112.247.67.26：以“肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附...”为内容创建页面

2014-02-06T06:36:31Z

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[[肠旋转不良]]是指[[胚胎]]期肠管以及[[肠系膜上动脉]]为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生[[变异]]及[[肠系膜]]附着不全，易引起[[肠梗阻]]的一种[[先天性疾病]]，是[[小肠]]旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的[[解剖学]]异常，并可威胁生命。

大多在[[婴儿]]及儿童期出现[[症状]]。出生后可引起完全或不完全性肠梗阻，多发于[[新生儿期]](占74%)，是造成[[新生儿肠梗阻]]的常见原因之一。均应早期手术治疗。
==小儿肠旋转不良的病因==
一、发病原因

在[[胚胎]]期肠发育过程中，肠管以[[肠系膜上动脉]]为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。

正常旋转完成后，升、[[降结肠]]由[[结肠系膜]]附着于后腹壁，[[盲肠]]降至右[[髂窝]]，[[小肠系膜]]从Treitz[[韧带]]开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。

如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成[[肠旋转不良]]。

当肠管旋转不全，盲肠位于[[上腹]]或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广[[腹膜]]索带可压迫[[十二指肠]]第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。

另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，[[小肠]]活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧度扭转造成[[肠系膜]]血循障碍，可引起小肠的广泛[[坏死]]。

二、发病机制

旋转不良的[[解剖]]异常主要还是根据头侧段和尾侧段来分型，固定异常通常只发生于盲[[结肠]]部。

1、完全不旋转：

临床上最为常见的是[[中肠]]完全不旋转。

正常情况下，十二指肠旋转至[[SMA]]后方，屈氏韧带恰位于中线左侧[[胃窦]]水平。

如果中肠不旋转，十二指肠长度变短，外观呈螺旋状，完全位于中线右侧，导致十二指肠不全梗阻;而肠段不固定，使中肠易发生扭转。

十二指肠和结肠的肠系膜包绕SMA彼此融合成一系膜蒂，中肠即以此为轴发生扭转。正常情况下，小肠系膜附着的基底部很宽，从左上腹屈氏韧带直至右下腹回盲部，小肠及系膜一般不可能发生轴性扭转;若近端[[空肠]]和远端[[回肠]]均位于中腹部，系膜附着部相对较窄，则扭转的可能性大大增加。

2、头侧段旋转异常：

如果只是头侧段不旋转，而尾侧段旋转和固定正常，亦可因结肠系膜束带的压迫，导致[[十二指肠梗阻]]。

但由于十二指肠空肠连接部至回盲部之间的系膜附着部仍相对较宽广，[[中肠扭转]]的可能性较小。

3、头侧段反方向旋转：

导致十二指肠位于SMA前面(正常应位于后方);而尾侧段的逆向旋转则导致[[横结肠]]位于SAM后方，出现[[结肠梗阻]]。若尾侧段正常旋转，随着[[升结肠]]从左上腹旋转至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆盖头侧段发育而来的小肠，形成[[疝囊]]，称[[十二指肠旁疝]]。

4、头侧段不完全旋转：

区分头侧段不旋转或不完全旋转，并无客观标准，一般认为，只要屈氏韧带位于[[腹部]]中线右侧，即为不旋转。

5、尾侧段的旋转异常：

如果头侧段旋转正常，但尾侧段旋转异常，亦可引起中肠扭转。与完全不旋转相同，此时屈氏韧带与回盲部之间的[[肠系膜根]]部附着处很窄。

6、尾侧段不完全旋转：

可能导致结肠固定异常，回盲部的不完全固定可致[[盲肠扭转]];而结肠肝曲固定不全时，则有结肠延伸至右上后腹壁的腹膜束带形成，导致十二指肠部分梗阻。
==小儿肠旋转不良的症状==
一、[[临床表现]]：

1、[[中肠扭转]](midgut volvulus) ：

(1)好发人群：

多见于[[婴儿]]及儿童，但也可发生在其他年龄段，甚至成年后。系外科急诊，如果未能及时手术纠治，可因[[小肠]][[坏死]]导致短肠与死亡。

(2)典型[[症状]]：

[[新生儿]]突发[[胆汁性呕吐]]，[[呕吐]]尚与[[十二指肠]]折叠成角及[[腹膜]]束带压迫导致[[十二指肠梗阻]]有关。[[肠梗阻]]、[[败血症]]、[[出血]]性颅[[高压]]也可引起胆汁性呕吐，需快速做出鉴别诊断。

