112.247.67.26：以“脂肪吸收不良又称脂肪泻(steatorrhea)，是由于脂肪的消化和吸收不良所致的综合征，可在多种疾病中见到，如胰...”为内容创建页面

2014-02-05T18:02:16Z

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[[脂肪吸收不良]]又称[[脂肪泻]](steatorrhea)，是由于脂肪的[[消化]]和吸收不良所致的[[综合征]]，可在多种[[疾病]]中见到，如胰、肝、胆及[[肠道]]疾病。

由于肠道病变引起的脂肪泻，多同时伴有其他多种营养素的吸收不良，称之谓[[吸收不良综合征]]。
==小儿脂肪吸收不良的病因==
一、发病原因：

[[小肠]]是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质、尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致[[腹泻]]、[[营养不良]]、[[体重减轻]]等，就叫做[[吸收不良综合征]]。

其中有一类[[疾病]]过去病因不明，称之为特发性吸收不良综合征或[[乳糜泻]](celiac disease)，现已知是由于对麦类食物中的麸质(gluten)发生[[过敏]]所致。

1、[[胆汁]]分泌减少：

各种原因所致的[[胆管梗阻]]，如[[先天性胆道闭锁]]、[[胆道感染]];各种[[肝病]]，如[[胆汁淤积]]性[[肝炎]]、晚期[[肝硬化]]等。

2、[[胰腺]]疾病：

胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏，[[肠道]]对脂肪消化吸收不良。

出现[[脂肪泻]]时，[[胰脂肪酶]]的分泌常低于正常量的10%。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、[[慢性胰腺炎]]及胰腺全切的患儿。

3、肠道疾病：

各种原因导致小肠吸收面积减少、[[黏膜]]表面病变、肠壁[[浸润]]及酶缺陷等，均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。

4、[[代谢]]及其他原因：

[[内分泌]]紊乱疾病，如[[肾上腺]]功能低下、[[甲状旁腺功能减退]];其他原因所致的[[肠吸收不良]][[综合征]]、Wolman病;[[低丙种球蛋白血症]]、[[免疫球蛋白]]A[[重链病]]、无β[[脂蛋白血症]];[[结缔组织病]]([[硬皮病]])等。

二、发病机制：

脂肪的[[消化]]主要是在小肠，消化与吸收比较特殊。由于脂肪不溶于水，而体内的[[酶促反应]]是在水溶液中进行，所以脂肪必须先[[乳化]]才能进行消化。

来自[[胆囊]]的[[胆盐]]在脂肪消化中起重要作用，它首先是净化脂肪，并减少它的[[表面张力]]，然后使[[脂肪乳]]化成非常细小的乳化微粒。

[[胰液]]含有[[脂肪酶]]，脂肪在脂肪酶的作用下进行分解。分解的产物是[[甘油]]二[[酸酯]]、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低于12个碳原子的短链脂肪酸直接被小肠粘膜内壁吸收。长链脂[[肪酸]]再被酯化成[[甘油三酯]]，与[[胆固醇]]、[[脂蛋白]]、[[磷脂]]结合，形成[[乳糜微粒]]进入[[淋巴系统]]，最后进入[[血液]]，运送到身体各个组织。

食物中脂肪多为三酰甘油，当其与[[蛋白质]]等一起进入[[十二指肠]]后，可促使[[消化道]][[激素]][[胆囊收缩素]](cholecystokinin)释放，后者促进胰腺分泌、胆囊收缩及Oddi[[括约肌]]开放、脂肪经胆盐乳化后，易于被水溶性胰脂肪酶所[[催化]]使其分解为甘油一酯及[[游离脂肪酸]]。

进入[[上皮细胞]]的甘油一酯，在细胞内分解为脂肪酸，脂肪酸在内质网内又重新合成三酰甘油，并与[[细胞]]合成的磷脂胆固醇及蛋白质(apoprotein)一起，组成较稳定的[[乳糜]]粒，进入乳糜[[淋巴管]]及血循环。

上述脂肪吸收过程中任何一环节发生障碍，均可引起吸收不良导致脂肪泻。
==小儿脂肪吸收不良的症状==
一、[[临床表现]]：

1、油花样便：

患儿[[食欲不振]]、发育不良、[[体重减轻]]、[[消瘦]]、精神倦怠、好哭、[[营养不良]]。粪便量及次数增多，典型粪便色淡，灰白色，油脂状，量多，[[恶臭]]，所含脂肪能漂浮于水面。

