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<p>以“<a href="/%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="肾病综合征">肾病综合征</a>&lt;span lang=&quot;EN-US&quot;&gt;(nephrotic syndrome&lt;/span&gt;&lt;span&gt;，&lt;/span&gt;&lt;span lang=&quot;EN-US&quot;&gt;NS)&lt;/span&gt;是由多种原因引起的一种临床症候群。其...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肾病综合征]]&lt;span lang=&quot;EN-US&quot;&gt;(nephrotic syndrome&lt;/span&gt;&lt;span&gt;，&lt;/span&gt;&lt;span lang=&quot;EN-US&quot;&gt;NS)&lt;/span&gt;是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是：大量[[蛋白尿]]、[[低白蛋白血症]]、[[高脂血症]]以及不同程度的[[水肿]]。临床常见的[[肾脏]]疾病，多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。<br /> ==小儿肾病综合征的病因==<br /> 发病原因<br /> <br /> 引起[[肾小球]][[疾病]]者几乎都能发生[[肾病综合征]]。<br /> <br /> 1、因肾小球[[上皮]]足突[[细胞肿胀]]、融合，使原有涎酸[[糖蛋白]]结构破坏，阴电荷消失而使带负电荷的[[白蛋白]]通过而形成[[蛋白尿]]。<br /> <br /> 2、[[免疫学]]发病机制：<br /> <br /> (1)、[[体液免疫]]参与：包括[[免疫复合物]](IC)、[[免疫球蛋白]]异常(血中[[IgG]]低下，分解增加，合成减少)、[[抗体]]生成减少等诸多因素。<br /> <br /> (2)、[[细胞免疫]]异常：循环中[[T淋巴细胞]]数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。<br /> <br /> (3)、[[补体系统]]：包括[[旁路途径]]B因子不足影响机体对带[[荚膜]]的[[大肠]]埃希杆菌、[[肺炎球菌]]的调节能力，[[补体]]活力下降，C5b-9([[膜攻击复合物]])的出现等。<br /> <br /> 3、其他因素：包括抗体直接损伤肾小球，中性[[多形核]][[粒细胞]](PMN)释放[[蛋白]]溶解酶，产生活性氧，释放阳离子蛋白，[[单核细胞]]聚集释放多种[[蛋白酶]]，[[胶原酶]]、[[氧自由基]]、[[细胞因子]]、[[血小板]][[活化因子]]等均参与[[肾病]]发病机制<br /> ==小儿肾病综合征的症状==<br /> [[临床表现]]：<br /> <br /> 1、[[水肿]]，患儿的水肿程度轻重不一，双下肢可凹性水肿明显。水肿因重力作用而改变，久卧或清晨以[[眼睑]]、后头部、[[骶]]部水肿明显，活动后[[下肢水肿]]明显。严重者水肿波及全身、[[阴囊水肿]]或[[胸膜腔]]和腹腔出现[[积液]]，甚至出现[[心包积液]]。高度水肿时局部[[皮肤]]发亮，皮肤变薄，甚至出现白纹(多见于[[腹部]]、臀部及[[大腿]])。[[浆膜]]腔积液往往产生压迫[[症状]]，如出现[[胸闷]]、[[气短]]或[[呼吸困难]]。甚至出现往往呈乳白色的胸、[[腹水]]，含有[[乳化]][[脂质]]。水肿程度与病情及病变严重无关，与[[低白蛋白血症]]有关，但不呈密切。微小病变型患者往往呈高度全身水肿，[[膜性肾病]]和膜[[增殖]]性[[肾炎]]以下肢中度水肿为常见。水肿是[[肾小球]][[疾病]]过程某一阶段显著表现，部分病人数月或1～2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关。伴有[[尿量]]减少。<br /> <br /> 2、[[蛋白尿]]，[[小儿肾病综合征]]患儿的[[血尿]]中会含有大量的[[蛋白质]]，儿童超过50mg/(kg.d)。<br /> <br /> 3、[[低蛋白血症]]与[[营养不良]]，长期大量[[蛋白]]流失导致营养不良。