112.247.109.102：以“肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病，是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，...”为内容创建页面

2014-01-26T10:11:25Z

以“肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病，是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，...”为内容创建页面

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[[肝硬化]](hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性[[肝脏]]疾病，是一种常见的[[慢性肝病]]，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床[[症状]]轻重相差悬殊，表现不同程度的[[肝功能]]障碍及[[门脉高压]]现象。[[病理]]变化主要为肝脏的[[纤维化]]及假[[小叶]]的形成。
==小儿肝硬化的病因==
一、发病原因：

其病因很多，可由[[肝脏]]本身[[疾病]]所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。[[感染]]是导致[[小儿肝硬化]]的主要病因，先天性胆道梗阻及[[先天性代谢缺陷]]和[[遗传病]]也为小儿肝硬化较常见的病因。

二、发病机制：

1、感染：

(1)[[病毒]]种类：

[[病毒性肝炎]]([[乙型肝炎]]、[[丙型肝炎]]、[[丁型肝炎]]、[[庚型肝炎]]、[[巨细胞病毒性肝炎]])、[[风疹病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[水痘病毒]];[[先天性梅毒]];[[寄生虫病]]([[日本血吸虫]]、肝吸虫、[[弓形体病]])等。

(2)致病机制：

因病毒、[[细菌]]、[[真菌]]及[[寄生虫]]等感染肝脏后，渐进展为[[肝硬化]]，儿童中常见为乙型或[[丙型病毒性肝炎]];

急性重症[[肝炎]]后[[坏死]]后性肝硬化;

[[新生儿]]因[[免疫功能]]不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成[[慢性肝炎]]或肝硬化;

[[巨细胞病毒]]、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，[[先天梅毒]]均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;

寄生虫病中晚期[[血吸虫病]]、[[华支睾吸虫病]]、[[弓形虫病]]及[[疟疾]];细菌[[中毒性肝炎]]较少发展为肝硬化，但[[金黄色葡萄球菌]][[败血症]]或1岁以下[[婴儿]]伴有[[营养不良]]或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

2、遗传性或先天性代谢缺陷：

主要由于某些酶的缺陷使酯、[[氨基酸]]、脂肪或金属[[微量元素]]铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。

常见有[[肝豆状核变性]]、α1抗胰蛋白酶缺乏症、[[酪氨酸血症]]、[[半乳糖血症]]、[[糖原累积病]]Ⅳ型、[[遗传性果糖不耐受症]]、Zellweger[[综合征]]([[脑肝肾综合征]])是少见的[[常染色体隐性遗传病]]，为[[过氧化物酶体]](peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、[[肾囊肿]]、[[肌无力]]、[[惊厥]]、特殊面容及[[青光眼]]、[[白内障]]等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。

3、[[免疫]]异常：

自家[[免疫性]]肝炎(AIH)，[[原发性胆汁性肝硬化]](PBC)，小儿原发性[[硬化性胆管炎]](PSC)。

4、肝及[[胆管]]囊性疾病：

[[先天性肝纤维化]](congenital hepatic fibrosis，CHF)，[[先天性肝内胆管扩张]]症Caroli病)，[[先天性胆总管囊肿]](congenital choledochal cyst)。

为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿。Caroli病[[遗传]]方式同CHF，确诊靠[[B超]]、[[CT]]，必要时内镜下逆行胆、[[胰管]]造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。

5、[[淤血]]性肝硬化：

Budd-Chiari综合征,[[慢性缩窄性心包炎]]，由于[[肝静脉]][[血管畸形]]、[[血栓形成]]，慢性充血性[[心力衰竭]]，慢性缩窄性心包炎造成长期[[肝淤血]]而导致肝硬化。

6、其他原因：

未能确定病因者并不少见。多于1～3岁发病，[[肝肿大]]为最初表现，其他尚有[[发热]]、[[厌食]]及[[黄疸]]，多数迅速进展为肝硬化、[[肝功能衰竭]]。此病发生原因不清。
==小儿肝硬化的症状==
一、[[临床表现]]：