2、[[腹胀]]：

由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。

3、[[脂溶性维生素缺乏]]：

(1)[[维生素A]]缺乏：

可表现毕脱斑、[[角膜]]干燥等。

(2)[[维生素D缺乏]]：

可致[[佝偻病]]，[[手足搐搦]]症。

(3)[[维生素E缺乏]]：

可致近端[[肌肉萎缩]];[[维生素K]]引起[[出血倾向]]、[[凝血酶原时间]]延长。可引起[[低蛋白血症]]、[[水肿]]，[[营养性贫血]]及[[肠病性肢皮炎]]等。

(4)其他多种营养素[[吸收障碍]]：

引起相应的表现，如低蛋白血症、水肿，营养性贫血，肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。

二、相关检查：

可做做粪脂定量测定，是惟一较精确的方法，但操作复杂，收集粪便有困难。

N-苯甲酰-L[[酪氨酸]]-[[对氨基]]甲酸[[BT]]-PABA试验，右旋[[木糖]]吸收[[排泄]]试验也可为诊断提供一定的依据。

三、诊断：

可根据临床表现特点、病史和[[实验室检查]]确诊。
==小儿脂肪吸收不良的诊断==

===小儿脂肪吸收不良的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：

一、N-苯甲酰-L[[酪氨酸]]-[[对氨基]]甲酸[[BT]]-PABA试验：

1、检查结果：

[[空腹服]]BT-PABA 250mg，2h后取静脉血或留6h尿，测定PABA含量，明显低下者，提示胰[[外分泌]]功能低下。

2、注意事项：

为避免[[假阳性]]，测试前3天忌水果及[[磺胺]]、[[氯霉素]]、[[利尿剂]]、[[中药]]。

二、[[碘油]][[耐量试验]]：

1、操作：

给患儿口服碘油(用[[罂粟]]子油加氢碘酸，使含碘量达40%)碘与[[植物油]]中的[[不饱和脂肪酸]]紧密结合，至[[消化道]]吸收后才离解，从尿中排出，服后12～18h后收集尿液，以7个[[试管]]作尿的倍比稀释，每管各0.5ml，各加3滴新配制的1%[[淀粉]]悬液作半定量碘试验。

2、检查结果：

如第4管(1∶8稀释)或以上显示蓝色者为阳性，说明消化道脂肪吸收正常。

3、[[禁忌症]]：

有[[碘过敏]]史者忌用。

三、[[血清]][[胡萝卜素]]测定：

1、检查结果：

在正常饮食情况下，血清β胡萝卜素正常值为：[[婴儿]]0.37～1.3µmol/L(20～70µg/dl);儿童0.74～2.42µmol/L(40～130µg/dl)。在轻度[[脂肪泻]]此脂色素即不易吸收，如饮食中连日吃[[胡萝卜]]或其他富于胡萝卜素的食物，如明显低下，可认为存在[[脂肪吸收不良]]。脂肪吸收不良常降至1～2µg/L，此结果不受[[维生素A]]入量的影响。

2、注意事项：

但食用较多绿色、黄色[[蔬菜]]、水果的病儿可出现[[假阴性]]，而[[不食]]用这类食物的病儿，如8个月以下婴儿可呈假阳性。

四、粪脂定理测定和计算脂肪吸[[收率]]：

1、检查结果：

正常[[早产儿]]吸收率为60%～75%;足月婴儿80%～85%;1岁以上正常儿的系数为95%或更高。吸收率明显低下可诊断为脂肪吸收不良。

2、注意事项：

本试验虽较精确，但操作过程复杂，较小儿童收集粪便也常有困难，可采用苏丹Ⅲ[[染色]][[镜检]]和血清胡萝卜素测定筛选方法。

五、[[血液]]检查：

查到棘红细胞应考虑无β[[脂蛋白血症]]，后者[[血清胆固醇]]、三酰甘油均低下，几无β[[脂蛋白]]。Shwachman-Diamond[[综合征]]有[[末梢血]][[粒细胞减少]]。

一、[[粪便检查]]：

苏丹Ⅲ染色镜检：

1、操作一：

将粪便置玻片上，加几滴95%[[乙醇]]混合，用苏丹Ⅲ[[饱和]]乙醇(95%)溶液染色。

检查结果：

镜下[[中性脂肪]]呈黄或橘黄色圆形小球。

2、操作二：

将粪便置玻片上，加几滴36%[[醋酸]]和苏丹Ⅲ溶液，充分混合覆盖玻片，放在[[酒精灯]]上轻轻加热直至煮沸，冷却后镜检。

检查结果：

脂肪酸可染成橘黄色小球。脂肪球较多，如每低倍[[视野]]超过6个，常提示粪脂过多。此法简便，但敏感性较差，中、重度脂肪泻才呈阳性。

3、操作三：

取[[生理盐水]]和猩红染料的饱和[[乙醇溶液]]各1滴，加粪便少许在玻片上混匀，覆以盖玻镜检。

检查结果：

可见圆泡形中性脂肪和晶状的脂肪酸。如[[标本]]1/4以上染成红色，为试验[[强阳性]]，为重性脂肪泻。

七、右旋[[木糖]]吸收[[排泄]]试验：

1、操作：

口服木糖14.5g/m2，最大不超过25g，1h后测木糖血浓度，正常&gt;25mg/dl;

