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<p>以“<a href="/%E8%84%91%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="脑血管畸形">脑血管畸形</a>(cerebrovascular malformation)主要包括<a href="/%E8%84%91%E5%8A%A8%E9%9D%99%E8%84%89%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="脑动静脉畸形">脑动静脉畸形</a>及囊性<a href="/%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%98%A4" title="动脉瘤">动脉瘤</a>，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[脑血管畸形]](cerebrovascular malformation)主要包括[[脑动静脉畸形]]及囊性[[动脉瘤]]，在小儿时期，二者是导致小儿原发性[[蛛网膜下腔出血]](subarachnoid hemorrhage)的最常见原因。<br /> ==小儿脑血管畸形的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[脑动静脉畸形]](cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即[[大脑大静脉]](又名Galen[[大静脉]])及[[大脑半球]][[静脉]]。大脑大静脉位于[[胼胝体压部]]的下后方，由左右[[大脑内静脉]]汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，[[走行]]方向由前到后，最终注入[[下矢状窦]]，续入[[直窦]]。大脑大静脉的[[动静脉畸形]]是指[[大脑后动脉]]或[[小脑上动脉]]与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入[[静脉血]]中，因而产生一系列[[症状]]。大脑半球大静脉[[畸形]]多数位于脑[[皮质]]下，其发生的部位以大脑中[[动脉]]所供应的区域为多，其他的部位如[[基底神经节]]，[[脑干]]和[[小脑]]也受累。[[脑血管畸形]]还包括[[毛细血管扩张症]]，[[海绵状血管瘤]]等。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.囊性[[动脉瘤]] 由于[[血管]]壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底[[动脉环]]前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致[[蛛网膜下腔]]大量[[出血]]，也可引起硬膜下、脑实质或[[脑室]]腔的出血。在局部可形成[[血肿]]，压迫脑组织。并可与[[主动脉缩窄]]或先天性[[多囊肾]]同时存在。<br /> <br /> 2.动静脉畸形 又称[[先天性动静脉瘘]]，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的[[毛细血管]]发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的[[静脉回流]]不畅，扩张[[淤血]]。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致[[脑萎缩]]，且易引起出血。<br /> ==小儿脑血管畸形的症状==<br /> 1.[[颅内动脉瘤]] [[临床表现]]是由于[[动脉瘤]]对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂[[出血]]所致。在并发出血以前往往无明显的临床[[症状]]，仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ[[脑神经麻痹]]现象;或有轻微额部或[[眼眶]]部[[疼痛]]。出血之前，可因难于解释的单侧[[眼肌麻痹]]而疑及此病。出血时往往急性发病，可见[[剧烈头痛]]、[[呕吐]]及[[颈强直]]等[[脑膜刺激症状]]。并可见[[抽搐]]、[[偏瘫]]、[[单瘫]]或[[失语]]等。病儿可因[[颅压增高]]神志逐渐[[昏迷]]。如出血限局在[[蛛网膜下腔]]，病儿可无限局[[体征]]，而仅有[[脑膜刺激征]]。因出血可有吸收热，[[眼底检查]]可见[[视网膜出血]]。小[[婴儿]]则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下[[血肿]]依据受累的区域不同可引起[[神经]]局灶体征。如出血限局在哑区，则临床表现轻微;出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会[[反复出血]]。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。<br /> <br /> 由于[[CT]]和[[MRI]]检查具有简捷快速、无创优点、对颅内动脉瘤的诊断有较高准确性。最大优点是能准确的显示其全貌，在诊断动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿、[[脑积水]]等。有人认为高清晰度的MRA可代替[[DSA]]。但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的[[动脉]]关系，细小[[血管造影]]对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。<br /> <br /> 2.[[大脑大静脉]]的[[动静脉畸形]] 是一种较少见的[[脑血管畸形]]。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及[[新生儿]]后颅窝的[[血管畸形]]并非少见;而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的[[大脑半球]]。