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2014-01-27T05:35:43Z

以“肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病...”为内容创建页面

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[[肌阵挛性癫痫]]即Lennox[[综合征]]，是一种与年龄有关的隐源性或[[症状]]性全身性[[癫痫]]综合征，即年龄决定性癫痫性[[脑病]](age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作[[变异]]型、瞬目-点头-[[跌倒发作]]、[[肌阵挛]]性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是[[小儿癫痫]]的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的[[脑电图]]改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其[[临床表现]]与脑电图的关系，并认为是一独立的[[疾病]]。

年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的[[新生儿]]癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
==小儿肌阵挛性癫痫的病因==
(一)发病原因

本病征可由[[先天发育障碍]]、[[代谢异常]]、[[围生期]][[缺氧]]、[[神经系统]][[感染]]或[[癫痫持续状态]]所致[[脑缺氧]]均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的[[遗传因素]]尚有争议。

(二)发病机制

1.[[症状性癫痫]] 由已知的[[脑病变]]引起，包括脑的器质性、结构性病变，或[[生化]][[代谢]]紊乱等原因。可分为以下几类：

(1)脑部病变：[[脑发]]育[[畸形]]，如神经管[[发育障碍]]、[[脑神经]]元移行障碍、[[灰质]]异位、脑回畸形、[[脑积水]]等;[[染色体病]]和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和[[脱髓鞘病]]，如[[脑白质营养不良]]等;[[神经]][[皮肤]][[综合征]];[[中枢神经系统感染]]，如各种[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、先天性感染、[[脑囊虫病]]以及其他由于[[病毒]]、[[细菌]]、[[原虫]]、[[寄生虫]]和真菌引起的感染;[[脑血管病]]，如[[颅内出血]]、[[血栓]]、[[栓塞]]、[[脑血管]]炎、[[动静脉畸形]]、[[动脉瘤]]等;[[脑水肿]]、[[脑病]]、[[颅内压增高]];[[脑外伤]]，[[颅脑]][[产伤]];[[脑瘤]]、[[错构瘤]]等。

(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的[[疾病]]，如心、肺疾患;[[窒息]];[[休克]];[[惊厥]]性脑损伤等。

(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑[[脂质沉积症]]、[[糖代谢]]异常、[[氨基酸]]代谢异常等;水电解质紊乱，如[[低钠血症]]、[[高钠血症]]、低钙血钙、[[低镁血症]]等;[[维生素缺乏]]，如[[维生素B6]]依赖症;肝、肾疾患;[[高血压脑病]];[[内分泌]]功能紊乱。

(4)[[中毒]]：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、[[异烟肼]]、致惊厥药、[[类固醇]]等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

2.隐源性[[癫痫]] 指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，但疑为[[症状]]性者。随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或[[解剖]]结构的异常，从而阐明其病因。
==小儿肌阵挛性癫痫的症状==
本症是一个与年龄有关的[[癫痫]]性[[脑病]],高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71%)、非典型[[失神]]发作(49%)和失张力发作(36%)。也可见到[[肌阵挛]](21%)、全身[[强直]]-[[阵挛]]发作(37%)和[[部分性癫痫]]发作(24%)。本病征发作频繁，而[[癫痫持续状态]]并不少见(23%)。根据发作形式多样，有下列几种：

1.肌阵挛发作面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有[[意识障碍]]，可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激、敲打面部中线或[[胸骨]]中线)。

全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作，此3种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于[[肌肉]]活动描记。

其[[脑电图]]可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电，前头部占优势。发作到最后可见一个短暂[[痉挛]]，其临床特点与肌阵挛相似。

上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势，则决定于病人的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)、病因(非典型失神伴[[跌倒发作]]和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。

2.无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续1～3s，有时可连续发作数次。

3.强直性发作(tonic seizure) 表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时间，[[意识丧失]]短暂，发作后清醒，不易形成一连串发作。

强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现[[体轴]]性强直发作(axial tonic seizure)、肢轴性强直发作(axorhizomalic tonic seizure)和全身性强直发作(global tonic seizure)。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，[[慢波睡眠]]期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直、[[眼球]]上翻和[[呼吸]]节律改变;如发作持续20s以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口[[消化]][[自动症]]或行为自动症;发作时可伴有[[遗尿]]、[[瞳孔]]扩大。

发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放。之前可有短暂的脑电低平，如伴有自动症，则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。

4.不典型的小发作表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有[[周期性]]出现倾向。非典型失神性发作(atypical absence seizure)大多数LGS的病人具有这种形式发作，其发作开始和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时，患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力，使其降低而跌倒。如[[肌张力降低]]出现于面、颈部肌肉时，病人会出现[[头部]]突发前倾、张口、[[流涎]]等表现。

