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2014-01-27T07:04:41Z

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儿童[[甲状腺癌]](thyroid cancer in childhood)一般是指发生在15岁以下儿童中的甲状腺癌瘤。与成人甲状腺癌相比，具有癌肿增长迅速、颈淋巴结转移早等特点，易误诊为颈淋巴病变，应引起重视。
==小儿甲状腺癌的病因==
(一)发病原因

[[甲状腺癌]]发生的真正原因尚不清楚，大部分认为与以下因素有关:

1.[[放射性物质]]影响许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff等报道100例病人有接受头颈部放射照射的病史，有7例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship报道，从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5年，范围3.5～14年，接受剂量为1.4～26Gy即(140～2600rad)平均为5.12Gy(即512rad)，甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7有关。

放射损害，已经证明头颈部外放射是[[甲状腺]]的重要致癌因素，特别是儿童。国外有人收集到602例15岁以下儿童甲状腺癌，其中有放射史者286例，占47.68%，80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部[[放射治疗]]。成人[[颈部]]放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的[[TSH]]刺激过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺[[上皮]]发生[[癌变]]，使[[肿瘤]]发展即使非常低量的131I(1～5μCi)或[[X线]]1～5Gy(100～500rad)通过TSH升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及[[结节]]性甲低没有及时治疗，最终恶性变成为甲状腺癌。

[[内分泌]]紊乱，甲状腺[[乳头状腺癌]]和[[促甲状腺激素]]关系密切，有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激，能促使甲状腺[[增生]]，形成结节，再恶变成癌。

3.[[遗传因素]] 甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关，此现象在甲状腺[[髓样癌]]患者较为突出。5%～10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常碘是人体的必需元素，但在碘不足或过量时，都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明，在地方[[甲状腺肿]]流行区，甲状腺癌的[[发病率]]高，[[高碘]]饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

(二)发病机制

儿童甲状腺癌的绝大多数为[[分化]]型的甲状腺癌。其中[[乳头状癌]]占80%，[[滤泡]]状甲状腺癌占10%，髓样癌少见，约占5%，甲状腺[[未分化癌]]极少见于儿童，30～50%为多中心灶。偶尔可见特殊的[[病理]]类型，如甲状腺[[纤维肉瘤]]和甲状腺[[脂肪肉瘤]]。

1.乳头状癌见于各种年龄，为低度恶性癌，生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。[[细胞分化]]良好，呈柱状，癌体多位于甲状腺实体中间，有[[包膜]]，后期可侵犯周围组织，发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结([[转移性癌]])前来就诊，此时甲状腺内的[[原发性]]癌肿可不显著。

2.滤泡[[细胞]]癌滤泡状癌仅次于乳头状癌，滤泡[[细胞膜]]较厚，[[核分裂]]多见，趋向于经血流转移，[[淋巴]]转移少见，故多见远处转移，而颈淋巴结转移不多见，多转移至肺或[[骨骼]]，有时在临床上以[[骨折]]而就诊。多见于中、老年者, 其恶性程度低的，其在甲状腺内的癌可相似于一般的[[腺瘤]]，历经10～20年而不发生转移。

3.未分化癌未分化癌儿童少见，15岁前尚未见报道, 主要见于老年。细胞及[[胞核]]大小不等，形态不一有大量核分裂，短期内发生严重的局部浸润。

常为一侧甲状腺块物，无[[压痛]]，表面不规则，坚硬，并且固定不动，边界不清楚。恶性程度高，生长快，常[[浸润]]至邻近颈部结构，并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。

4.髓样癌(又称[[滤泡旁细胞]]癌) 临床上罕见。病理由成团的空泡状核的大细胞组成。起源于甲状腺组织内的C细胞。见于各种年龄(5～80岁)，较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分。此癌好发生[[钙化]]，其他甲状腺肿瘤如发生钙化，往往在X线片上显影浅淡，但均匀，髓样癌的钙化与之不同，则以浓密和不均匀分布为特征。此外，测到[[血清]]降钙素升高，有助诊断。
==小儿甲状腺癌的症状==
无症状的[[颈部肿块]]是儿童[[甲状腺癌]]的主要[[临床表现]]。颈部肿块可以表现为[[甲状腺结节]]或肿大的[[淋巴结]]。儿童甲状腺癌增长迅速，甲状腺结节可为单个性[[结节]]或多个性结节。与成人甲状腺癌相比，单发结节[[癌发]]病率较高，为38.6%～80%。癌肿结节质地坚硬，边界不清，表面凸凹不平，固定而活动度差，与周围[[甲状腺]]组织分界不清，肿块多无明显[[压痛]]，偶因压迫[[气管]]引起[[呼吸困难]]，或侵犯[[喉返神经]]引起[[声音嘶哑]]。

