112.247.67.26：以“肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿(患者空腹血糖及糖耐量均正...”为内容创建页面

2014-02-06T01:14:03Z

以“肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿(患者空腹血糖及糖耐量均正...”为内容创建页面

新页面

[[肾性糖尿]](renal glucosuria)是指在[[血糖]]浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现[[糖尿]](患者[[空腹]]血糖及[[糖耐量]]均正常)。由于各种先天或获得性原因(如家族性肾性糖尿及各种[[肾小管性酸中毒]]等)引起[[肾脏]][[近曲小管]]损害，从而导致[[肾小管]]重吸收[[葡萄糖]]的功能减退，[[肾小球滤过率]]仍然正常，因为肾糖[[阈值]]降低而呈现糖尿，临床上分为[[原发性]]肾性糖尿和[[继发性]]肾性糖尿。常伴有[[氨基酸]]、碳酸氢盐及[[尿酸]]等[[重吸收]]障碍。但也有一部分[[肾性糖尿病]]患者可转变为真正的[[糖尿病]]。
==小儿肾性糖尿的病因==
(一)发病原因

1.[[原发性]][[肾性糖尿]](也称家族性肾性糖尿amilialrenal glocosuria)发病原因，该病具有家族性，临床较为罕见多为[[常染色体隐性遗传]]因素引起的近端肾小管对[[葡萄糖]][[重吸收]]障碍，也有的呈[[显性]][[遗传]]。

(1)良性家族性肾性糖尿

A型：是真正的[[肾小管]][[功能障碍]]，较少见。特点是肾糖阈和肾小管葡萄糖最大吸收率均减低，即使[[血糖]]不高，肾小管对葡萄糖吸收亦低于正常。

B型：是由于个别[[肾单位]]对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现[[症状]]。

(2)[[小肠]]葡萄糖-[[半乳糖]][[吸收不良综合征]]：是[[空肠]]及肾小管[[上皮细胞]]对半[[乳糖]]及葡萄糖转运的先天性缺陷。

2.[[继发性]]肾性糖尿较少见，可继发于[[慢性间质性肾炎]]、[[肾病综合征]]、[[多发性骨髓瘤]]或其他[[肾脏]]疾病，如肾毒物质损害、Fanconi[[综合征]]。

(二)发病机制

在正常情况下肾小管有很强的重吸收糖的潜力，[[生理]]状态下尿中只有极少量葡萄糖[[排泄]](葡萄糖量小于1.0g/24h)，临床常规检查[[尿糖]]阴性(大于2.22mmol/L为阳性)。在没有干扰因素的情况下，肾小管上皮细胞糖重吸收载体的数量及其能力两个参数决定着肾脏重吸收糖的能力。

临床上衡量肾脏对葡萄糖的重吸收功能主要有肾小管糖最大重吸收率(maximal tubular glucose reabsorption，MTG)及肾糖阈(尿中开始出现葡萄糖时最低血糖浓度)两个指标。

实际上肾小管糖最大重吸收率(MTG)是指在血糖浓度远高于肾糖阈的情况下，单位时间[[内肾]]小球滤过糖的总量([[肾小球滤过率]]与血糖浓度的乘积)与终尿糖排泄量(尿糖浓度与[[尿量]]之乘积)之差。MTG从另一个角度看是单个肾小管糖最大重吸收率与肾单位总数之乘积。因此，MTG受到肾单位总数以及单个肾小管功能的双重影响。

钠离子的重吸收率可作为是MTG的干扰因子。正常人的MTG为250～375mg/min，男性高于女性，小儿按体表面积校正后与成人相同，但老年人较低。

另一个指标肾糖阈，是指血糖浓度逐渐升高至能引起[[糖尿]]现象的起始血糖浓度。影响肾糖[[阈值]]的大小与单个肾单位的球-管平衡功能有关，以及肾脏各个肾单位糖重吸收阈值的一致性有关，整体肾糖阈实际上是反映出的肾单位重吸收糖功能最差的那部分肾糖阈。正常人肾脏糖阈为8.88mmol/L或者160～190mg/dl。按肾小球滤过率(GFR)为125ml/min计，此时滤液中的糖负荷量为：200～237mg/min(肾脏糖阈与GFR[[相乘]]得出)，此值小于MTG。这一现象的出现可能与以下因素有关：