患者出现[[毛发]]稀疏、干脆及枯黄、皮色光白、[[肌肉消瘦]]和等营养不良的表现。在低白蛋白血症明显时，[[血浆]]中其他蛋白浓度也发生改变。[[分子量]]较小而所带电荷与[[白蛋白]]相似的蛋白质降低，主要是从尿中丢失。[[血清白蛋白]]浓度低于25g/L时出现低蛋白血症。<br /> <br /> 4、[[高脂血症]]，主要由于低蛋白血症导致[[肝脏]]合成[[胆固醇]]、三酰甘油及[[磷脂]]增加，其[[分解代谢]]降低，血浆渗透压降低也使导致[[高血脂症]]的重要因素。<br /> <br /> 以上为[[肾病综合征]][[四大经典]]特征。<br /> <br /> 5、[[继发性感染]]，[[免疫功能]]紊乱、大量蛋白质丢失、营养不良等因素极易[[继发感染]]。由于[[补体系统]]B因子缺乏，[[血清]]调理活性丧失，加之肾内[[免疫球蛋白]]分解代谢增加和从尿中丢失，使得机体抗感染能力降低，因此易继发感染。常见的为[[呼吸道感染]]、[[尿路感染]]、[[皮肤感染]]、[[原发性腹膜炎]]、[[败血症]]、肠道[[感染]]、[[肺炎]]等等。<br /> <br /> 6、[[高凝状态]]，多数患者处于高凝状态，并有[[血栓形成]]的倾向。许多学者认为[[血小板]][[功能障碍]]是引起慢性[[免疫复合物]]肾炎肾小球损害，[[毛细血管]]内[[凝血]]是导致不可逆性肾小球损害。高凝状态易促使[[血管]]内血栓形成，肾小球[[纤维蛋白]]沉着，[[肾功能]]进一步恶化。在NS过程中，如果发生[[肾静脉血栓形成]]，使肾内[[淤血]]更严重，肾体积增大，肾功能进一步减退，水肿及蛋白尿加剧。<br /> <br /> 7、[[肾功能不全]]，各种[[肾病综合症]]患者都可能发生肾功能不全。肾功能不全有两种类型，即急性及慢性。急性表现为[[急性肾炎综合征]]，并易发生[[少尿]]型[[急性肾功能衰竭]]。微小病变型及轻微[[肾病]]变者较多发生急性肾功能衰竭。在高度水肿或病变显著活动期，往往合并有肾功能不全，血清[[尿素氮]]及[[肌酐]]增高，待水肿消退，则恢复正常。[[慢性肾小球肾炎]]的患者即使水肿完全消退，肾功能多数不能恢复正常。微小病型NS对[[皮质]]激素敏感者，肾功能基本正常，一般不会发生[[慢性肾功能不全]]。膜性肾病病初期肾功能正常，以后缓慢减退。膜增殖性肾炎型的患者，多数在发病时即有肾功能减退。临床表现起病可急可缓。起病前可有呼吸道感染或皮肤感染等，亦可无任何诱因。全身性重度水肿为本病突出症状，多伴尿量减少。部分病儿有血尿(肉眼或镜下血尿)，部分病儿有[[高血压]]，部分重度水肿肾病患者可有[[胸腔积液]]、腹水。<br /> <br /> 诊断：24h[[尿蛋白]][[排泄]]量&amp;amp;gt;100mg/(kg•d)、[[高胆固醇血症]]、低白蛋白血症，可做为肾病综合症诊断。<br /> <br /> 分类及诊断<br /> <br /> 临床分类(为目前国内的主要分类方法)<br /> <br /> 1、单纯性肾病：临床以单纯性多见。即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性。<br /> <br /> 2、肾炎性肾病：除具有四大症状外，同时并有以下特点之一，高血压(学龄前小儿，[[血压]]高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(离心尿镜下检查[[红细胞]]高于10个/Hp)、[[氮质血症]]([[BUN]]&amp;amp;gt;10.7mmol/L，&amp;amp;gt;30mg/dl)和持续[[低补体血症]]。<br /> <br /> 3、先天性肾病：生后或生后不久(&amp;amp;lt;2月)发病，呈现典型症状。多有家族史。患儿出生体重低(多为[[早产儿]])。宫内[[窒息]]、[[胎粪污染]][[羊水]]、[[臀位]]产及大[[胎盘]]均有助于本病之诊断。本病在芬兰[[发病率]]较高，在我国罕见。多在生后6月内死于[[感染]]、[[肾衰]]或其他[[并发症]]。<br /> <br /> 4、难治性肾病：据我国小儿[[肾脏]]病研究小组提出的诊断标准如下： ①对足量[[激素]](如每天[[泼尼松]]2mg/kg)8周无效或部分效应。 ②勤反复或勤复发(半年内≥2次，1年内≥3次)。 ③激素依赖。<br /> <br /> [[病理]]分类<br /> <br /> [[微小病变型肾病]][[综合征]]、系膜增生性肾炎、局灶节段性[[肾小球硬化]]、膜性肾病、膜增生性肾炎。