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<p>以“<a href="/%E7%A9%BA%E9%9E%8D%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="空鞍综合征">空鞍综合征</a>(empty sella syndrome)是指<a href="/%E8%9B%9B%E7%BD%91%E8%86%9C%E4%B8%8B%E8%85%94" title="蛛网膜下腔">蛛网膜下腔</a>疝入到<a href="/%E8%9D%B6%E9%9E%8D" title="蝶鞍">蝶鞍</a>内，使<a href="/%E5%9E%82%E4%BD%93" title="垂体">垂体</a>受压变形及<a href="/index.php?title=%E8%9D%B6%E9%9E%8D%E6%89%A9%E5%A4%A7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="蝶鞍扩大（页面不存在）">蝶鞍扩大</a>而产生的一系列临床...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[空鞍综合征]](empty sella syndrome)是指[[蛛网膜下腔]]疝入到[[蝶鞍]]内，使[[垂体]]受压变形及[[蝶鞍扩大]]而产生的一系列临床[[症状]]。本病征又称空泡蝶鞍[[综合征]](empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、[[蛛网膜囊肿]]、鞍内[[蛛网膜]][[憩室]]、鞍内蛛网膜囊肿等。<br /> ==小儿空鞍综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 鞍隔缺损和不完整是本病征的[[解剖学]]基础。<br /> <br /> 1、[[原发性]]空鞍。原发性空鞍指非鞍内手术、[[放射治疗]]或[[垂体]][[梗死]]引起，而是由于[[鞍膈]]孔(即漏斗孔)变大，不能被[[垂体柄]]充填，致使鞍上[[蛛网膜下腔]]经此孔隙疝入鞍窝。据[[尸检]]资料，原发性空鞍的发生率为5.5%～23.5%。本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关：<br /> <br /> (1)先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上[[脑脊液]]向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使[[蛛网膜]]挤入鞍窝。<br /> <br /> 据许多资料证实正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上，但未必均发生[[空鞍综合征]]，所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡[[蝶鞍]]的惟一因素。<br /> <br /> (2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女[[妊娠期]]垂体常增大2～3倍可能使鞍膈孔及[[垂体窝]]撑大，[[分娩]]后(尤其是多次[[妊娠]]者)垂体复原而缩小遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈[[抑制解除]]可使[[垂体增大]]，经[[甲状腺激素]]替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。<br /> <br /> 据文献报道，因此类情况引起者并不多见。应当指出的是：[[催乳素瘤]]是一个较常见的[[肿瘤]]，于应用[[多巴胺]]促效剂后，偶尔因[[腺瘤]](一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至[[垂体卒中]]。文献中还曾报道，[[催乳素]]巨腺瘤自发[[变性]]可使[[第三脑室]]疝入扩大的鞍窝，导致空鞍突发[[颅内高压]][[症状]]，脑脊液检查示[[无菌]]性[[脑膜炎]]样异常，值得加以警惕。<br /> <br /> (3)[[颅内压增高]]：[[肥胖]]综合征、慢性充血性[[心力衰竭]]、[[良性颅内高压症]](又称假性[[脑瘤]])、[[高血压]][[脑积水]]以及其他颅内[[疾病]]健康搜索，可引起脑脊液压力增高并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。<br /> <br /> (4)鞍区[[蛛网膜粘连]]及鞍上[[蛛网膜囊肿]]：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部[[引流]]不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄进而缺损开放迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三[[脑室]]的前下部即可疝入鞍窝。<br /> <br /> (5)[[下丘脑]]-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及[[自身免疫]]性垂体机能不全等引起垂体[[萎缩]]的病变可发生空鞍综合征，但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。<br /> <br /> Cacciari等观察了339例患有[[生长激素缺乏症]]、[[尿崩症]]、[[继发性]][[性腺]]机能不全、[[青春期延迟]]，[[性早熟]]或多种垂体[[激素]]缺乏症的儿童及青少年患者。其中10.9%的患者经[[磁共振]]检查证实有空鞍，亟应引起注意以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-[[垂体机能减退]]及[[视力]]受损。