也可口服木糖1g(10%溶液)，继饮水l00～200ml，收集5h尿测木糖，正常排出&gt;0.25g。

2、检查结果：

如血或尿木糖显著降低，提示[[空肠]][[黏膜]]有较广泛损害，可间接推断脂肪吸收不良是由于肠黏膜损伤所致，而与单纯胰外分泌或[[胆盐]]缺乏等无关。

八、[[维生素B12]]吸收试验：

1、操作：

试验时先[[肌注]]足量维生素B12,使体内储存达饱和。再口服[[核素]]60钴(60Co)标记的维生素B12微量，留24h尿测核素维生素B12排出量,如排出量小于摄入量的5%，

2、检查结果：

如病儿无[[内因子]]缺乏，提示[[回肠]]黏膜具有较广泛损伤，包括[[外科]]切除。

当回肠末端有广泛损害时，常提示胆盐吸收及胆盐池减少，脂肪吸收不良可能与胆盐缺乏有关。

九、[[十二指肠]][[引流]]液检查：

可直接测定[[胆酸]]、[[胰脂酶]]及[[胰蛋白酶]]含量。贾第[[鞭毛虫]][[感染]]引流液镜检可发现[[滋养体]]。[[细菌培养]][[菌落]]计数有助于诊断[[小肠]]上部[[细菌]]过度繁殖。

十、小肠黏膜活检：

1、操作：

可通过内镜或经口插入肠活检[[导管]]取小肠黏膜做活检。

2、检查结果：

可直接观察黏膜病变，对诊断[[乳糜泻]]、无β脂蛋白血症、[[肠病性肢皮炎]]、[[肠淋巴管扩张]]症、牛奶或豆[[蛋白]][[过敏]]、热带口炎[[腹泻]]及贾第鞭毛虫病等均有帮助。

另外活检标本可测定[[双糖酶]]活性，脂肪吸收不良伴双糖酶活性下降，常提示小肠黏膜病变较广泛。

十一、其他：

常规做[[B超]]、[[心电图]]和[[X线]]检查，以助诊断和鉴别诊断。
===小儿脂肪吸收不良的鉴别诊断===
与其他[[吸收不良综合征]]相鉴别：

一、糖吸收不良(sugar malabsorption) ：

1、病因：

正常人[[乳糖]]摄入后被[[小肠]][[黏膜]]刷状缘的乳糖酶水解为[[葡萄糖]]和[[半乳糖]]而吸收，各种原因造成小肠黏膜乳糖酶缺乏，使牛奶中特有的乳糖不能在小肠内充分水解和吸收，造成[[乳糖吸收不良]](lactose malabsorption)。

2、[[临床表现]]：

(1)[[水样便]]：

患儿进食乳类食品后出现渗透性[[腹泻]]，为水样便，粪脂不增加，粪便酸臭，有泡沫。

(2)[[腹胀]]、[[腹痛]]：

常有[[腹部不适]]、腹胀、排气增多的表现，严重者出现水、电解质和[[酸碱平衡]]紊乱。

3、相关检查：

(1)粪便还原糖测定(fecal reducing sugar determination)：

Clinitest[[试纸]]、改良班[[试剂]]或[[醋酸铅]]法可进行还原糖测定，如≥0.005提示糖吸收不良。

(2)糖-[[呼气]]试验(sugar-expiratory test)：

摄入某种试验糖前后，测定呼气中的氢气或14CO2，摄入试验糖后，呼气氢升高或呼气14CO2降低表示对该试验糖吸收不良。

(3)小肠黏膜活检[[双糖酶]]活力测定：

糖吸收不良者，一种或数种双糖酶活性降低。

4、鉴别要点：

一旦停食乳类食品或除去不耐受的糖类，腹泻[[症状]]可迅速缓解。

二、[[蛋白质]]吸收不良(protein malabsorption) ：

1、病因：

单纯的蛋白质吸收不良罕见，一般均在肠黏膜广泛受损时，与脂肪或糖吸收不良同时发生。

2、临床表现：

粪便颜色浅，有臭皮蛋气味，并出现与[[低蛋白血症]]有关的症状，如水肿、[[腹水]]等，而[[尿蛋白]]常阴性。

3、相关检查：

(1)[[血清]][[总蛋白]]、[[白蛋白]]降低而无尿蛋白增加。

(2)[[静脉注射]]25～50U 51[[Cr]](铬)标记的白蛋白，然后测定96h内粪便中51Cr的排出率。正常值为0.001～0.007，如排出增多，提示[[蛋白]]吸收不良。