1. 重吸收载体的亲和力、肾单位重吸收能力的不均一性。

2. 肾小管对葡萄糖重吸收转运体数目减少，以及其亲和力的改变或梯度障碍;近端肾小管表面积与[[肾小球]]滤过膜面积比率减少，而导致球-管失衡;肾小管细胞对不同浓度葡萄糖的聚积功能减低;肾小管细[[胞膜]]对葡萄糖的渗透性降低。

3. [[肠道]]对葡萄糖的[[吸收障碍]]。
==小儿肾性糖尿的症状==
[[症状]]

按[[临床表现]]分为[[原发性]]和[[继发性]]，一般无症状, 偶有功能性[[低血糖]](多在常规检查时发现)。

1.原发性肾性[[葡萄糖尿]](primary renal glucosuria) 是由[[遗传因素]]引起的近端肾小管对[[葡萄糖]][[重吸收]]障碍，临床上有两种[[疾病]]：[[小肠]]葡萄糖-[[半乳糖]][[吸收不良综合征]](intestinal glucose-galactose malabsorption syndrome)及良性家族性[[肾性糖尿]](benign familial renal glucosuria)。

原发性肾性糖尿无特异性临床表现，多在尿检时偶然发现，[[空腹]][[血糖]]正常，[[葡萄糖耐量试验]]也正常。一般对儿童患者的[[生长发育]]无明显影响，可能是由于[[代偿]]性(一种自我调节机能)[[食欲亢进]]，补充了[[尿糖]]引起的糖丢失。少数儿童病例亦因尿糖过多而发生[[低血糖症]]状。少数病例可有多饮、[[多尿]]、多食等三多症状。

(1)小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征：主要临床表现为[[肠道]]吸收障碍，[[新生儿]]水样[[腹泻]]，[[脱水]]与[[营养不良]](患儿脂肪消失，[[肌肉萎缩]]及生长发育停滞)，[[大便]]中检出大量半乳糖，改喂[[果糖]]可以治愈。该[[病小]]儿患者[[肾脏]]病变较轻，且只见于同型[[合子]](两个[[基因型]]相同的[[配子]]所结合而成的合子)。

(2)良性家族性肾性糖尿：为[[常染色体]]显性遗传性疾病，是一种罕见家族性不伴有[[高血糖]]的[[糖尿病]]。一般无明显临床症状,不影响病人健康,所以又称为无症状性[[糖尿]]、良性糖尿等。

可分为A型和B型：A型表现为肾糖阈(健康人的肾糖[[阈值]]为160～180mg/dl)和MTG([[谷氨酰胺]]转胺酶)均下降，可有[[范可尼综合征]](小儿主要表现为[[肾小管酸中毒]]、[[佝偻病]]、[[低钾血症]]、[[骨质]]稀疏和生长发育迟滞等);B型临床表现仅有肾糖阈下降。糖尿的程度因人而异，最严重者[[肾小管]]几乎不吸收葡萄糖。另外O型肾性糖尿是A型中病情最严重者，患者肾小管糖重吸收功能相对而言最差，而中轻度患者上述A、B型两种指标的变化不一。因此，分A型与B型的说法存在争议。

由于有遗传性，因此有家族病史的儿童要特别留意。1987年报道首例O型肾性糖尿(type O renal glucosuria)患者，该患者每天尿糖[[排泄]]量高达136～160g/1.73m2，血糖正常75～105mg/dl(4.16～5.83mmol/L)，[[肾小球滤过率]]菊酚清除率为148～153ml/(min.1.73m2)，当血糖浓度维持在72～82mg/dl(4.00～4.55mmoL/L)时，葡萄糖清除率为112～160ml/(min.1.73m2)，糖清除率与肾小球滤过率几乎相等(糖清除率与肾小球滤过率之比比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差)，[[静脉]]给予葡萄糖使血糖浓度升高至261～342mg/dl(14.48～18.98mmol/L)后，血糖清除率不变。 1991年报道另1例O型肾性糖尿，患者家族成员中弟弟为重度A型肾性糖尿，母亲为轻度A型肾性糖尿，父亲肾小管葡萄糖重吸收功能正常。