<br /> <br /> 1、微小病变型：<br /> <br /> 临床表现：2-6岁起病，男孩较多;起病缓慢，起病前常用[[病毒性上呼吸道感染]];主要表现为水肿，从脸部波及全身，逐渐加重，严重者不能睁开双眼，出现腹水、[[胸水]]，可致呼吸困难。高血压少见。<br /> <br /> 诊断：根据大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及水肿四大特征和发病年龄。<br /> <br /> 2、系[[膜增生性肾小球肾炎]]：<br /> <br /> 临床表现：除四大特点外，大部分患儿镜下血尿，也可有肉眼血尿，部分有高血压，少数有短暂肾功能受累。<br /> <br /> 诊断：四大特征以及发病年龄为学龄儿童及青少年，偶有轻度暂时性镜下血尿，肾小球光[[镜检]]查正常，[[免疫荧光检查]]为阴性，电镜观察可见广泛的[[上皮]]足突融合。重度患者可能出现某些肾小球节段性[[硬化]]、玻璃样变。<br /> <br /> 3、局灶节段性肾小球硬化<br /> <br /> 临床表现：出四大特征外，常伴镜下血尿，偶有高血压，部分起病时有氮质血症。<br /> <br /> 诊断：本病确诊有赖于肾活检，取材中应有10个以上的肾小球。<br /> <br /> 4、膜性肾病<br /> <br /> 多属[[继发性]]，小儿少见。<br /> <br /> 5、膜增生性肾炎<br /> <br /> 临床表现：除四大特征外，起病多[[伴高血压]]，患儿[[面色苍白]]、[[乏力]]、[[贫血]]与肾功能不完全平行。<br /> <br /> 诊断：伴血尿、肾功能不平行、贫血及持续低补体血症的患儿，应及早作肾穿刺活检确诊。<br /> ==小儿肾病综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿肾病综合征的检查化验===<br /> 应做检查<br /> <br /> 1、[[尿常规]]，[[尿蛋白]]明显增多， [[尿蛋白定量]]诊断标准以国际小儿[[肾脏]]病研究组织(ISKDC)以&amp;amp;gt;40mg/(h.m2)为准，或&amp;amp;gt;50mg/(kg.d)为[[肾病]]范围[[蛋白尿]]者。由于小儿留取24h尿困难，有测晨尿中尿蛋白/尿[[肌酐]]比值者，若比值(mg/mg)&amp;amp;gt;3.5时是为肾病水平蛋白尿。<br /> <br /> 2、检测[[血浆蛋白]]，[[肾病综合症]]患儿[[血浆]][[总蛋白]]低于正常，[[白蛋白]]下降明显，常低于25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白、[[球蛋白]]比例倒置;球蛋白中α2、β球蛋白和[[纤维蛋白原]]增高，γ-球蛋白下降;[[IgG]]和[[IgA]]水平降低，[[IgE]]和[[IgM]]有时升高;[[血沉增快]]。<br /> <br /> 3、查[[血清胆固醇]]，患儿多明显增高，其他[[脂类]]如[[甘油三酯]]、[[磷脂]]等也可增高。[[血清]]因脂类增高呈乳白色。<br /> <br /> 4、[[肾功能]]检查，患儿一般正常。暂时性[[氮质血症]]可发生于单纯性者[[尿量]]极少时。少数[[肾炎]]性者可伴氮质血症及[[低补体血症]]。<br /> <br /> 5、常规做[[B超]]、[[X线]]和[[心电图]]检查。<br /> <br /> 一般初发患儿不需进行肾穿刺[[活组织检查]]。对[[激素]][[耐药]]、经常复发或激素依赖的患儿，或病程中病情转变而疑有间质肾炎或新月体形成者，或出现缓慢的肾功能减退时，应做活检以明确[[病理]]类型。<br /> ===小儿肾病综合征的鉴别诊断===<br /> 1.单纯性[[肾病]]与[[肾炎]]性肾病鉴别。单纯性肾病：临床以单纯性多见。即具有[[肾病综合征]]的四大临床特点的患者，男性多于女性。肾炎性肾病：除具有四大[[症状]]外，同时并有以下特点之一，[[高血压]](学龄前小儿，[[血压]]高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、[[血尿]](离心尿镜下检查[[红细胞]]高于10个/Hp)、[[氮质血症]]([[BUN]]&amp;amp;gt;10.7mmol/L，&amp;amp;gt;30mg/dl)和持续[[低补体血症]]。