Bianconicini[[等分]]析1组71例的空鞍综合征，发现有57例(占80.2%)<br /> <br /> (6)其他：文献中尚报道有黏多糖贮[[积病]]、女子[[男性化]][[性腺发育不全]][[肾小管性酸中毒]]、某些[[染色体异常]]症、尖头-多指(趾)[[畸形]](Carpenter[[综合征]])等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有[[颅脑]]中线融合缺陷，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的[[病理]]基础。<br /> <br /> 2、继发性空鞍。<br /> <br /> 继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时健康搜索，不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。<br /> <br /> 此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性[[坏死]]。使鞍内形成空隙，并因该区[[炎症]]引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍[[内囊]]肿向上扩展，破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全，并易于手术后[[视神经]]因[[瘢痕]]收缩牵拉至垂体窝内而引起[[视野缺损]]或[[视觉障碍]]，慎勿误认为肿瘤复发而错误地施行放射治疗，应作[[影像学]]检查，若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空隙，由于垂体[[包膜]]与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于[[鞍背]]，使蝶鞍在[[解剖]]上成为空腔，并促使[[蝶鞍扩大]]。<br /> <br /> 本病的发生还与以下诸因素有关。<br /> <br /> 1、鞍内垂体[[囊肿]]破裂。鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。<br /> <br /> 2、脑脊液压力的传递作用。鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时，如高血压、肥胖、[[心衰]]等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。<br /> <br /> 3、[[垂体病]]变。垂体血供不足而引起垂体[[缺血]]、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。<br /> <br /> 4、[[内分泌]]因素。在[[甲状腺]]、[[肾上腺]]或[[性腺功能减退]]性疾病中，垂体[[代偿]]性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代[[疗法]]，增大的垂体渐复原，而扩大的鞍隔孔，可造成空鞍征。<br /> <br /> 5、鞍区的蛛网膜粘连。该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。<br /> ==小儿空鞍综合征的症状==<br /> (一)临床[[症状]]<br /> <br /> 1、[[头部]][[胀痛]]。<br /> <br /> 最常见见于50%病人。1/3病人因[[头痛]]前来求治，故其发生率高于[[垂体腺瘤]]病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于[[硬脑膜]]被牵扯所致。不伴有[[恶心呕吐]]。<br /> <br /> 2、[[视器]]官的障碍。<br /> <br /> 见于38%病人，其中有[[视力减退]]者占30%、[[视野缺损]]12%、[[视盘水肿]]10%、[[视神经萎缩]]10%。视野缺损的原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫[[视交叉]]所致而是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时[[第三脑室]]前部疝入鞍内，以致引起[[视神经]]扭曲视交叉嵌塞在[[鞍背]]嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧[[偏盲]]。<br /> <br /> Wilkinson报道本病16例儿童患者，7例有视器官障碍，其中3例有[[晶体]]和[[虹膜]]异常，3例严重[[视力]]下降，2例有视神经萎缩或[[视野缩小]]。总之，不对称且多变。<br /> <br /> 3、其他症状。<br /> <br /> 发生率为高[[血压]]15%～30%、[[脑脊液鼻漏]]10%、良性颅[[高压]]11%。其他少见症状有[[癫痫]]、[[意识障碍]]等。<br /> <br /> 4、[[内分泌]]改变。<br /> <br /> [[垂体]]被[[蛛网膜囊肿]]挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现，仅少数病人有垂体功能亢进如[[闭经]]或泌乳、[[高催乳素血症]]、[[肢端肥大症]]或[[腺垂体]]功能减退的症状。<br /> <br /> 成人患者多无内分泌改变的症状或[[体征]]，部分可有[[垂体前叶]]和后叶功能减低。儿童可有[[下丘脑]]-[[垂体轴]]功能检查异常。<br /> <br /> 5、[[骨骼畸形]]。儿童病例可伴有[[骨骼]]发育不良[[综合征]]。<br /> <br /> (二)诊断。<br /> <br /> 根据临床特点和辅助检查可诊断。