本病常见于[[新生儿期]]及[[婴儿期]]，本病发病较早，且有[[循环系统]]症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首[[发症]]状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：<br /> <br /> (1)新生儿：新生儿发病者大多有[[充血性心力衰竭]]，系因大量的[[动脉血]]流入[[静脉]]中，[[心脏]]不能耐受所致。病儿可表现[[呼吸困难]]及[[发绀]]，也可有脑积水和[[惊厥]]。<br /> <br /> (2)婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起[[继发性]][[梗阻性脑积水]]。查体可见[[头颅增大]]，[[头皮]]及面部静脉怒张、[[视盘水肿]]、[[心脏肥大]]、[[头部]][[听诊]]可闻持续性、响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、[[鼻出血]]及精神运动发育迟缓。<br /> <br /> (3)较大儿童：因交通[[脑血管破裂]]，常见[[蛛网膜下腔出血]]或[[脑实质出血]]。[[神经系统]]体征依出血所致脑组织受损部位不同而定。病儿可表现[[头痛]]、[[恶心]]、呕吐及[[意识障碍]]，也可有[[眩晕]]、抽搐、失语或[[器质性精神病]]。查体可见[[轻度偏瘫]]、脑神经麻痹、[[眼球突出]]、[[眼睑下垂]]、[[斜视]]、[[瞳孔反射]]消失及视盘水肿等。本病[[颅骨]][[X线]]平片可显示颅压增高，并可有曲线状[[钙化]]。诊断有赖于[[脑血管]]连续造影(多数是[[椎动脉]]造影)，可见在Calen静脉区出现[[动静脉瘘]]所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的[[脑动脉]]供应，远端则有极为扩张迂回的[[引流]]静脉进入颅内静脉窦。<br /> <br /> 3.大脑半球静脉[[畸形]] 常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的[[周期性]][[偏头痛]]史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。<br /> <br /> 临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。<br /> ==小儿脑血管畸形的诊断==<br /> <br /> ===小儿脑血管畸形的检查化验===<br /> 急性[[蛛网膜下腔出血]]者[[脑脊液]]检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。[[白细胞]]和[[蛋白]]轻度增高。[[血肿]]无穿破或巨大型[[脑血管畸形]]患儿，可仅有[[颅内压升高]]。<br /> <br /> 各种辅助检查能为诊断提供一定依据，其中[[脑血管造影]]、脑[[磁共振]]和[[病理]]检查具有确诊的价值。<br /> <br /> 1.[[X线]]头颅平片检查 有些病例可见[[钙化]]斑点及[[血管]]沟增粗，少数有[[颅内压增高]]或[[松果体]]移位。<br /> <br /> 2.[[脑电图检查]] 有人报道90%脑血管畸形病例呈现[[脑电图异常]]，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变。脑电图异常与病儿年龄和病期无关。脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，[[脑电图]]改变较显著，有[[癫痫]]发作者更为多见。[[畸形]]位于顶[[颞叶]]比[[枕叶]]和后颅窝较多呈局限性异常。<br /> <br /> 3.[[影像学]]检查 是明确[[脑血管病]]变及其部位和范围的重要方法。<br /> <br /> (1)头颅CT扫描和磁共振([[MRI]])检查：MRA([[磁共振血管成像]])是一种非[[创伤]]性血管显像方法，临床应用日益广泛。对于[[脑血管]]闭塞、狭窄、畸形等均具有较大诊断价值。[[CT]]扫描常可显示[[动静脉畸形]]的[[钙化影]]，[[脑实质出血]]或[[脑积水]]伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别[[血管畸形]]或[[脑肿瘤]]往往也有困难。但是脑MRI确可显示[[出血]]管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。<br /> <br /> (2)脑血管造影：可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于[[脑卒中]]有特殊诊断价值。近二十年来，[[数字减影血管造影]]的应用已日趋增多，其原理是应用数字计算机程序产生血管显像的X线检查方法。由于进行了减影，[[血液]]内[[造影剂]]的浓度只要达到2%～4%即可显影，较常规脑血管造影时所需浓度要低的多。此外它对脑血管性[[疾病]]的诊断价值及其显影均优于常规[[血管造影]]，但对颅内[[小血管]]可能显示不清。<br /> ===小儿脑血管畸形的鉴别诊断===<br /> 与其他[[脑血管疾病]]相鉴别，如[[颅内出血]]症、[[脑血管]][[栓塞]]等。<br /> <br /> 1.脑血管[[出血]](cerebrovascular hemorrhage) 最常见于[[颅脑外伤]]、[[产伤]]，有时[[血小板减少性紫癜]]、[[再生障碍性贫血]]、[[血友病]]、[[白血病]]、[[脑肿瘤]]以及后天获得性迟发性[[维生素K缺乏症]]等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现[[惊厥]]、[[昏迷]]、[[瘫痪]]、颈硬以及[[颅内高压]][[症状]][[体征]](如[[剧烈头痛]]、频繁喷射式[[呕吐]]、[[视盘水肿]]、[[脉搏]]缓慢、[[高血压]]等)。腰穿[[脑脊液]]呈均匀红色，压力增高，含新鲜[[红细胞]]，数小时后出现皱缩红细胞。易并发[[海马沟]]回疝、[[小脑扁桃体疝]]，可致迅速死亡。<br /> <br /> 2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) [[感染性心内膜炎]]、[[风湿性心脏病]][[二尖瓣狭窄]]伴[[心房纤颤]]时，[[心脏]]附壁[[血栓]]可脱落造成[[脑栓塞]]。