112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 红白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo综合征，又称急性红细胞骨髓病、急非淋白血病、红细胞...”为内容创建页面

2014-02-05T13:42:08Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 红白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo综合征，又称急性红细胞骨髓病、急非淋白血病、红细胞...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[红白血病]](erythroleukemia)即Di Guglielmo[[综合征]]，又称急性[[红细胞]][[骨髓]]病、急非淋[[白血病]]、[[红细胞增多症]]、红血性[[骨髓增生]]症等。本病是一种急性或慢性骨髓恶性增生性[[疾病]]。
==小儿红白血病的病因==
(一)发病原因

发病原因迄今不明。有人认为是[[急性粒细胞白血病]]的一个亚型，其表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病，其发展过程为：红血病→[[红白血病]]→[[白血病]]。但不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死亡了，因而未能显示出病情发展的全过程。虽然因Friend[[病毒]]引起的红白血病与本病极为相似，但尚未分离出使人致病的相关病毒。

(二)发病机制

真红系[[克隆]]性[[造血干细胞]][[疾病]]，发病机制至今尚不清楚，[[血液]]中[[红细胞]]生成过多而不是因红细胞的寿命特别长。用59铁及15氮为标记的[[苯甘氨酸]]产生血红素的方法证明患者的红细胞生成比正常人多。用51铬或氟32[[磷酸]]二异丙脂测定红细胞的寿命基本正常。EPO与[[真性红细胞增多症]]关系的研究表明，在大多数病人的[[血浆]]和尿中EPO的含量不但不增加，而是显著减少甚至查不出。这一点与[[继发性红细胞增多症]]正好相反。最近体外[[细胞培养]]的研究表明：真红的[[骨髓]]中可能存在2群红系造血干细胞。一群是异常[[细胞株]]，[[增殖]]速度比正常快，即使缺乏EPO也增殖。另一群属正常细胞株，它的[[分化]]增殖则需要EPO。当异常细胞株产生大量红细胞。EPO的分泌受到抑制，正常细胞株便处于相对休止的状态。

体外培养表明，真红患者的骨髓可在不加入EPO条件下培养出红细胞[[集落]]。对此情况有两种解释，一种认为是真红对EPO高度敏感，另一种解释是这种集落不依赖EPO。有人对红细胞表面EPO[[受体]](EpoR)进行测定，提示真红的发病并非因EpoR的数目和亲和力变化所致。真红的发病可能不在EpoR这一环节。另有研究RT-SSEP和[[DNA]]-SSEP分析，分别对EpoR-DNA和EpoR起动小区域分析，未发现[[点突变]]，对整个编码EPO[[基因区]]域的PCR产物进行测序，未发现有异常，进一步证实了真红的EpoR[[基因]]无异常。
==小儿红白血病的症状==
本病征[[临床表现]]与[[急性白血病]]相似，起病较急，病程短促(数周或数月)，[[贫血]]常为首[[发症]]状，呈进行性加重，出现苍白、[[乏力]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[头晕]]、[[耳鸣]]等。也可出现[[出血]][[症状]]，但一般不如其他型严重。也可[[发热]]，易致[[感染]]。[[脾脏]]常肿大，[[肝脏]]和[[浅表淋巴结]]则很少肿大。偶然发生[[皮肤浸润]]，可有[[黄疸]](由[[溶血]]所致)。典型病例可经过红血病、[[红白血病]]、急性白血病三个阶段，最后发展成急性白血病时以[[急性粒细胞白血病]]最多见，少数发展为[[急性单核细胞性白血病]]。

起病急骤呈进行性贫血，临床表现的特点与急性白血病类似，[[骨髓]]象检查可以确诊。骨髓象在初期仅有红系统[[增生]]，继而演变为红系统与粒系统增生，最后完全变为粒系统增生。
==小儿红白血病的诊断==

===小儿红白血病的检查化验===
1.血象血象在早期可有[[贫血]]，血片中有[[幼红细胞]]，发展为[[红白血病]]时，血象中除幼红细胞外，还可见到幼[[粒细胞]]，部分幼粒细胞中可出现Auer小体。

2.[[骨髓]]象在急性红血病骨髓象中，骨髓[[细胞]]分类中红系有核细胞一般超过50%，大部分为原、[[早幼红细胞]]：且常有形态学异常，如幼红细胞巨幼样变、[[核碎裂]]、[[多核]]、巨形核等。如分类中异形幼红细胞&gt;10%，则虽红系有核细胞仅占骨髓细胞的30%，亦有诊断意义。在红白血病时，骨髓象中原粒和早幼粒细胞常在10%以上。

3.[[组织化学]]的特点是幼红细胞的PAS反应常呈[[强阳性]]。

做[[胸部X线检查]]和[[B超]]检查，必要时做[[CT]]和造影检查。
===小儿红白血病的鉴别诊断===
在诊断时应与类[[红白血病]]反应、巨幼细胞[[贫血]]、[[溶血性贫血]]、[[骨髓纤维化]]等鉴别。

