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2014-01-25T22:56:48Z

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与成人相同，小儿继发性[[肝肿瘤]]较[[原发性]]肝肿瘤更常见。原发性[[肝脏]][[恶性肿瘤]]占小儿[[肿瘤]]的1.2%～5%，其中最常见的是[[肝母细胞瘤]](hepatoblastoma)和[[肝细胞癌]](hepatocellular carcinoma)。[[良性肿瘤]]主要是[[血管瘤]]、[[错构瘤]]及[[畸胎瘤]]。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10～14岁。与[[肾母细胞瘤]]相似，[[先天性畸形]]如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于[[孪生]]儿中。

肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏，而小儿肝细胞癌常并发于[[肝硬化]]或原有肝实质病变。如继发于[[胆道闭锁]]及[[巨细胞]][[肝炎]]的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多。此外，[[先天性再生障碍性贫血]](Fanconis anemia)应用[[雄激素]]治疗者，有发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右，发生肝细胞癌的危险可达40%。
==小儿肝肿瘤的病因==
(一)发病原因

[[肝癌]]的病因，经过许多研究，虽有一定认识，但其原因迄今尚未明了，目前研究认为致病因素：

1.[[肝硬化]] [[肝细胞]]肝癌的患者约80%合并有[[肝炎]]肝硬化，而且多数病人是大结节性肝硬化，这可能由于肝细胞[[变性]][[坏死]]、间质[[结缔组织]]增生、[[纤维]]间隔形成、残留肝细胞[[结节]]性再生，形成[[小叶]]，在反复[[增生]]过程中肝细胞可发生变异最终导致[[癌变]]。

2.[[病毒性肝炎]] [[乙型肝炎]]与肝癌的关系较为密切，HbsAg阳性的病人，肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病，[[丙型肝炎]]与肝癌的发生也有密切的关系。

3.含有[[黄曲霉素]]的食物被摄取后，经[[消化道]]吸收，到达[[肝脏]]，引起肝细胞变性坏死，继而增生癌变。

4.[[化学]]致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。

5.机体的[[免疫]]状态肝癌的发生一般和[[抗体]]的[[免疫功能低下]]有关，尤其是和[[细胞免疫]]功能低下有着密切的关系。

(二)发病机制

[[肝母细胞瘤]]多为单病灶、位于[[肝右叶]]。可有或无包膜、切面灰白至棕色，有[[出血]]、[[骨化]]及坏死区。1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型：[[上皮]]型和上皮-间叶型。纯上皮型[[肿瘤]]呈结节状，切面均匀一致，由两类[[细胞]]组成。其一为[[胎儿]]型细胞，形似胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一，但常小于正常的肝细胞，[[胞浆]][[嗜酸性]]，含糖原。核圆形或椭圆形、[[嗜碱性]]，有少数[[核分裂]]象。其二为[[胚胎]]型细胞、[[分化]]稍差，排列成束状、细胞小而[[染色]]深，胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深，常见核分裂象。混合型肿瘤切面由[[胶原纤维]]分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区，由[[网状纤维]]支持。原始间叶细胞为长梭形，胞浆少，可见骨样组织。近年，CCSG(Children’s Cancer Study Group)，SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型、胚胎型、粗梁型和[[小细胞]]未分化型([[间变]]型)。[[肝细胞癌]]含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆，细胞形成[[肝索]]结构，周围被[[血管]]窦包绕。两种肿瘤均可见髓外[[红细胞]]增生灶，也多侵犯肝右叶，约半数病人肿瘤侵及右及[[左叶]]或为多中心性。最常转移到肺，腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到[[中枢神经系统]]。
==小儿肝肿瘤的症状==
小儿多以不规则局限性[[肝肿大]]为最初[[症状]]，肿块位于右腹或右上[[腹部]]。病史中常记述[[肿瘤]]生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无[[压痛]]。早期除有轻度[[贫血]]外，一般情况多良好。晚期则出现[[黄疸]]、[[腹水]]、[[发热]]、贫血、体重下降，腹壁可见[[静脉]]怒张，并可因腹内巨大肿块造成[[呼吸困难]]。约20%[[肝母细胞瘤]]病例有[[骨质疏松]]，严重者可导致多发[[骨折]]。