见临床分类所述。<br /> <br /> 2.常见的[[继发性肾病综合征]]<br /> <br /> (1)[[紫癜性肾炎]]：在3～20岁的[[继发性]]肾病综合症患者中，以[[过敏性紫癜]]所致者最常见。病人具有[[腹痛]]及[[便血]]等过敏性紫癜性特征，又伴有血尿、[[蛋白尿]]、高血压及[[水肿]]等[[肾小球肾炎]]的特点。如果皮损较轻，腹痛及[[关节痛]]不明显，或先出现血尿、蛋白尿及水肿，易误诊为[[原发性肾病综合症]]。在[[疾病]]早期往往有[[血清]][[IgA]]增高，皮损处做[[皮肤]]活检，可见到[[毛细血管]]壁有IgA沉积。肾活检多数为[[增殖性肾小球肾炎]]，[[免疫荧光检查]]多有IgA沉积，新月体形成较常见。少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状，因此必须详细追溯既往病史。<br /> <br /> (2)[[狼疮性肾炎]]：狼疮性肾炎多见于20-40岁妇女，其中20%～50%的患者有肾病综合征的[[临床表现]]。患者多有[[发热]]、[[皮疹]]及关节痛，[[面部蝶形红斑]](最具诊断价值)。血清[[抗核抗体]]、抗双链[[DNA]][[抗体]]及抗Sm抗体呈阳性，[[血液]]中可找到[[狼疮]][[细胞]]。[[血清蛋白]]血电泳α2及γ[[球蛋白]]增高，[[免疫球蛋白]]检查主要为[[IgG]]增高。皮肤[[狼疮带试验]]阳性。<br /> <br /> (3)进行性系统性[[硬化症]]：本病可并发肾病综合征，患者多数先有雷诺现象，后有面部及指部[[肿胀]]僵硬，[[皮肤增厚]]，[[吞咽困难]]等症状。血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体、抗SCI-70及AcA抗体呈阳性。<br /> <br /> (4)Wegner肉芽肿：该有三大特征，鼻及[[鼻旁窦]][[坏死]]性[[炎症]]、[[肺炎]]及[[坏死性肾小球肾炎]]。发病先有鼻部病变，其次肺部病变，再之出现[[肾损害]]。肾损害的临床表现为[[急进性肾小球肾炎]]或肾病综合征。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高，血清ANCA阳性。<br /> <br /> (5)[[糖尿病]]性[[肾小球硬化]]症：多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病1型[[血糖]]未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合征时，[[眼底检查]]多存在[[微动脉瘤]]，早期肾体积增大，[[肾血浆流量]]及[[肾小球滤过率]]增加或正常，后期[[肾功能]]减退。尿β2微球蛋白、尿[[NAG]]及[[溶菌酶]]增加。<br /> <br /> (6)[[多发性骨髓瘤]]肾病：部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿、肾病综合征及[[肾功能不全]]，而后发生[[骨痛]]及[[出血倾向]]、[[贫血]]及[[骨骼]]病变。早期易误诊为[[原发性肾病综合征]]，多发性骨髓瘤的特征血是[[清蛋白]]电泳γ球蛋白及IgG明显增高。血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿凝溶[[蛋白]]持续阳性有利于诊断。一般而言，肾病综合征患者遇到下列情况应怀疑本病： ①年龄在40岁以上。 ②贫血较明显，贫血程度与肾功能损害程度不相称，常伴有[[中性粒细胞]]和[[血小板减少]]。 ③[[高尿酸血症]]。 ④[[高钙血症]]。<br /> <br /> (7)[[淀粉]]样肾病：淀粉样肾病有[[原发性]]和继发性之分，后者多继发于慢性[[感染]](如[[结核]]、[[麻风]]或慢性肺[[化脓]]症等)、[[肿瘤]]、多发性骨髓瘤及[[类风湿性关节炎]]。病人多数有心[[肌肥厚]]、[[心律失常]]及[[心力衰竭]]、[[肝脾肿大]]、[[巨舌]]、皮肤有苔藓样黏液水肿。淀粉样肾病的早期临床表现仅有蛋白尿，一般经3～5年出现肾病综合征。血清γ球蛋白增高，[[高脂血症]]不明显，结合[[心脏]]、肝、[[脾肿大]]诊断，确诊有赖于肾活检。<br /> <br /> (8)[[恶性肿瘤]]所致的肾病综合征：各种恶性肿瘤均可通过[[免疫机制]]引发肾病综合征，肾病综合征甚至是早期临床表现。