发作期脑电图为广泛不规则2～2.5Hz慢棘-慢波，双侧[[大脑半球]]放电可对称或不对称。

详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合[[清醒期]]和[[睡眠]]期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现[[智能减退]]和[[人格改变]]等特点，可做出诊断。根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛其他[[疾病]]鉴别，必要时可做[[神经]][[影像学]]检查。

脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(&lt;3Hz)，睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。
==小儿肌阵挛性癫痫的诊断==

===小儿肌阵挛性癫痫的检查化验===
一般[[实验室检查]]结果无特殊。

1.[[脑电图检查]] 特征性[[脑电图]]改变是最有价值的，不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性[[失神]]发作)，入睡后表现为阵发性快节律(多为[[强直]]性发作)。发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构[[变异]]。

2.头颅[[CT]]、[[MRI]]检查有助于寻找病因，但3/4病人做[[神经]][[影像学]]检查，未发现异常。
===小儿肌阵挛性癫痫的鉴别诊断===
本病应与[[婴儿痉挛症]]、[[失神]]小发作、[[精神运动性癫痫]]等鉴别。尚需与晚发型West[[综合征]]鉴别，两者均有相同的病因，都会出现[[智能障碍]]，且有一部分West综合征的病人，病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察[[脑电图]]。当LGS的患儿出现[[跌倒发作]]时，需与[[肌阵挛]]-[[猝倒]]发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现，无[[强直]]发作，且该综合征部分病人预后良好。如LGS患儿仅出现不典型失神性发作伴[[自动症]]时，需与[[颞叶癫痫]]相鉴别，后者多不伴智能损害，且无LGS特征性脑电图改变。
==小儿肌阵挛性癫痫的并发症==
主要[[并发症]]为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、[[痉挛性瘫痪]]、四肢瘫、[[小头畸形]]等。
==小儿肌阵挛性癫痫的预防和治疗方法==
[[小儿癫痫]]的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。[[症状性癫痫]]的预防要注意以下方面：

1.注意[[围生期]]保健保护[[胎儿]]和[[新生儿]]免受[[缺氧]]、[[产伤]]、[[感染]]等损害，尤应注意预防[[新生儿窒息]]和缺氧缺血性[[脑病]]。

2.积极防治[[高热惊厥]] 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止[[惊厥]]发作;发作时应立即用药控制。

3.积极预防小儿神经系统各种[[疾病]] 及时治疗，减少[[后遗症]]。

4.预防[[生化]][[代谢]]紊乱。

5.做好[[遗传咨询]] 对于引起[[癫痫]]的一些严重[[遗传性疾病]]，可进行遗传咨询，有的可进行[[产前诊断]]或[[新生儿筛查]]，以决定中止[[妊娠]]的必要性或早期进行治疗。
===小儿肌阵挛性癫痫的西医治疗===
(一)治疗

本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁[[癫痫]]发作，往往对抗癫痫药物产生[[耐药]]，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的[[毒性]]作用，且多种药物产生的[[镇静]]作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的[[抗癫痫药物]]治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有[[硝西泮]]([[硝基安定]])、[[氯硝西泮]](氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮杂类[[衍生物]]能有效地减少[[肌阵挛]]发作的频率，[[乙琥胺]]和[[乙酰唑胺]]([[醋唑磺胺]])有时是有效的，对无动性或[[强直]]性发作的病人，[[丙戊酸钠]]比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。[[ACTH]]只能暂时减少发作。新近报道，每天[[肌注]]ACTH能使90%的病人得到改善，在治疗开始2周内约70%的病人完全停止发作，经1～14年追踪，其中仍有21%不发病，43%于6个月内复发，34%在以后仍有复发。ACTH用量[[婴儿]]10µg(0.25mg)，年长儿为30µg(0.75mg)，连用10～57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种[[广谱]]的抗癫痫药物，有效地用于治疗强直发作、非典型[[失神]]、肌阵挛和强直-[[阵挛]]发作。其他药物也可有效地治疗本病征，包括：[[卡马西平]]、[[苯妥英钠]]、[[苯巴比妥]]、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些儿童对[[胼胝体]]切除有效。近日尚有报道可以试用[[人血丙种球蛋白]][[疗法]]，从小剂量100mg/kg开始，无效时再增加到200mg/kg为宜。[[免疫球蛋白]]的半衰期约为21天，可每隔3周给药1次，但首次与第2次最好间隔1～2周。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法，即限制[[蛋白质]]及糖类食物的摄入，每天所需热卡80%以上由脂肪供给。

(二)预后

本病征预后差，约30%病儿可自行缓解，有些无动作性发作和肌阵挛发作停止，但出现大发作和不典型小发作。长期追踪研究表明，5年以上癫痫发作缓解率只有15%～26%，其他人癫痫发作持续到青春期。不幸的是发病5年后[[智力低下]]病人的百分率从60%增加到95%，只有不足5%的病人可自食其力。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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