2.继发性肾性糖尿，继发性患者临床表现者主要为原发病的表现。较原发性肾性糖尿常见，可继发于[[慢性间质性肾炎]]、[[多发性骨髓瘤]]等器质性[[肾损害]]。大多数[[破伤风]]患者继发有一过性肾性糖尿。Rezaian报告63例血糖正常的破伤风患者中33例有肾性糖尿(52%)，所有患者都在原发病的恢复期糖尿消失。继发性肾性糖尿小儿少见(多发于[[妊娠]]妇女，持续性肾性糖尿者[[胎儿]]早熟发生率高达25.0%)。某些继发性肾性糖尿伴有其他肾小管[[功能障碍]]。

诊断

1、[[临床诊断]]，根据临床表现诊断。

(1)、尿糖阳性，为葡萄糖，饭后可略增多，每天尿糖量&lt;20～30g

(2)、血糖正常或偏低，[[糖耐量]]曲线正常。

(3)、碳水化合物储积和利用正常。

(4)、可有阳性家族史，并且无糖尿病和肾脏病史。

2、定性诊断，首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿，[[果糖尿]]者尿[[间苯二酚]]试验阳性，[[戊糖]]尿者尿[[盐酸]]二羧基[[甲苯]]反应阳性，[[乳糖尿]]、半乳糖尿及[[甘露]][[庚糖]]尿者用尿纸上层[[析法]]可确定。

3、肾性糖尿严重程度的判断，通常的做法是测定24h尿糖排泄量，在血糖处于[[生理]]浓度时，24h尿糖排泄量越多，说明肾小管糖重吸收功能越差;但是单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响，所以在[[肾功能]]减退时，24h尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率，继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比，比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差，O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。

4、肾性糖尿的病因诊断，继发性[[肾性糖尿病]]，如作为范可尼(Fanconi)[[综合征]]、勒韦(Löwe)综合征及其他肾脏病临床表现的一部分，基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据。原发性肾性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征，也可根据其特有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断，对家族史调查殊为重要。
==小儿肾性糖尿的诊断==

===小儿肾性糖尿的检查化验===
检查

1、[[空腹]][[血糖]]检查，通常空腹血糖正常(正常值为4.16～5.83mmol/L)。

2、[[糖耐量]]试验正常或略有波动。

3、尿检，尿检[[葡萄糖]]可显著增高。

4、[[肾小球滤过率]]，菊酚清除率增高，甚至糖清除率与肾小球滤过率几乎相等。

5、[[大便]]检查，葡萄糖-[[半乳糖]][[吸收不良综合征]]初生儿大便中，可检出大量半乳糖，改喂[[果糖]]可以治愈。

6、常规做[[B超]]和[[X线]]检查。
===小儿肾性糖尿的鉴别诊断===
鉴别诊断

该病常需与[[糖尿病]]、[[肾病]]糖尿病、Fanconi[[综合征]]、Lowe综合征等[[肾脏]]疾病以及非[[葡萄糖]]性[[糖尿]](戌糖尿、[[果糖尿]]、[[乳糖尿]]、[[半乳糖]]尿)等相鉴别。

1.[[糖尿病肾病]]，是临床常见和多发的糖尿病并[[发症]]。糖尿病[[糖代谢紊乱]]而并发[[肾小球硬化]]等特异性改变。　[[临床表现]]主要为[[蛋白尿]]、[[水肿]]、[[高血压]]、[[贫血]]、[[肾功能异常]]。出此之外还有[[多尿]]、多饮、多食、[[高血糖]]、[[尿糖]]阳性、[[糖耐量异常]]等糖尿病的特征，预后差。

