，每次匙，开水送服，日三次。

猪皮250克，红枣30克，煮沸，去沫，加姜片，共煮稀烂，每日服一剂。(或加猪蹄筋25克，调味同食)。

柿饼、[[藕节]]各30克，芥菜花15克，切碎，加水400亳升，煎至半量，每日一次，吃柿喝汤，连服15天。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿血友病 - 版本历史

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