<br /> ==小儿空鞍综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿空鞍综合征的检查化验===<br /> (一)[[实验室检查]]<br /> <br /> 1、[[继发感染]]者，可有外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]的显著增高。<br /> <br /> 2、[[脑脊液]]检查。可见脑脊液压力增高，[[颅内感染]]时脑脊液白细胞计数可显著增高。<br /> <br /> 3、[[内分泌]]功能试验。内分泌改变者，[[下丘脑]]-[[垂体]]功能检查结果可有异常发现。<br /> <br /> [[原发性]]空鞍患者垂体[[激素]]的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常。但Bianconcini等对71例原发性[[空鞍综合征]]作了全面和详尽的垂体[[激素测定]]，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示，50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中[[催乳素]]增高占14%，[[腺垂体]]功能减退占10.4%，[[性腺]][[机能减退]]7%，[[尿崩症]]2.8%，[[ACTH]]增高1.4%，[[生长激素]]降低15.4%，[[垂体腺瘤]]8.4%。<br /> <br /> 有学者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验，其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然[[CT]]扫描无微[[腺瘤]]迹象)、生长激素缺乏、[[促性腺激素]]降低及ACTH降低各1例。5例显示垂体贮备功能正常，其中1例[[绝经]]后妇女的促性腺激素仍然增高。1例[[胰岛素]]-[[低血糖]]兴奋试验显示生长激素呈弱反应，然该例明显[[肥胖]]，而正常人[[单纯性肥胖]]的生长激素也可呈弱反应。因此，空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。<br /> <br /> (二)[[影像学]]检查<br /> <br /> 根据病史及有限临床[[症状]]可拟诊为ESS但确诊有赖于影像学检查。<br /> <br /> [[X线]]检查头颅平片，多表现为[[蝶鞍]]增大。[[气脑造影]]和CT[[颅脑]]扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内并可见液平这是本病征的主要诊断依据。儿童病例X线[[骨骼]]检查可发现[[畸形]]。<br /> <br /> 1、X线检查 蝶鞍平片和体层摄片(典型形态改变占75%)，如：<br /> <br /> (1)变形：侧位片示[[蝶鞍扩大]]，[[蝶窦]]发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。<br /> <br /> (2)鞍底[[骨质]]变化：侧位片上，[[空蝶鞍]]时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。<br /> <br /> 2、[[同位素]][[脑池造影]]，惟有发生[[脑脊液鼻漏]]者才有需要进行此检查。<br /> <br /> 3、气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。<br /> <br /> 4、[[颈动脉造影]]，未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。<br /> <br /> 5、CT扫描及[[磁共振成像]]。高分辨力的CT[[冠状位]]扫描或磁共振成像能迅速而又无[[创伤]]地作出诊断。典型图像示鞍窝扩大，垂体[[萎缩]]变形，被充满与[[鞍上池]]同样低密度的脑脊液取代。若作[[造影剂]]强化直接冠状位CT扫描，则未见增强。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，[[垂体柄]]可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。<br /> <br /> 6、部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准, 目前尚有争议。<br /> <br /> Krysick依据106例下丘脑-垂体-[[卵巢]]轴功能缺陷的妇女，经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。<br /> ===小儿空鞍综合征的鉴别诊断===<br /> 与[[颅内肿瘤]]相鉴别，脑[[CT]]扫描、[[气脑造影]]可助鉴别。<br /> <br /> 1、CT扫描应与以下[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> (1)[[蛛网膜囊肿]]：因[[囊肿]]内含[[脑脊液]]，并可压迫[[脑室]]使之扩大，CT显示低密度影，[[注射造影剂]]后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助[[脑池造影]]加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与[[蛛网膜下腔]]相通，故囊肿内无[[造影剂]]充盈。<br /> <br /> (2)[[上皮样囊肿]]：CT扫描多呈分叶状，[[鞍上池]]常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。<br /> <br /> (3)[[垂体瘤]]囊性变：注射造影剂强化后，显示[[肿瘤]]呈高低混合密度的增强。<br /> <br /> 2、空鞍的[[X线]]诊断必须与鞍内肿瘤及慢性[[颅内压增高]]症相鉴别。<br /> <br /> 鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一。