2.[[类固醇]]糖尿病，是指由于体内[[糖皮质激素]]过多。由于长期大量应用[[肾上腺皮质激素]]致[[继发性]][[糖代谢]]异常(高血糖、尿糖病患者)[[肾功能]]恶化，减量或停用肾上腺皮质激素后，糖代谢恢复正常。预后与其肾脏[[病理]]改变性质有关，弥漫型较结节型糖尿病肾病易进展至[[尿毒症]]。

3.Fanconi综合征，是遗传性或获得性近端小管多种功能异常的[[疾病]]。临床表现为全[[氨基酸尿]]、[[葡萄糖尿]]、[[磷酸盐尿]]、碳酸氢盐尿及[[尿酸]]等有机酸尿，电解质丢失过多，[[肾小管]]蛋白尿。

4.Lowe综合征，即伴糖尿病的[[遗传]]综合征(续)眼-脑-[[肾综合征]]。
==小儿肾性糖尿的并发症==
常见[[并发症]]有[[脱水]]、[[营养不良]]、[[低血糖]]等。

[[继发性]][[肾性糖尿]]根据其原发病的不同可出现不同的并发症。
==小儿肾性糖尿的预防和治疗方法==
[[小肠]][[葡萄糖]]-[[半乳糖]][[吸收不良综合征]]者，改喂[[果糖]]可以有效预防本症。
===小儿肾性糖尿的西医治疗===
(一)[[原发性]][[肾性糖尿]]不需要特殊治疗，[[小肠]][[葡萄糖]]-[[半乳糖]][[吸收不良综合征]]者的儿童，可改喂[[果糖]]，预后良好。

(二)[[继发性]]肾性糖尿，主要治疗原发病, 继发性者示原发病不同而预后不同。

(三)对症治疗,包括纠正[[脱水]]、[[低血糖]]、加强营养等。
==小儿肾性糖尿吃什么好？==
1. 限制[[食盐]]摄入。保护[[肾脏]]，减轻其工作负荷，[[糖尿病]]人菜肴应尽可能味淡一些，每天摄入食用盐不应超过6克。急、[[慢性肾炎]]等[[肾病]]患者[[水肿]]期，[[高血压]]，要无盐饮食，待水肿消退和[[血压]]稳定后，可改为[[低盐饮食]]。

2. 严重[[肾衰]]时应限制摄入水量。

3. 限制钾和[[蛋白质]]的摄入。应节制含钾饮料、含钾水果的摄入;蛋白质应控制在每天每公斤体重0.6-0.8克，因为植物[[蛋白]]不易吸收，所以应选择易[[消化]]的鱼类、瘦肉为佳。另外，蛋白质中含钾较高，控制蛋白质摄人在一定程度上也利于限钾。

4. 摄入充足[[维生素]]、[[微量元素]]。特别是[[维生素B]]、[[维生素C]] 和锌、钙、铁等，可对肾脏起保护作用。[[维生素E]]可用至每日 11国际单位，维生素C每日克，它们的量稍大一些也无妨。

5. [[尿酸性肾病]]，要多饮水，要保持足够的[[尿量]]，应禁食[[扁豆]]、[[菠菜]]、茶、[[咖啡]]、动物[[内脏]]等。

6. 糠尿病肾病，除按糖尿病的要求控制饮食外不宜食动物脂肪。应采用食用[[植物油]]。

7.不要吃对肾脏有刺激作用的食物，如芥末、[[辣椒]]等，这些食物会加重肾脏的病情。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿肾性糖尿,小儿肾性糖尿症状_什么是小儿肾性糖尿_小儿肾性糖尿的治疗方法_小儿肾性糖尿怎么办_医学百科" metak="小儿肾性糖尿,小儿肾性糖尿治疗方法,小儿肾性糖尿的原因,小儿肾性糖尿吃什么好,小儿肾性糖尿症状,小儿肾性糖尿诊断" metad="医学百科小儿肾性糖尿条目介绍什么是小儿肾性糖尿，小儿肾性糖尿有什么症状，小儿肾性糖尿吃什么好，如何治疗小儿肾性糖尿等。肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常..." />
[[分类:儿科疾病]]

小儿肾性糖尿 - 版本历史

112.247.67.26：以“肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿(患者空腹血糖及糖耐量均正...”为内容创建页面