除了胆汁性呕吐，患儿可有[[腹胀]]、[[脱水]]、[[激惹]]等;[[绞窄性肠梗阻]]患儿则有意识淡漠、[[感染性休克]]表现;

其他临床表现包括：腹壁潮红、[[腹膜炎]]、[[酸中毒]]、[[血小板减少]]、[[白细胞增多]]或减少，以及由肠[[黏膜]][[局部缺血]]所至[[肠道]]出血和(或)[[黑便]]。

中肠扭转也可出现间歇性的症状，主要见于年长患儿。包括[[慢性腹痛]]、间歇性呕吐(有时为非[[胆汁]]性)、[[厌食]]、体重下降、[[生长发育]]不良、肠道吸收障碍、[[腹泻]]等。肠部分扭转者[[肠系膜]]静脉和[[淋巴]]回流受阻，可致营养素[[吸收障碍]]、肠腔内[[蛋白质]]丢失;[[动脉供血不足]]致黏液[[缺血]]，出现黑便。

(3)治疗：

中肠扭转目前无法预测何时或在何种情况下会发生，故对胆汁性呕吐患儿，必须积极诊治，绝不允许只作观察而任其发展至绞窄性肠梗阻。所以一旦发现存在旋转不良，即应手术纠治。

二、十二指肠梗阻：

1、病因：

十二指肠梗阻系头侧段的十二指肠空肠未绕[[SMA]]旋转或旋转不彻底，引起十二指肠折叠、扭曲，产生间歇性梗阻。此外，从[[升结肠]]行经十二指肠腹侧至右上后腹壁的先天性束带可压迫十二指肠，引起梗阻。

2、典型症状：

为胆汁性呕吐(偶见非胆汁性)和[[腹痛]]，或二者兼有。

三、间歇性慢性腹痛：

1、病因：

旋转不良者可出现间歇性或慢性腹痛，原因很多，且往往并存。

间歇性[[肠扭转]]或其他原因所致肠梗阻均可引发肠腔扩张，产生[[痉挛]]性[[疼痛]]及呕吐;肠系膜静脉或[[淋巴系统]]部分或间断闭塞，可致肠壁、肠系膜及系膜[[淋巴结]][[水肿]]，以上原因也可引起腹痛。

2、临床表现：

可引发慢性动脉供血不足，导致腹泻、慢性腹痛、餐后加重的[[肠绞痛]]，或因黏膜缺血出现黑便。

四、无症状病人：

因其他[[疾病]]行[[腹部]]手术或上下[[消化道]]造影检查时，偶可发现无症状[[肠旋转不良]]。其[[病理]]基础既可能是头侧段与尾侧段完全不旋转，也可能是头侧段正常旋转而尾侧段不旋转。