(3)测定粪便中的α1抗胰蛋白酶：

通过测定血和粪便中的α1抗胰蛋白酶的浓度可获知蛋白质漏出的程度。干粪中正常值为0.8～1.0mg，&gt;2.6mg为蛋白质吸收不良。
==小儿脂肪吸收不良的并发症==
并发[[营养不良]]，[[生长发育]]迟缓，[[脂溶性维生素缺乏]]和矿物质缺乏等各种[[疾病]]。

[[脂溶性维生素]]是由长的碳氢链或稠环组成的聚戊二烯[[化合物]]。

脂溶性维生素包括[[维生素A]]，D，E和K，它们都含有环结构和长的脂肪族烃链，这四种[[维生素]]尽管每一种都至少有一个[[极性基团]]，但都高度疏水的。

某些脂溶性维生素并不是[[辅酶]]的[[前体]]，而且不用进行[[化学修饰]]就可被生物体利用。这类维生素能被动物贮存。

一、维生素A：

1、维持正常[[视力]]，预防[[夜盲症]]，预防和治疗[[干眼病]]。

2、维持[[上皮细胞]]组织健康。

3、促进生长发育，增加对[[传染病]]的[[抵抗力]]。

二、[[维生素D]]：

1、调节人体内钙和磷的[[代谢]]，促进吸收利用。

2、促进[[骨骼]]成长。

三、[[维生素E]]：

1、维持正常的[[生殖]]能力和[[肌肉]]正常代谢。

2、维持中枢神经和[[血管系统]]的完整.。

四、[[维生素K]]：

1、参与[[止血]]过程。它不但是[[凝血酶原]]的主要成分，而且还能促使[[肝脏]]制造凝血酶原。
==小儿脂肪吸收不良的预防和治疗方法==
一、预防：

1、积极防治[[营养不良]]性[[疾病]]。

2、积极治疗各种梗阻性或[[反流]]性[[黄疸]]，治疗各种肠道[[感染]]性病症。

3、增强体质，提高[[自身免疫]]力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===小儿脂肪吸收不良的中医治疗===
暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的资料。
===小儿脂肪吸收不良的西医治疗===
一、病因治疗：

1、[[胰腺功能不足]]：

可给内含[[胰蛋白酶]]、[[胰脂肪酶]]及[[胰淀粉酶]]的药品。

2、[[乳糜泻]]：

应限制进食麦类食物。

3、牛奶或豆[[蛋白]][[过敏]]者：

则需停用相应食物。

3、[[胆盐]]缺乏：

除治疗原发病外，如先天[[胆道闭锁]]需手术治疗，宜在饮食中加用中链三酰甘油以改善病儿的营养状况，中链脂肪不需要通过胆盐作用，能直接被[[小肠]]吸收，但长期使用，需注意有发生[[必需脂肪酸]]缺乏的可能。

二、[[静脉]]营养：

原则上给以[[高热]]量、高蛋白、低脂肪饮食。

[[营养不良]]患儿引起的[[脂肪泻]]，可先采用静脉营养，情况改善后，逐步增加饮食。

同时伴其他营养素吸收不良者，也应设法补充，如[[维生素B]]族、[[维生素B12]]、[[叶酸]]、铁、锌等，有[[贫血]]时可[[输血]]，[[低蛋白血症]]可输血浆或[[人血白蛋白]]。

对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养，使[[肠道]]休息并保证足够的营养和热量。

三、[[肌注]]：

肌注补充足量的[[维生素A]]、D及K等[[脂溶性维生素]]防治其缺乏。

四、[[抗生素]]：

有些[[脂肪吸收不良]]与[[细菌]]作用有关，如小肠上部细菌过度繁殖，可使胆盐分解，从而影响脂肪吸收;

1、[[热带口炎性腹泻]]：

一般认为与细菌或其[[代谢]]产物损害小肠吸收功能相关，均需采用适当抗生素治疗。

2、蓝贾第[[鞭毛虫]][[感染]]：

宜用[[甲硝唑]]([[灭滴灵]])治疗。
==小儿脂肪吸收不良的护理==
预后：

以往患儿多死于严重[[并发症]]，现多采用积极的饮食管理，补充适量[[维生素]]、矿物质、已使预后大为改观。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿脂肪吸收不良 - 版本历史

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