1.[[类白血病反应]] 则有原发[[疾病]]([[肿瘤]]、[[溶血]]危象和大量[[失血]]等)的[[临床表现]];病因如能去除，类红白血病反应即能迅速消失。此外，血象中幼稚[[细胞]]数不高，无血小板减少，髓象中粒系虽明显[[增生]]，但无裂孔现象，也无Auer小体，但有严重的[[毒性]]变，这些都有助于鉴别。

2.巨幼细胞贫血与红白血病的鉴别见表1。

3.溶血性贫血血象中可见[[幼红细胞]]，髓象中红系的增生也可比较显著，但溶血方面的特异性检查与治疗反应常可协助鉴别。

4.骨髓纤维化症有明显的[[脾脏]]肿大，血象中除幼红、幼[[粒细胞]]外，可见泪滴状[[红细胞]];[[骨髓]]穿刺干抽、骨髓活检可确定诊断，以助鉴别。
==小儿红白血病的并发症==
[[贫血]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[出血]]、易致[[感染]]、[[脾脏]]常肿大、[[黄疸]]，可并发[[栓塞]]、[[偏瘫]]、[[高尿酸血症]]等，亦可并发DIC、[[尿酸性肾病]]。

1.贫血和出血贫血进行性加重，可出现心悸、[[耳鸣]]。可发生不同程度的出血，[[皮下血肿]]和各脏器出血。眼底[[视网膜出血]]，导致[[视力减退]];[[消化道]]和[[泌尿道出血]];[[颅内出血]]时[[颅内压增高]]，表现为[[头痛]]、[[呕吐]]、[[抽搐]]和[[昏迷]]等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。可发生[[溶血]]，出现黄疸，可并发DIC等。

2.感染常并发感染，易扩散为[[败血症]];常见的感染部位有[[呼吸系统]]、[[皮肤疖肿]]、[[肠道]][[炎症]]，[[肛周炎]]等, 可发生[[鹅口疮]]、肛周真菌症、[[真菌性肠炎]]和深部真菌感染等。

3.[[白血病细胞浸润]] [[脾肿大]]，偶然发生[[皮肤浸润]]。

最后发展成[[急性白血病]]。
==小儿红白血病的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.[[化学治疗]] 强烈的诱导[[化疗]]和维持治疗，既增加了完全缓解率，又使生存期得以延长。现代资料又进一步提示，强烈的化疗加上缓解期的[[骨髓移植]]，可使残存的[[白血病]]细胞进一步减少或消灭，结果使一部分病人得到长期生存或治愈。近代化疗的主要内容包括：①较强烈的化疗，以引起短期的[[骨髓增生]]低下;②积极的[[支持疗法]];③设计有效的方案维持缓解。化疗可以分成以下3期4个阶段：

(1)诱导缓解期：此期为治疗的基础，常用的药物包括[[阿糖胞苷]](Ara-C)、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[柔红霉素]](DNR)、[[巯嘌呤]](6-MP)、[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])和[[泼尼松]](Pred)等，诱导缓解的方案虽多，如HOAP、COAP、[[HAT]]、DAT等，但仅约2/3的病例能获缓解，至于哪个方案优良，尚无定论。[[感染]]是诱导期的重要威胁，往往导致早期死亡，如能应用预防性的[[粒细胞]]输注，或能减低其[[病死率]]。

(2)维持治疗期：此期分为两个阶段，即控制髓外部位的发病，其中以[[中枢神经系统白血病]]的预防最为重要，其次为控制[[骨髓]]白血病的复发，急性红血病时并发中枢神经系统白血病比[[急性淋巴细胞白血病]]少见，可能与生存期短，尚未等到[[脑膜]]侵犯，就发生骨髓复发有关，有人提出用一次强化治疗，结合[[冻干卡介苗]][[接种]]，对患儿的长期缓解可能有利。

(3)停止治疗期：强烈的维持化疗，具有远期[[中毒]]，损伤器官和[[免疫抑制]]等危险，易于引起各种[[并发症]]，一旦治疗停止，机体得以恢复，但过早停止治疗，容易引起复发。Auer等认为，凡已获得2～3年完全缓解的病例，即可停止治疗。复发病例多在停药后第1年内，停止治疗后引起复发的主要因素，是与治疗期的[[中枢神经系统]]局部预防不力有关。

2.中医[[中药]]治疗 [[中医]]对本症的[[辨证]]，认为应[[虚实]]相兼。[[精气]][[内虚]]是内因，[[瘟毒]]乘虚内陷是[[外因]]，虚实错杂，毒入骨髓，治疗上应以[[清瘟解毒]]为主，辅以扶正，用[[犀角]]地黄合[[清营汤]]加减，辨证应与辨病相结合，才能更好地治疗本病，中医对化疗后的造血抑制，宜从[[补肾]]着手，使骨生髓以期早日恢复。

3.[[免疫治疗]]