1、[[代偿]]期：

可仅有食欲不佳、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]等[[消化道]][[症状]]。主要[[体征]]为肝大，[[脾脏]]亦可增大。

2、失代偿期：

临床表现逐渐明显，患儿渐见[[消瘦]]、[[乏力]]，出现[[门脉高压]]、[[腹水]]、[[脾功能亢进]]、有[[出血倾向]]。

亦可见[[肝掌]]、[[蜘蛛痣]]，但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗，常伴有[[贫血]]。

3、后期：

侧支循环形成，有[[食管]]下端及[[胃底静脉曲张]]，为门脉高压的结果。

4、分类：

(1)[[门脉性肝硬化]]：

起病过程较缓慢，可潜伏数年。

(2)[[坏死]]后性[[肝硬化]]：

发展较迅速，不易代偿，常在短期内由[[继发感染]]导致[[肝衰竭]]而死亡。

多数病儿常以肝衰竭为最早表现，出现[[黄疸]]、消化道症状，易误诊为[[急性肝炎]]。

(3)[[胆汁性肝硬化]]：

[[原发性]]：

多数有[[发热]]、乏力、[[食欲减退]]及[[上腹不适]]。由于[[毛细胆管炎]]，早期表现[[梗阻性黄疸]]、[[皮肤瘙痒]]、尿色深黄、腹泻、[[大便]]变白色或色浅，肝显著增大。

黄疸持续长期者可能出现出血倾向及[[皮肤]]黄疸。

[[实验室检查]]主要为[[阻塞性黄疸]]的表现。

[[继发性]]：

在小儿时期，主要为肝外[[胆道梗阻]]继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，而预后及治疗则完全不同，因此必须加以鉴别，并避免错误的手术。

二、、相关检查：

可行[[胃镜]]、[[超声波]]检查、[[肝活组织检查]]、[[肝脏]][[穿刺]]活体组织检查等。

三、诊断：

应根据病史、临床症状和体征，加上实验室和其他辅助检查，可的相互诊断。
==小儿肝硬化的诊断==

===小儿肝硬化的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：

一、[[血常规]]：

全血细胞计数减少。[[肝硬化]][[代偿]]期[[血清胆红素]]、[[ALT]]、[[凝血酶原时间]]均可正常，[[血清白蛋白]]水平轻度下降是肝功障碍的早期指征;

[[血清碱性磷酸酶]]、[[胆固醇]]及[[磷脂]]增高，ALT中等或轻度增高;而[[白蛋白]]降低、[[球蛋白]]增高、白/球蛋白比例倒置为肝硬化有活动性病变的实验室异常。

二、[[超声]]检查：

行[[多普勒超声]]检查，在[[门静脉]]周围发现有侧支[[血管]]形成是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到[[呼吸]]对门[[静脉血]]流有调节作用，如果此征消失提示[[门静脉高压]]。但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压。

三、[[食管]][[X线]]钡剂造影：

在成人，钡剂造影检出[[食管静脉曲张]]的敏感性约为70%。近年来由于内镜的广泛应用，此项技术已很少用于食管静脉曲张的检查，而且对上[[消化道]]活动性[[出血]]的检出价值极其有限。

四、[[胃镜检查]]：

胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度。

对上[[消化道出血]]的患儿，一旦病情平稳，应立即进行胃镜检查，以便尽快确定出血部位、病变性质及迅速行镜下[[止血]]治疗。

对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测[[静脉曲张]]出血的风险及选择预防性[[硬化]]治疗的时机。

五、选择性[[肠系膜上动脉造影]]：

经[[股动脉]]插入[[导管]]，行选择性肠系膜上动脉造影，正常情况下门[[静脉]]在10～20s内即可显影。在伴有[[海绵状血管瘤]]样[[变异]]的病人，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成。
===小儿肝硬化的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：