很多病人就诊时有贫血和[[血小板增多]]，尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的[[肝功能]]常正常，但[[肝细胞癌]]病例因并发于[[肝炎]]或[[肝硬化]]，[[血清胆红素]]、[[碱性磷酸酶]]和[[转氨酶]]可能增高。60%～90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的[[甲胎蛋白增高]]。肝母细胞瘤病儿尿内[[胱硫醚]](cystathionine)[[排泄]]增多。

其他[[原发性]][[肝肿瘤]]常见的有[[海绵状血管瘤]]及[[血管内皮细胞瘤]]两种，前者因肿瘤生长可压迫肝组织，使[[肝细胞]][[变性]]，有时肿瘤内有动静脉短路，可致[[小儿心力衰竭]]或因[[肿瘤破裂出血]]死亡。小的[[血管瘤]]生长慢，可无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性，肝内有[[血窦]]形成。临床上可有[[疼痛]]、[[高热]]及黄疸。病程缓慢，但预后不佳。

[[肝错构瘤]]、[[畸胎瘤]]及单发或多发[[肝囊肿]]等均极少见。

根据上述[[临床表现]]和实验室、辅助检查结果可以论断。[[临床诊断]]要点：

1.既往肝炎史。

2.肝区疼痛和其他临床症状。

3.[[AFP]]&gt;400µg/L持续4周以上，或者AFP&gt;200µg/L持续8周以上。

4.[[B超]]、[[CT]]发现[[肝脏]]有占位性病变，可除外转移或[[良性肿瘤]]。
==小儿肝肿瘤的诊断==

===小儿肝肿瘤的检查化验===
[[血清学]]和[[影像学]]的不断发展为亚临床[[肝癌]]的早期诊断提供了各种方法，临床上把[[血清学诊断]]称为“定性诊断”，影像学诊断称为“定位诊断”，[[穿刺]]活检或脱落[[细胞]]检查称为“[[病理]]诊断”这些方法的综合应用可提高诊断的正确率。

1.[[甲胎蛋白]]([[AFP]])检测 AFP对[[肝细胞]]其准确率达90%左右，其临床价值有：

(1)早期诊断：能够诊断亚临床病灶，可在[[症状]]出现8个月前左右做出诊断。

(2)鉴别诊断：因89%[[肝细胞癌]]病人[[血清]]中AFP大于20ng/ml，因此甲胎蛋白低于此值又无其他肝癌证据者，可排除肝癌。

(3)有助于反映病情好转与恶化，AFP上升者表示恶化，下降者如临床也改善则病情好转。

(4)有助于判断手术切除的彻底以及预示复发与否，术后AFP下降至正常值者示切除彻底，降而复升者提示复发，也可在复发症状出现前6～12个月做出预报。

(5)有助于对各种治疗方法做出评价，治疗后AFP转阴率越高，其效果越好。

AFP[[假阳性]]，并非所有AFP阳性的病人都患有肝癌，AFP假阳性主要见于[[肝炎]]、[[肝硬化]]，两者占假阳性病例的80%，此外还有[[生殖腺]][[胚胎]]癌、[[消化道]]癌、病理性[[妊娠]]、[[肝血]]管[[内皮]]瘤、恶性肝纤维组织瘤等。AFP阴性病人的诊断，AFP阴性不能除外肝癌诊断时，可进行酶学检查，其中较有临床意义的是：α1抗胰蛋白酶(AAT)，γ-谷氨酰转酞酶(γ-GT)，[[癌胚抗原]](CEA)，[[碱性磷酸酶]]([[AKP]])等，这些血清学的化验结果在[[肝病]]病人都有可能上升，但都不是特异性。

2.肝穿刺[[活组织检查]] 对诊断基本明确的可以不做肝穿刺检查，因为[[肝脏]]穿刺有一定的[[并发症]]，最常见为[[出血]]，另外肝穿刺时穿[[刺针]]会穿过[[门静脉]]或[[肝静脉]]及胆道，此种情况就有可能会有[[癌细胞]]被带到[[血管]]内，引起转移。

1.[[B超]] 可显示大于1cm的[[肿瘤]]、诊断正确率为90%，可显示肿瘤大小，部位形态、数量、肝胆管、门静脉、[[脾脏]]、[[腹腔淋巴结]]等，同时对有无肝硬化、[[脾大]][[腹水]]也可做出诊断。