(1)非特异性[[主动免疫]]治疗：应用各种[[细菌]]制剂、制品或人工[[抗原]]作为非特异性的刺激物来促进机体的[[免疫功能]]。常用的有[[卡介苗]]、[[短棒菌苗]]([[短小棒状杆菌]][[菌苗]])等。冻干卡介苗用划痕法，也可作[[皮内注射]]。

(2)特异性主动免疫治疗：应用自体或异体的白血病细胞进行[[免疫]]，从而促进[[宿主]]对[[肿瘤]]的[[特异性免疫反应]]，可用经[[化学]]或[[物理]]方法处理的“白血病瘤苗”[[肌内注射]]，每次注入的[[细胞]]数宜在(1～4.8)×108个以上。

(3)[[被动免疫]]治疗：应用对白血病[[细胞表面抗原]]有特异作用的[[单克隆抗体]]，来达到杀灭白血病细胞的目的。单克隆抗体已开始应用于临床，能在血中与骨髓中和白血病细胞很快结合，但临床效果尚不明显，还须进一步研究，如使[[抗体]]带上其他[[细胞毒性]]物质(如[[放射性核素]]或[[化疗药物]])，以便使其发挥更大的作用。

(4)[[过继免疫]]治疗：应用[[被动转移]][[细胞免疫]]功能的方法，来促进机体的免疫功能。常用的方法有输注[[转移因子]]、[[免疫核糖核酸]]、[[淋巴因子]]、[[干扰素]]等。

理论上，通过免疫治疗希望能够杀灭残存的白血病细胞，但实际上并不能达到这一目的。大多数免疫治疗，仅能增加生存期，而缓解期很少能延长。

4.并发症的治疗

(1)感染：常在化疗期间发生，尤其是在诱导缓解的疗程间歇期[[白细胞]]明显减少时发生，病起常表现[[寒战]]、[[发热]]等[[症状]]，能找到原发灶的仅50%～70%，且不能等待培养结果的报告。因此，常须及早进行经验性的[[抗生素]]治疗。对于粒细胞明显减少的病人，宜进入隔离室或[[隔离]]帐蓬，并常规作[[皮肤]]、[[鼻腔]]、[[咽喉]]、粪便和尿的监护培养。隔离室内推荐以下的预防措施：口服非吸收性抗生素;饮食在用膳前要再煮沸;若患者已发热，进行各种[[细菌培养]]后尽快给予[[半合成]]的[[青霉素]]与氨基糖甙类抗生素，[[广谱抗生素]]使用3，4天后仍然[[高热不退]]的病人，可另换抗生素，必要时可加用两性[[霉素B]]等药物，抗生素无效的病例，必要时可进行白细胞输注，但效果一般不满意。

(2)[[出血]]：亦是[[急性白血病]]的重要并发症。输入[[血小板]]能纠正由[[血小板减少]]所致的出血，选用HLA相配的[[献血]]小板者可减少因[[输血]]小板而引起的[[免疫反应]]。[[止血药]]物可用[[肾上腺皮质激素]]、[[酚磺乙胺]]([[止血敏]])、血宁、[[氨甲环酸]]([[止血环酸]])等。如发生[[播散性血管内凝血]]，在进行检查后，可根据具体情况应用[[肝素]]、[[低分子右旋糖酐]]、抗血小板凝聚药(如[[双嘧达莫]]、[[阿司匹林]]等)及[[抑肽酶]]。对于纤溶可用抗纤溶药(如[[氨甲苯酸]]、氨甲环酸、[[氨基己酸]])亦可用抑肽酶。此外还需同时补给所消耗的血小板及[[血浆]]因子(如输鲜血、[[纤维蛋白原]]、新鲜冰冻血浆等)。

(3)其他：发生[[尿酸性肾病]]时，可给5%[[碳酸氢钠]]250～500ml/d，使尿[[碱化]]，亦可用[[透析]]治疗。

(二)预后

本病征预后差，化疗不如[[急淋]]敏感，缓解率低。
==小儿红白血病的护理==
因病因和发病机制尚不清楚，参照下述几点措施：

1.避免接触有害因素孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素，接触毒物或[[放射性物质]]时，应加强各种防护措施;避免[[环境污染]]，尤其是室内环境污染;注意[[合理用药]]，慎用[[细胞毒]]药物等。

2.大力开展防治各种[[感染性疾病]]，尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]。做好[[预防接种]]。

3.做好优生工作，防止某些[[先天性疾病]]，如21-三体、范可尼[[贫血]]等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
<seo title="小儿红白血病,小儿红白血病症状_什么是小儿红白血病_小儿红白血病的治疗方法_小儿红白血病怎么办_医学百科" metak="小儿红白血病,小儿红白血病治疗方法,小儿红白血病的原因,小儿红白血病吃什么好,小儿红白血病症状,小儿红白血病诊断" metad="医学百科小儿红白血病条目介绍什么是小儿红白血病，小儿红白血病有什么症状，小儿红白血病吃什么好，如何治疗小儿红白血病等。红白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo综合..." />
[[分类:血液内科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

小儿红白血病 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 红白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo综合征，又称急性红细胞骨髓病、急非淋白血病、红细胞...”为内容创建页面