[[蝶鞍扩大]]变形，呈杯形、球形或扁平形，[[鞍背]]抬高且伸长变细，[[后床突]]吸收变薄，但仍残留索状或片状影像，[[鞍结节]]前移;鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长可出现双鞍底或双鞍背现象。<br /> <br /> [[颅压增高]]症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及[[颅内压]]迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变。而慢性颅内压增高症则常有[[蝶鞍]][[骨质]]吸收的征象因为蝶鞍属[[松质]]骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐[[萎缩]]吸收，而[[前床突]]及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常。长期的颅内压增高鶒，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。<br /> <br /> 3、气脑造影。这是一项经典的诊断手段造影时应使患者[[头部]]尽量后仰以有助于气体进入鞍区鞍内有气体存在是诊断本病的特征[[性征]]象。气脑造影属[[创伤]]性检查，有一定[[并发症]]近年来已被CT扫描及[[磁共振成像]]所取代。<br /> <br /> 4、与垂体瘤鉴别，[[垂体]]功能性[[细胞瘤]]有相应[[内分泌功能亢进]]表现。确定诊断需用CT扫描或[[MRI]]以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。<br /> <br /> 5、注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴[[骨质破坏]]相鉴别。<br /> ==小儿空鞍综合征的并发症==<br /> 1、[[内分泌]]功能紊乱，如[[甲状腺]]、[[肾上腺]]或[[性腺功能减退]]性[[疾病]]。<br /> <br /> 2、并发[[垂体瘤]]。<br /> <br /> 3、[[骨骼畸形]]。<br /> <br /> 4、可有[[视力视野改变]]或[[脑脊液鼻漏]]。<br /> ==小儿空鞍综合征的预防和治疗方法==<br /> 1、目前无系统预防措施。<br /> <br /> 2、积极防治原发病。<br /> <br /> 3、有症状者应及时就医，切勿延误治疗时机。<br /> ===小儿空鞍综合征的中医治疗===<br /> [[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。<br /> ===小儿空鞍综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1、无特殊[[临床表现]]者，不需要进行治疗。<br /> <br /> 2、有明显[[视力障碍]]及鼻漏者，则需手术探查或[[蝶窦]]入路手术修补，经蝶手术的术后[[并发症]]有报道为7%，也可采取[[鼻腔]]镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。<br /> <br /> [[视神经]]明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬[[脑膜]],脂肪、[[肌肉]]或丙烯酸类海绵填塞，作人造[[鞍膈]]，以抬高视神经。[[视力]]严重减退可行粘连松解术。严重[[脑脊液鼻漏]]可作鞍底再建术，重症良性颅[[高压]]可行[[脑脊液]][[引流术]]。<br /> <br /> 3、[[激素]]替代治疗。[[内分泌]]功能紊乱者可以纠正之(如[[腺垂体]]功能低下者用靶腺激素替代，高[[PRL]][[血症]]者可用溴隐停抑制)注意定期复查，使补充或替代治疗的剂量处于合适水平，防止过量或不足。<br /> <br /> 4、并发[[垂体瘤]]要特别注意根据[[肿瘤]]的大小及性质，选择合适的治疗方案。<br /> <br /> 5、对症治疗。<br /> <br /> 6、[[外科手术]]治疗。手术指征：<br /> <br /> (1)严重的视力障碍及[[视野]]改变。<br /> <br /> (2)疑有鞍区肿瘤并引起[[垂体]]机能低下。<br /> <br /> (3)难以忍受及不能解释的[[头痛]]。<br /> <br /> (4)大量[[蛛网膜]]充填伴鞍底骨吸收。<br /> <br /> (5)脑脊液鼻漏。<br /> <br /> (6)严重颅高压伴[[脑回压迹]]象及[[颅缝]]分离。<br /> <br /> 手术方法视病因及病情而定，非肿瘤的[[囊肿]]可行引流术及囊肿[[包膜]]部分切除。术后应进行相应的激素检测，做好术后的处理有。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征预后与原发病因有关。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿空鞍综合征,小儿空鞍综合征症状_什么是小儿空鞍综合征_小儿空鞍综合征的治疗方法_小儿空鞍综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿空鞍综合征,小儿空鞍综合征治疗方法,小儿空鞍综合征的原因,小儿空鞍综合征吃什么好,小儿空鞍综合征症状,小儿空鞍综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿空鞍综合征条目介绍什么是小儿空鞍综合征，小儿空鞍综合征有什么症状，小儿空鞍综合征吃什么好，如何治疗小儿空鞍综合征等。空鞍综合征(empty sella syndrome)是指蛛网...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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