偶尔气栓、复杂性开放性[[骨折]]的脂肪栓、[[血栓性静脉炎]]的[[感染]][[栓子]]也可发生脑栓塞。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入[[大脑中动脉]]而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微[[红细胞增多]]。[[急性期]]可有轻度[[意识障碍]]，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有[[继发性]][[脑水肿]]及随后的[[脑软化]]、脑腔隙性[[梗死]](lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留[[偏瘫]]、[[痴呆]]。<br /> <br /> 3.[[脑血栓形成]](cerebrovascular thrombosis) [[法洛四联症]]、[[真性红细胞增多症]]、[[血小板增多症]]、[[弥漫性血管内凝血]]等[[血液]]黏滞时，可并发大脑中动脉[[血栓形成]]。临床发病相对缓慢。易出现轻、中度[[内囊]]三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。<br /> <br /> 4.[[脑动脉]]内膜炎(cerebral endoarteritis) 过去[[结核性脑膜炎]]、[[细菌性脑膜炎]]、[[钩端螺旋体病]]易并发脑动脉内膜炎，目前已少见。[[结缔组织病]](尤其是[[系统性红斑狼疮]])、[[新型隐球菌]][[脑膜炎]]以及非特异[[病毒感染]]后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫[[综合征]]。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。<br /> <br /> 5.[[闭塞性脑血管病]](occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性脑底单侧或双侧[[颈内动脉]]床突上段、虹吸段或大脑前、中[[动脉]]起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环，形成一特殊的异常[[血管网]]，[[脑血管造影]]时呈现烟雾样影像，称为[[烟雾病]](Moyamoya disease)。病儿有呕吐、[[头痛]]、偏瘫、惊厥及意识障碍。<br /> <br /> [[川崎病]]是以全身中、[[小动脉]][[变态反应]]性[[炎症]]为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或[[动脉瘤]]以及血栓形成，但不及[[冠状动脉病]]变常见。<br /> ==小儿脑血管畸形的并发症==<br /> 因瘤体对周围组织压迫或破裂[[出血]]，致[[抽搐]]、[[瘫痪]]或[[失语]]，因[[颅压增高]]神志逐渐[[昏迷]]，伴有[[血肿]]、[[脑积水]]，[[新生儿]]可发生[[充血性心力衰竭]]，[[呼吸困难]]及[[发绀]]，[[婴儿]]可发生[[梗阻性脑积水]]及精神运动发育迟缓。[[脑神经麻痹]]、[[周期性]][[偏头痛]]等。<br /> ==小儿脑血管畸形的预防和治疗方法==<br /> 本症病因未明，尚无有效预防方法。<br /> ===小儿脑血管畸形的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 对[[脑血管畸形]]的治疗，首先是防止[[出血]]，控制[[癫痫]]和改善[[神经]]功能。对于已有出血者，则应针对降低出血[[死亡率]]和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。<br /> <br /> 1.非手术[[疗法]] 对脑部深在的[[血管畸形]]、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极[[内科]]治疗。特别是[[蛛网膜下腔出血]]者，应绝对卧床休息至少4周。对精神[[烦躁]]患儿应选用适量[[镇静药]]。用[[甘露醇]]、[[地塞米松]]等以控制[[脑水肿]]。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止[[继发性]]脑损害。<br /> <br /> 2.手术疗法 近年来随着[[麻醉]]方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。[[婴儿]][[脑动静脉畸形]]伴有[[脑积水]]者，可能需做[[脑室分流术]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 对于有脑动静脉畸形的患者，尽管首次出血后的前5年内，再出血的危险性可能较大，但是发生[[颅内出血]]的危险性估计每年为3%病人。由于现代[[外科手术]]技术的进展，手术治疗的死亡率已显著减少。近年有人报道既往有[[脑出血]]者手术治疗死亡率为1.8%。既往无脑出血者，则手术治疗无死亡。儿童患者包括手术疗法及非手术疗法总的死亡率为11%～21%。对于Calen[[静脉]][[动脉瘤]]患儿，如能存活3～4年久则少有死亡。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿脑血管畸形,小儿脑血管畸形症状_什么是小儿脑血管畸形_小儿脑血管畸形的治疗方法_小儿脑血管畸形怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿脑血管畸形,小儿脑血管畸形治疗方法,小儿脑血管畸形的原因,小儿脑血管畸形吃什么好,小儿脑血管畸形症状,小儿脑血管畸形诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿脑血管畸形条目介绍什么是小儿脑血管畸形，小儿脑血管畸形有什么症状，小儿脑血管畸形吃什么好，如何治疗小儿脑血管畸形等。脑血管畸形(cerebrovascular malformat...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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