https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%84%B1%E5%B1%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%82%8E 2026-04-20T02:10:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%84%B1%E5%B1%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%82%8E&diff=159912&oldid=prev 2014-02-05T21:24:36Z

<p>以“{{头部模板-炎症}} <a href="/%E8%84%B1%E5%B1%91%E6%80%A7%E9%97%B4%E8%B4%A8%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%82%8E" title="脱屑性间质性肺炎">脱屑性间质性肺炎</a>(desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-炎症}}<br /> [[脱屑性间质性肺炎]](desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的[[婴儿]]及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者，男女均可发病。<br /> ==小儿脱屑性肺炎的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，是异物性反应还是[[自身免疫]]现象或[[感染]][[后遗症]]，尚不清楚。因曾查到过[[类风湿因子]]，[[抗核抗体]]及[[狼疮]][[细胞]]，故一度曾认为是一种[[结缔组织病]]。[[免疫复合物]]的存在以及[[IgG]]和[[补体]]在[[肺泡]]的沉积提示本病为[[免疫性]][[疾病]]，亦有人认为与[[肺泡性]][[蛋白质]][[沉积症]]有关。还有人报道继发于[[呼吸道]][[病毒]]如[[腺病毒]]及[[支原体感染]]之后，曾有伴发[[先天性风疹]]的报道。有报道发生于[[炎症]]性[[肠病]]用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病[[病理]]主要表现为肺泡腔内[[积聚]]有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型[[上皮细胞]]，在[[苏木精]][[伊红]][[染色]]切片中[[胞浆]]呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，[[毛细血管扩张]]、[[充血]]和[[水肿]]，并有[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]]等[[浸润]]。<br /> ==小儿脱屑性肺炎的症状==<br /> 可分[[原发性]]与[[继发性]]二类。原发者发病较急，继发者继发于其他[[疾病]]之后。[[症状]]颇似[[弥漫性肺纤维化]]，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为[[呼吸]]加快、进行性[[呼吸困难]]、心率增速、[[发绀]]、[[干咳]]、[[体重减轻]]、[[无力]]和[[食欲减退]]。[[发热]]多不超过38℃。严重者发生[[呼吸衰竭]]和[[心力衰竭]]，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见[[杵状指]]、趾，肺部[[体征]]不明显，有时两下肺可听到细[[湿啰音]]。[[X线]]显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从[[肺门]]沿心缘向[[肺底]]及周缘放散。有时可见[[气肿]]大泡、[[气胸]]及[[胸腔积液]]等[[合并症]]。远期可并发[[肺心病]]。[[末梢血]]嗜酸细胞可见增高。 经支气管镜或[[胸腔]]镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的[[病理]]诊断标准如下：<br /> <br /> 1.[[肺泡]]内可见含[[PAS染色阳性]]颗粒的[[巨噬细胞]]大量聚集。<br /> <br /> 2.肺泡内Ⅱ型[[上皮细胞]][[肿胀]]及[[增生]]。<br /> <br /> 3.间质内有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和嗜酸细胞[[浸润]]，并有轻度间质[[纤维化]]。<br /> ==小儿脱屑性肺炎的诊断==<br /> <br /> ===小儿脱屑性肺炎的检查化验===<br /> 一般[[实验室检查]]无特殊发现。<br /> <br /> 1.[[血常规检查]] 血[[白细胞]]一般不超过15000/mm3，[[嗜酸性细胞]]可增多。<br /> <br /> 2.血[[生化]]检查 [[血清蛋白]]质多无变化，[[类风湿因子]]、[[抗核]]因子或[[狼疮]][[细胞]]可为阳性，[[免疫球蛋白]]水平异常。<br /> <br /> 3.[[血气分析]] 有[[低氧血症]]。<br /> <br /> 4.肺活检 [[脱屑性间质性肺炎]]，为[[特发性肺纤维化]]的一种[[变异]]类型，具有相似的[[症状]]，但[[显微镜]]下肺组织的改变明显不同。可有广泛[[瘢痕]]形成。<br /> <br /> [[影像学]]特点<br /> <br /> 1.胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下[[肺野]]出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、[[结节]]状间质影像。<br /> <br /> 2.[[CT]]：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。<br /> <br /> [[肺功能检查]] 为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。<br /> ===小儿脱屑性肺炎的鉴别诊断===<br /> 1.与其他[[间质性肺炎]]鉴别 [[临床表现]]与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠[[肺穿刺]]活检。<br /> <br /> 2.[[呼吸道异物]] 小儿脱屑性间质性肺炎以[[干咳]]、进行性[[呼吸困难]]为主要[[症状]]，体检时肺内可闻[[干啰音]]及[[水泡]]音或[[呼吸音减弱]]，易与呼吸道异物混淆。其主要鉴别点：<br /> <br /> (1)[[呼吸道]]有明确的[[异物吸入]]史，而[[脱屑性间质性肺炎]]可由“[[感冒]]”诱发、进展迅速。<br /> <br /> (2)[[胸部]]X片：呼吸道异物表现为受累[[肺叶]]、[[肺段]][[萎缩]]、变形和密度改变，可有[[纵隔移位]]、[[纵隔]]矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变，呈弥散性，可迅速出现进行性、[[浸润]]性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影，[[抗生素]]治疗无效，难以用[[感染]]、[[过敏]]或[[结缔组织病]]解释。<br /> <br /> (3)[[肺泡]]液组织活检：小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。<br /> ==小儿脱屑性肺炎的并发症==<br /> 形成[[肺泡]]腔内完全型[[纤维化]]和[[囊泡]]状的[[蜂窝肺]]。大部分患者因[[肺纤维化]]导致[[肺动脉高压]]、[[肺源性心脏病]]和[[右心衰竭]]。<br /> ==小儿脱屑性肺炎的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 对[[低氧血症]]患者给予氧疗，应用[[抗生素]]控制[[感染]]，以及药物纠正[[心力衰竭]]。可用较大量[[肾上腺皮质激素]][[泼尼松]]([[强的松]])3～8mg或[[泼尼松龙]]([[强的松龙]])2mg/(kg.d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。[[激素]]无效时可试用[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]、[[苯丁酸氮芥]]等。必要时使用加压吸入或[[高频喷射通气]]。同时要快速使用[[地高辛]]以控制[[心衰]]。[[X线]]阴影消失迟于临床[[症状]]好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用[[氯喹]]治疗有效。国外近来有试用[[肺移植]]治疗的报道，但效果尚难肯定。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[婴儿]]患者预后不良。约20%病人可不治自愈，[[纤维化]]者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的[[病死率]]为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型[[脱屑性间质性肺炎]]1例，3周后明显好转， 10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示[[肺纤维化]]后，激素治疗效果不佳。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿脱屑性肺炎,小儿脱屑性肺炎症状_什么是小儿脱屑性肺炎_小儿脱屑性肺炎的治疗方法_小儿脱屑性肺炎怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿脱屑性肺炎,小儿脱屑性肺炎治疗方法,小儿脱屑性肺炎的原因,小儿脱屑性肺炎吃什么好,小儿脱屑性肺炎症状,小儿脱屑性肺炎诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿脱屑性肺炎条目介绍什么是小儿脱屑性肺炎，小儿脱屑性肺炎有什么症状，小儿脱屑性肺炎吃什么好，如何治疗小儿脱屑性肺炎等。脱屑性间质性肺炎(desquamative interstit...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]<br /> {{导航板-炎症}}</div>

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