出现[[腹水]]者应与[[结核性腹膜炎]]、[[缩窄性心包炎]]、[[营养不良性水肿]]鉴别。尽可能做出病因诊断。

对[[胆汁性肝硬化]]应区别是肝内或肝外梗阻。

一、结核性腹膜炎：

绝大多数继发于其它器官的[[结核病]]变。本病的[[感染]]途径可由腹腔内[[结核]]直接蔓延或血行播散而来。前者更为常见，如[[肠结核]]、[[肠系膜淋巴结核]]、[[输卵管结核]]等，均可为本病的直接原发病灶。女性多于男性，可能由于[[盆腔]]结核逆行感染所致。

二、缩窄性心包炎：

是各种原因引起[[心包]][[脏壁层]][[炎症]]、纤维素性[[渗出]]物沉积，并逐渐[[机化]]增厚挛缩甚至[[钙化]]，压迫[[心脏]]和[[大血管]]根部，致心脏[[舒张]]期充盈受限从而导致[[右心房]]、腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环[[功能障碍]]。导致这方面炎症最多见的原因是结核和[[化脓]]性感染其次为[[霉菌]]或[[病毒感染]]等。

三、[[先天性肝纤维化]]：

一种罕见的遗传性[[先天性畸形]]，以[[门管区]][[结缔组织]]增生、小胆管[[增生]]为特征，门脉区出现[[纤维]]组织为主要[[病理]]改变，而[[小叶]]的结构则保持正常。有[[肝脾肿大]]、[[门脉高压]]、[[呕血]]等表现。可通过[[门腔静脉分流术]]治疗。病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因[[消化道]]大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性[[肝脏纤维化]]。
==小儿肝硬化的并发症==
可并发以下[[病症]]：

一、[[上消化道出血]]：

因[[门脉高压]]伴[[静脉曲张]]及[[凝血机制]]异常所致，患儿有[[呕血]]、[[便血]]，[[消化道]]大出血为常见死亡原因之一，易诱发[[肝性脑病]]。

二、肝性脑病：

过去称[[肝性昏迷]](hepatic coma)，是严重肝病引起的、以[[代谢]]紊乱为基础的[[中枢神经系统]]功能失调的综合病征，其主要[[临床表现]]是[[意识障碍]]、行为失常和[[昏迷]]。

三、[[继发感染]]：

主要为[[细菌感染]]或[[真菌感染]]亦可发生，尤多见于胆道系统。

四、[[门静脉血栓形成]]：

小儿不多见，[[血栓]]缓慢形成，临床[[症状]]不明显，若突然发生，则有剧烈[[腹痛]]、便血，以至[[休克]]。

五、[[肝肾综合征]]：

肝肾综合征(hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性[[肾功能衰竭]](functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的[[急性肾功能衰竭]]，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在[[病理学]]方面无[[急性肾小管坏死]]或其他明显的形态学异常。

发生于晚期[[肝硬化]]，有[[肝衰竭]]，[[肾血流量]]减少，及[[低钾血症]]等原因，继发肾功能衰竭，即肝肾综合征。患儿有[[尿少]]或[[无尿]]、全身[[水肿]]、[[氮质血症]]。
==小儿肝硬化的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访：防止病情恶化。

3、[[感染]]是导致[[小儿肝硬化]]的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种[[感染性疾病]]，尤其是[[乙肝病毒]]、巨胞[[病毒]]、[[风疹病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[先天性梅毒]]等感染，以免造成小儿[[肝脏]]损害而发生本症。

4、增强体质，提高[[自身免疫]]力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。

5、同时应合理喂养，[[平衡膳食]]，做好小儿生后的各种[[预防接种]]工作，养成良好的卫生习惯，防治各种[[慢性炎症]]性[[肠病]]等等。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===小儿肝硬化的中医治疗===
[[中医]]治疗：