[[淋巴瘤]]、[[白血病]]、[[支气管]]癌及[[结肠癌]]等常可发生肾病综合征。因此，肾病综合征患者应做全面检查，若发现全身[[淋巴结肿大]]，胸、[[腹部肿块]]，应考虑到是由肿瘤引起的肾病综合征，应进行原发肿瘤的诊断。<br /> ==小儿肾病综合征的并发症==<br /> 1、[[感染]]，感染是[[肾病综合症]]常见[[并发症]]和死因。常见感染是由[[肺炎双球菌]]、[[链球菌]]、嗜血流感杆菌、克雷白杆菌等[[细菌]]导致，也可并发[[卡氏肺囊虫感染]]。[[腹膜]]、肺、[[皮肤]]常受累。感染原因除体液，[[细胞免疫]]缺陷和[[补体]]因素外，[[腹水]]成为[[培养基]]，[[激素]]和[[免疫抑制剂]]的应用，使[[免疫功能]]降低也是诱发感染的因素。<br /> <br /> 2、[[低血容量休克]]及[[急性肾衰]]<br /> <br /> (1)、低血容量休克：部分病儿[[血容量]]偏低，呈“脆弱”状态，若出现[[呕吐]]、[[腹泻]]、入量不足、感染等因素，易发生[[低血容量]]性[[休克]]。若长期较大剂量服用激素，一旦停止，则出现“[[肾上腺危象]]”。<br /> <br /> (2)、急性肾衰：由于低血容量、[[肾间质水肿]]、[[肾小管]]梗阻、急性[[肾静脉血栓形成]](RVT)等因素可致肾前性、肾性、肾后性急性[[肾功能衰竭]]。<br /> <br /> 3、[[高凝状态]]和[[血栓栓塞]]，当患者突然出现[[腰痛]](脊肋角[[压痛]])、[[血尿]]、[[肾功能]]减退及[[高血压]]时应高度怀疑[[静脉血栓形成]]。其[[动脉]]也可发生血栓栓塞并发症，[[发病率]]为8.5%～44%，如[[股静脉]]、[[肺动脉]]、[[股动脉]]、[[肠系膜]]动脉、[[脑动脉]]、[[冠状动脉]]、[[小腿]][[血栓性静脉炎]]等。<br /> <br /> 4、肾小管功能紊乱，出现多种物质转运障碍。如[[糖尿]]、[[氨基酸尿]]、尿钾增加、尿浓缩功能下降等。<br /> <br /> 5 、[[营养不良]] 由于长期尿中大量[[蛋白]]丢失所致。<br /> <br /> 6、其他，[[微量元素]]缺乏。由于尿中丢失锌[[结合蛋白]]、铜蓝蛋白、[[转铁蛋白]]而导致缺锌、缺铜和缺铁。1,25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致[[肾性骨病]]和生长迟缓。<br /> ==小儿肾病综合征的预防和治疗方法==<br /> [[肾脏]][[综合征]]发病常与各种[[感染]]和[[肾毒性]]物质如汞、铋、金及[[三甲双酮]]等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。<br /> ===小儿肾病综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗对[[激素]][[耐药]]的[[肾病]]患者，应做肾活检清楚肾病[[变性]]质后指导治疗。<br /> <br /> 1.饮食[[疗法]]，热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食[[构成比]]是碳水化合物&amp;amp;gt;60%(其中[[蔗糖]]少于1/3，高[[纤维]]加多糖至少占1/2);[[蛋白质]]8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，优质[[蛋白]]为宜);脂肪&amp;amp;lt;30%(即每天2～4g/kg，[[植物油]]占1/2)。此外，应补充钙、铁、锌等[[微量元素]]及[[维生素D]]制剂等。<br /> <br /> 2.药物治疗<br /> <br /> (1)[[糖皮质类固醇]]制剂：目前为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂[[泼尼松]](Prednisone)或[[泼尼松龙]](Prednisolone)。<br /> <br /> 方案：<br /> <br /> ①短程疗法：给予泼尼松(每天2mg/kg;最大剂量≤60mg/d)，4周完全缓解者则改为间歇疗法(原量隔天晨[[顿服]])，渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例。如治疗失败，应改为中-长程疗法。