二、相关检查：

凡怀疑旋转不良或中肠扭转，术前需行[[影像学]]检查，包括腹部平片、上下消化道造影，或[[CT]]、[[B超]]等检查。

三、诊断：

可结合病史、临床表现和相关检查结果得出诊断。
==小儿肠旋转不良的诊断==

===小儿肠旋转不良的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：

一、[[血液]]检查：

外周血可有[[白细胞增多]]或减少，[[血小板减少]];血[[生化]]检查可有代谢性[[酸中毒]]等。

二、[[大便]]检查：

呈现潜血阳性。

三、[[腹部]]平片：

每个有胆汁性[[呕吐]]的[[新生儿]]都应立即接受[[影像学]]检查，通常为前后直立位及侧卧位腹部平片。

[[中肠扭转]]影像学表现有：[[胃出口梗阻]]，可见扩张的[[胃泡]]，远端气体减少;典型的双泡征提示[[十二指肠梗阻]]。

四、[[上消化道造影]]：

1、[[造影剂]]：

怀疑有[[肠旋转不良]]时，常规应行[[消化道]]造影检查，首选钡剂造影，也可选用水溶性造影剂。

2、具体操作：

鼻[[胃管注入]]造影剂后，即可在透视下行动态观察，以获得更多有用信息。

3、检查结果：

[[肠扭转]]最典型表现是[[十二指肠]]第2、3段出现“鸟嘴样”改变;十二指肠部分梗阻则可呈“螺旋样”改变。需要指出，怀疑[[急性肠扭转]]时不宜行此检查。

腹部平片中未能显示的充满液体的扩张肠段也可使十二指肠空肠连接部下移，造成旋转不良假象，此时可经肛门注入造影剂，以确定回盲部位置。

4、不足：

尽管钡[[灌肠]]是诊断肠旋转不良的方法之一，但同上消化道造影相比，有较大局限性。

主要因为15%的正常[[婴儿]]回盲部游离或位置较高;而婴儿的[[结肠]]相对较长，给回盲部识别和摄片带来困难;更重要的是，肠旋转不良病人回盲部位置可能正常。

五、[[超声]]：

1、具体操作：

为一种非[[创伤]]性检查，通过探查[[肠系膜]]上[[血管]]位置和走向，超声有助于确诊肠旋转不良。

2、检查结果：

常情况下，[[肠系膜上静脉]](SMV)位于[[SMA]]右侧，若位于SMA前方或左侧，提示可能存在肠旋转不良。

3、不足：

超声并不能精确诊断肠旋转不良。因肠旋转不良病人的肠系膜血管位置可能完全正常，而血管位置异常亦不能确定肠旋转不良，故而超声并非诊断肠旋转不良的首选方法，其作用仅限于排除呕吐患儿的[[幽门狭窄]]。
===小儿肠旋转不良的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：

一、先天性[[肠狭窄]]、[[肠闭锁]]：

肠闭锁和肠狭窄是[[肠道]]的先天性发育[[畸形]]，为[[新生儿]]时期[[肠梗阻]]的常见原因之一。发生部位以空[[回肠]]多见，[[十二指肠]]次之，[[结肠]]最少见。

二、[[出血]]性颅[[高压]]：

[[颅脑损伤]]引起[[颅内压增高]]的原因，不外乎颅内血肿，[[脑水肿]]、[[肿胀]]，[[脑脊液]]循环受阻及[[静脉窦]]回流障碍等几个方面的因素。

治疗的原则主要是迅速解除引起[[颅内高压]]的病因和有效控制[[颅内压]]力，后者实际上就是[[止血]]、对抗脑水肿、肿胀的处理。

三、环形胰：

[[环状胰腺]](annluar pancreas)是一种先天性的发育畸形，可贵病人有一带状[[胰腺]]组织环，部分或完全包绕十二指肠第努力一段或第二段，致使肠腔狭窄。

四、肠梗阻：

肠梗阻(intestinal obstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见[[急腹症]]，可因多种因素引起。起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁[[循环障碍]]、[[坏死]]和[[继发感染]]，最后可致[[毒血症]]、[[休克]]、死亡。当然，如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。

五、[[败血症]]：

败血症(septicemia)，是指[[细菌]]进入[[血液循环]]，并在其中生长繁殖、产生[[毒素]]而引起的全身性严重[[感染]]。[[临床表现]]为[[发热]]、严重毒血症状、[[皮疹]][[瘀点]]、[[肝脾肿大]]和[[白细胞]]数增高等。分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和[[脓毒败血症]]。以[[抗生素]]治疗为主，辅以其他治疗方法。预防措施为避免[[皮肤粘膜]]受损，防止[[细菌感染]]。
==小儿肠旋转不良的并发症==
可发生以下[[并发症]]：

1、肠不旋转或旋转不全：

1/2十二指肠[[闭锁]]病儿、1/3空[[回肠]]闭锁病人伴有[[肠旋转不良]]，原因之一是宫内[[肠扭转]]使[[肠系膜]]血供受阻，导致[[肠闭锁]]。

2、[[畸形]]：

报道称：30%～62%旋转不良患儿有伴发畸形，大多为[[消化道]]畸形。

其他畸形包括：[[美克]]尔[[憩室]]、[[十二指肠]][[瓣膜]]或狭窄、[[巨结肠]]、[[肛门闭锁]]、[[食道闭锁]]合并[[食管气管瘘]]、先天性短肠、[[胆道闭锁]]、[[先天性心脏病]]、[[内脏]]反位、[[肠系膜囊肿]]和梨状腹[[综合征]]，有报道发现家族性肠旋转不良伴发颜面或肢体异常，提示该病可能与[[遗传]]有关。

3、其他并发症：

本[[病症]]可发生[[脱水]]、[[酸中毒]]、[[感染性休克]]、[[腹膜炎]]、[[绞窄性肠梗阻]]，如间歇性出现[[症状]]可致[[营养不良]]、[[生长发育]]迟缓。

绞窄性肠梗阻(strangulated intestinal obstruction)指梗阻并伴有肠壁[[血运障碍]]者，可因肠系膜血管受压、[[血栓形成]]或[[栓塞]]等引起。

绞窄性肠梗阻可发生于单纯性[[机械性肠梗阻]]的基础上，单纯性[[肠梗阻]]因治疗不善而转变为绞窄性肠梗阻的占15～43%。

一般认为出现下列征象应疑有绞窄性肠梗阻：

(1)急骤发生的剧烈[[腹痛]]持续不减，或由阵发性[[绞痛]]转变为持续性腹痛，[[疼痛]]的部位较为固定。若腹痛涉及[[背部]]提示肠系膜受到牵拉，更提示为绞窄性肠梗阻。