本病早期[[气滞]]血淤、[[肝脾肿大]]，属实证，治疗以清[[化湿]]热，[[疏肝]]化淤法。

晚期由于气滞血淤加重，波及脾肾，久而[[脾肾阳虚]]，[[行水]][[无力]]，水湿停聚，出现[[腹水]]，而形成“[[臌胀]]”，此期可以虚湿兼见。

腹水是标，脾肾阳虚是本，根据病情标、本、缓、急之不同，采取[[急则治标]]，[[缓则治本]]，或[[标本]]兼治之法，随证加减。
===小儿肝硬化的西医治疗===
一、支持治疗：

1、注意适当休息，晚期需卧床休息。

2、进食[[高热]]量、高糖类、适量[[蛋白质]]、多种维生素(尤以B族[[维生素]]及A、D、K及C更重要)、易[[消化]]而无刺激的食物。

[[代偿]][[功能障碍]]时可适量使用[[维生素B1]]、[[葡萄糖]]等。

[[肝功能]]严重受损、全身情况较差者可从[[静脉]]补充营养，如给予葡萄糖加[[胰岛素]]、[[水解蛋白]]、[[氨基酸]]、[[血浆]]、全血或[[人血白蛋白]]，必要时可采用[[肠道]]外营养，并给予[[辅酶A]]、三磷[[腺苷]]([[ATP]])等。

3、选择适当的[[护肝]]药物，品种不要过多，尤其避免用对[[肝脏]]有毒性的药物，如[[苯巴比妥]]、[[氯丙嗪]]、[[四环素]]、[[异烟肼]]等。

二、治疗原发病：

1、原发病：

对活动性[[肝硬化]]，如[[病毒性肝炎]]、自家[[免疫性]][[肝炎]](AIH)等导致肝硬化，在活动性代偿期时应积极做抗病毒等相应病因病原治疗。肝炎活动性病变或进行性[[肝坏死]]主要控制其发展并使之静止。

2、药物：

可用[[泼尼松]]口服，肝炎控制后减量，给予维持。同时给予[[硫唑嘌呤]]，或给予[[免疫增强剂]]。

3、[[并发症]]的治疗：

(1)[[腹水]]：

限钠、限水，钠盐应限制在每天0.5g以下，摄水量限制在每天1L以下。

必要时[[输血]]、血浆或人血白蛋白，并用适当的[[利尿药]]。对腹水中[[蛋白]]可应用自身再输注法，对大量腹水可用腹水[[超滤]]、回输治疗

无效时改用呋赛米。但在[[肝性脑病]]情况下不宜用利尿药以免引起水、电解质的紊乱。[[激素]]对[[胆汁性肝硬化]]有一定效果。

(2)[[消化道出血]]：

除禁食、注射[[维生素K1]]外，可给予[[生长抑素]]。大出血时输入全血补充[[血容量]]和血浆白蛋白。[[脾脏]]大而肝功能较好者，可行[[脾切除术]]。

(3)肝性脑病：

肝性脑病的治疗是综合性、多环节的。

(4)[[肝肾综合征]]：

去除[[肾功能衰竭]]的诱因，维持出入量平衡，适当合理的扩容[[疗法]]，腹水过滤浓缩回输，[[透析]]疗法及[[外科]][[门腔静脉分流术]]。

三、[[肝移植]](liver transplantation) ：

人工肝是彻底治疗肝硬化的有效方法，尤其是对[[代谢]]性[[肝病]]和[[肝内胆管]][[发育异常]]所致肝硬化。由于受供者的限制，尚不能大规模地开展。

四、抗[[肝纤维化]]治疗：

抗肝纤维化药物如[[秋水仙碱]](Colchicine)、[[青霉胺]](Penicillamine)、γ-[[干扰素]]及[[中药]]制剂，可根据病情选用。
==小儿肝硬化的护理==
预后：

一般预后较差，大多数[[肝硬化]]病例呈进行性加重，偶可在病程中自然停止进行。

由于小儿肝组织再生能力较成人强，争取早期治疗，预后比成人稍好。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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