<br /> <br /> ②中-长程疗法： A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周);如足量8周[[尿蛋白]]仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)。 B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法(即隔天晨顿服原量)以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)。对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)。<br /> <br /> ③[[甲泼尼龙]][[冲击疗法]]：甲泼尼龙([[甲基泼尼松龙]])为高效、短作用制剂，有强大的抗炎、抑制[[免疫]]以及改善[[肾功能]]作用。治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10%[[葡萄糖]]溶液中(1h进入)，1次/天，3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复2、3个疗程。冲击疗法过程需用[[心电监测]]，并需注意该药的其他[[副作用]]。<br /> <br /> ④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的[[肾病综合征]]患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小剂量系&amp;amp;gt;反复[[阈值]]量，长疗程维持。这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。<br /> <br /> (2)[[免疫抑制剂]]：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长。免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机。青春发育期患者慎用。<br /> <br /> ①[[环磷酰胺]]：是免疫抑制剂中首选药物，适用于[[微小病变型肾病]]，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3月)。 B.[[静脉]]法：每次g/m2，每月1次，疗程半年(6次)。<br /> <br /> ②[[苯丁酸氮芥]]：每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量&amp;amp;lt;10mg/kg。<br /> <br /> ③[[硫唑嘌呤]]：每天1～3mg/kg，疗程3个月。或[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])：每天1.5mg/kg。<br /> <br /> ④[[环孢素]](cyclosporine，CS)：近年有称此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者。观察表明CS低剂量不仅减少复发率，而且多数患者的生长不受影响，还减少了[[肥胖]]等激素副作用。但药价昂贵，且有[[肾毒性]]等副作用，使此药的应用受限。治疗方案是在激素治疗缓解开始用，剂量是每天3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS);然后CS减量至每天2.5mg/kg，用12个月(低剂量CS)。<br /> <br /> (3)其他：<br /> <br /> ①[[中成药]]： A.[[雷公藤多甙片]]：用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者。每天1mg/kg(&amp;amp;lt;40mg/d)，疗程8～12周，减半量再服用至12周停药。B.[[阿魏酸哌嗪]]([[保肾康]])(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3个月或更长。对降[[血浆纤维蛋白原]]有效。 C.[[川芎嗪]](50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨。有报道此药可降低血[[白介素-2]]([[IL-2]])水平，有助于肾病缓解。