2.[[CT]] 对肝癌的诊断准确率为93%，最小分辨显示为1.5cm，其优点是可直接观察肿瘤的大小、位置和肝静脉门静脉的关系，并可诊断门静脉或肝静脉有无癌栓。

3.[[血管造影]] [[肝动脉造影]]可了解病变的血运情况以判断手术的可能性及指征。可显示1.5cm左右的肿瘤，是目前影像学诊断方法中，[[分辨力]]最高的一种，同时对鉴别[[肝血管瘤]]有重要的意义，在明确诊断的同时，还可了解肝动脉有无[[变异]]现象，对肝切除手术有很重要的帮助，如果为中晚期肝癌，不能手术治疗时，可给以[[栓塞]]和(或)[[化疗]]。

4.[[MRI]]和CT相比基本一致，但对一些难以鉴别的肝肿块有帮助，T1、T2图像能比较明确地分辨肝癌、肝血管瘤、[[肝脓肿]]、[[囊肿]]等。

5.[[放射性核素扫描]] 对难以和[[血管瘤]]相鉴别的病人可运用血流扫描加以鉴别，因放射扫描的分辨力低，一般很少用来做肝癌的诊断方法。

6.[[腹腔镜]] 在难以确诊的病人可考虑用[[腹腔镜检查]]，直接观察肝脏、肝表面肿物及腹腔内的情况。

7.[[X线]]检查 X线透视下可见右膈升高、运动受限或限局性隆起，30%病例在X线平片中可见肿瘤内有[[钙化影]]，约10%病例诊断时有[[肺转移瘤]]。
===小儿肝肿瘤的鉴别诊断===
首要区别肝大的原因，是否为[[代谢性疾病]]、[[良性肝肿瘤]]，如[[肝海绵状血管瘤]]以及肝的[[转移瘤]]如神经[[母细胞瘤]]。经[[甲胎蛋白测定]]、[[超声波]]探测和[[CT]]或核磁可协助诊断。

用[[静脉肾盂造影]]检查，可与[[腹膜后肿瘤]]如[[肾母细胞瘤]]、[[神经母细胞瘤]]、[[畸胎瘤]]相鉴别。
==小儿肝肿瘤的并发症==
常并发[[黄疸]]、[[腹水]]、[[骨质疏松]]，可导致多发[[骨折]]、[[贫血]]和[[血小板增多]]等。
==小儿肝肿瘤的预防和治疗方法==
小儿[[肝细胞癌]]常并发于[[肝硬化]]或原有的肝实质病变。如继发于[[胆道闭锁]]及[[巨细胞]][[肝炎]]的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多，应积极防治。
===小儿肝肿瘤的西医治疗===
(一)治疗

最有效的治疗是手术切除病变，良性或[[恶性肿瘤]]均可手术切除，约95%病例的病变可做完整切除。手术后4～6周肝组织可迅速修复，此时应复查[[CT]]及[[AFP]]和[[B超]]以作为日后复查的基础。[[肿瘤]]相对的对[[放疗]]不敏感，联合应用[[顺铂]]与[[多柔比星]]([[阿霉素]])对[[肝母细胞瘤]]有效，可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变，并可清除肺转移灶。

广泛的[[良性肝肿瘤]]不能行肝切除者，目前尚无有效[[疗法]]。对侵及左、右[[肝叶]]的不能切除的[[血管瘤]]患儿，对引起[[心力衰竭]]的[[肝血管瘤]]如不能切除，可做[[肝动脉结扎]]。目前主张做肝动脉插管[[栓塞]]治疗。

(二)预后

肝母细胞瘤经手术完整切除，存活率为85%，而[[肝细胞癌]]的存活率仅9%～35%。不完整切除肿瘤的患者常有局部复发而最终死亡。[[肝移植]]的结果也不乐观。

其他[[原发性]][[肝肿瘤]]常见的有：[[海绵状血管瘤]]及[[血管内皮细胞瘤]]两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使[[肝细胞]][[变性]]，肿瘤内有动静脉短路时，可致[[小儿心力衰竭]]或因[[肿瘤破裂出血]]死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床[[症状]]。

血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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