(2)[[腹部]]有[[压痛]]，[[反跳痛]]和[[腹肌强直]]，[[腹胀]]与[[肠鸣音]]亢进则不明显。

(3)呕吐物、[[胃肠减压]][[引流]]物、[[腹腔穿刺]]液含[[血液]]，亦可有[[便血]]。

(4)全身情况急剧恶化，[[毒血症]]表现明显，可出现[[休克]]。

(5)[[X线]]平片检查可见梗阻部位以上肠段扩张并克满液体，状若[[肿瘤]]或呈“C”形面被称为“咖啡豆征”，在扩张的肠管间常可见有[[腹水]]。
==小儿肠旋转不良的预防和治疗方法==
预防：

一、预防[[出生缺陷]]。是影响[[婴儿]]和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。为此，各地组成多科多院协作体系，为降低和扭转[[新生儿]]出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：

一、婚前体检：

预防出生缺陷，孕期按时产检。

出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。为此，各地组成多科多院协作体系，为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。

在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。

一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。

二、孕妇尽可能避免[[危害因素]]：

包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。

三、增强体质，提高[[自身免疫]]力：

注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。
===小儿肠旋转不良的中医治疗===
暂无有效的[[中医]][[疗法]]和中药的相关资料。
===小儿肠旋转不良的西医治疗===
[[肠扭转]][[肠梗阻]]患儿需急诊手术，首先应立即予[[静脉]][[补液]]，同时置[[胃肠减压]]管、Foley[[导尿管]]，[[血液]]交叉配型，应用[[广谱抗生素]]控制[[感染]]。

如果[[影像学]]检查发现[[肠旋转不良]]，但无临床[[症状]]，不必急诊手术。但[[新生儿]]应尽早手术;有间歇性症状的大龄儿可行择期手术。

明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻[[胃管]]减压后，尽早施行手术治疗。

手术的原则是解除梗阻恢复[[肠道]]的通畅，根据不同情况采用切断压迫[[十二指肠]]的[[腹膜]]索带，游离粘连的十二指肠或松解[[盲肠]];肠扭转时行肠管复位。有[[肠坏死]]者，作受累肠段切除[[吻合术]]。

手术采用经典的Ladds术式，须遵循以下5原则：

一、探查：

进腹后，立即将全部肠管托出腹腔，探查是否存在肠扭转或造成肠梗阻的其他原因，辨识回盲部位置。

肠扭转时，腹腔内浑浊[[腹水]]提示可能已存在[[细菌]]污染，脓性[[渗出]]见于[[缺血]]性肠坏死;如[[淋巴]]回流受阻则出现[[乳糜]]样腹水，应常规作腹水培养。

二、扭转复位：

复位后，发现肠坏死时，应行肠切除与造瘘。为了尽可能多地保留[[小肠]]，对一些暂时无法判断的可疑肠段，应旷置观察24～36h，再次手术决定是否切除。

三、束带松解：

束带可压迫十二指肠造成反复梗阻，必须松解，通常松解至十二指肠上方的[[肝门]]，下方至十二指肠空肠连接部。

四、加宽[[肠系膜]]基底部、解除[[十二指肠梗阻]]：

松解十二指肠内侧部分的束带，可进一步增加十二指肠和[[升结肠]]间距离，最大限度地扩大肠系膜基底部，以减少肠扭转机会。

五、顺行切除[[阑尾]]：

Ladds术后，回盲部最终位于左侧腹，若将来发生[[阑尾炎]]，诊断具有困难，故应顺便切除阑尾。小肠放回右侧腹腔，而[[结肠]]放在左侧腹。
==小儿肠旋转不良的护理==
预后：

手术治疗[[肠旋转不良]]的[[死亡率]]为3%～9%，如同时伴有[[小肠]][[坏死]]、[[早产]]及其他[[畸形]]，则死亡率上升。随着[[重症监护]]和肠内[[肠外营养]]支持手段日趋完善，该病成活率大大提高。

预后取决于多种因素，如[[新生儿]]肠旋转不良取决于生后体重、就诊时间的早晚、是否合并[[肺炎]]、硬肿、[[中肠]]坏死，以及是否并发其他[[先天畸形]]。

此外，及时辨识[[肠扭转]]和肠旋转不良[[症状]]、早期诊断与治疗均是改善其预后的重要环节。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿肠旋转不良 - 版本历史

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