<br /> <br /> ②[[免疫增强剂]]：用于反复[[感染]]的病人。 A.[[转移因子]]：1支/次，每周2次，[[肌注]]。疗程4～8周。 B.[[胸腺素]]([[胸腺肽]])：5mg/次，1次/d，[[静注]]，用前需作皮试。疗程2～4周。<br /> <br /> ③降脂药：如[[烟酸肌醇酯]]0.2/次，3次/d。<br /> <br /> 3.对症[[支持疗法]]<br /> <br /> (1)输注[[血浆]]、[[人血丙种球蛋白]]等：用于反复感染的患者。<br /> <br /> (2)[[低分子右旋糖酐]]：可降低[[血液]]黏滞性,防止[[血栓形成]]。50～200ml/d，1次/d。<br /> <br /> (3)[[利尿]]疗法：酌情给予[[呋塞米]]([[速尿]])，每次mg/kg，肌注或稀释后静注。<br /> <br /> (4)[[人血白蛋白]]静脉输注疗法：现存在争议。过去认为，输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失，输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果。最近报道称，如输注人血白蛋白&amp;amp;gt;20g/d，可致蛋白过负荷性肾病、损伤[[肾小球]][[上皮细胞]]。微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后，可能出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰泼尼松的药代动力学，因此可延缓对[[皮质类固醇]]治疗的反应。第二种可能是由于人血[[白蛋白]]输注损伤了肾小球上皮细胞，从而引起了一种较长期、持续的[[病理]]变化，表现为频繁的复发。<br /> <br /> 4.[[并发症]]的治疗<br /> <br /> (1)防治感染：是降低[[病死率]]的重要环节。除[[细菌感染]]外，须提高对[[条件致病菌]]感染的认识，及时做出正确诊治。<br /> <br /> (2)合理膳食：注意保证患者的饮食有足够的热卡和合理的结构比。补充必要的[[维生素]]和微量元素。<br /> <br /> (3)抗凝疗法：当患者出现严重[[低白蛋白血症]]和严重[[高胆固醇血症]]时，同时有高水平的血浆纤维蛋白原，注意检查[[凝血酶原时间]]、[[血小板计数]]和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用，避免发生[[出血]]副作用。抗凝疗法包括以下药物组成： ①抗凝剂：[[肝素]]、[[华法林]]、[[香豆素]]等。 ②纤溶药物：[[尿激酶]]、[[蝮蛇抗栓酶]]、阿魏酸哌嗪(保肾康)等。 ③[[血小板]]解聚剂：[[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])等。<br /> <br /> (二)预后半个世纪以来，有效[[抗菌药物]]、[[肾上腺皮质激素]]和[[免疫抑制药]]相继问世，使[[小儿肾病综合征]]的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%，下降到泼尼松应用年代的10%左右;免疫抑制药应用后病死率进一步下降，尤其是微小病变型。本征预后转归和激素耐药否及其病理类型密切相关。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿肾病综合征,小儿肾病综合征症状_什么是小儿肾病综合征_小儿肾病综合征的治疗方法_小儿肾病综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿肾病综合征,小儿肾病综合征治疗方法,小儿肾病综合征的原因,小儿肾病综合征吃什么好,小儿肾病综合征症状,小儿肾病综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿肾病综合征条目介绍什么是小儿肾病综合征，小儿肾病综合征有什么症状，小儿肾病综合征吃什么好，如何治疗小儿肾病综合征等。肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由多...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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