儿童甲状腺癌，临床较早发现[[颈部]]淋巴结转移，转移率为50%～80%。远隔部位转移多为肺转移(10%)，远较成人高，部分儿童因[[肺部转移]]结节而就诊。而[[骨转移]]则少见。值得注意的是少数儿童甲状腺癌的病例在甲状腺内无结节表现时，或甲状腺癌病灶细小未被发现时，已有颈部淋巴结转移，临床以首发[[颈部淋巴结肿大]]而就诊，此时易误诊为[[颈部淋巴结结核]]或非特异性[[淋巴结炎]]。

医生对儿童头颈部接受过放射照射者，应警惕甲状腺癌，早期诊断非常重要，如在甲状腺内偶尔发现结节，肿块较坚硬，近期增长迅速，具有压迫[[症状]]，尤其声音嘶哑，应考虑有甲状腺癌之可能。有[[颈淋巴结肿大]]者更应高度怀疑。在选择[[核素]]扫描检查时，应选择半衰期较短的123I或99mTc，较为安全，不宜用131I。必要时可行[[穿刺]][[细胞学]]或[[组织学]]检查。
==小儿甲状腺癌的诊断==

===小儿甲状腺癌的检查化验===
1.[[甲状腺]]功能检查一般正常或偏高，个别可略高于正常。

2.[[活组织检查]] 摘除的[[局部淋巴结]]活检，[[肿瘤]]组织粗针[[穿刺]]活检，以及手术中肿瘤组织冰冻切片快速诊断可确诊并进行[[病理学]]分类。

3.[[血液]]检查 [[髓样癌]]患者[[血清]]降钙素水平明显升高，血清及肿瘤组织中[[前列腺素]]及[[血清素]]测定值均升高。

1.[[B型超声检查]] 可作为首选，[[甲状腺结节]]在[[B超]]检查时的特点为实质性、或囊性与实质性共存的混合性，边界不清，无完整[[包膜]]，彩色多普勒显示[[结节]]血运丰富，可伴有砂粒或粗大的[[钙化灶]]，也可同时发现同侧[[颈淋巴结肿大]]，肿大[[淋巴结]]呈圆形，或短椭圆形，良性的[[淋巴结肿大]]多呈长的偏椭圆形。

2.[[CT]]、[[MRI]] 可以准确提供[[甲状腺肿物]]及肿大淋巴结与周围血管、[[气管]]、[[食管]]的关系，对手术有着较大的帮助。

3.甲状腺[[核素]]扫描绝大多数[[甲状腺癌]]可表现为凉、[[冷结节]]。但温、[[热结节]]只表明甲状腺的恶性机会较少，但仍不能将其排除。
===小儿甲状腺癌的鉴别诊断===
需与[[结节性甲状腺肿]]，[[桥本甲状腺炎]]，家族性酶缺乏[[克汀病]]鉴别。如发生肺转移，[[X线]]可有多数粟粒阴影，需与粟粒[[结核]]鉴别。[[甲状腺癌]]伴周围淋巴结肿大时，需要与[[慢性淋巴结炎]]、[[淋巴结核]]相鉴别。
==小儿甲状腺癌的并发症==
可出现[[呼吸困难]]，[[吞咽困难]]，[[声带麻痹]]、[[声音嘶哑]]，[[咳喘]][[憋气]]或伴有[[骨折]];功能性[[肿瘤]]可发生[[甲亢]]。
==小儿甲状腺癌的预防和治疗方法==
1.避免[[X线]]照射尽量避免儿童期头颈部X线照射。

2.做到碘平衡针对水土因素，注意饮食调摄，经常食用[[海带]]、[[海蛤]]、[[紫菜]]及采用碘化[[食盐]]。但过多地摄入碘也是有害的，也是某些类型[[甲状腺癌]]的另一种诱发因素。

3.避免应用[[雌激素]] 因它对甲状腺癌的发生起着促进作用。儿童主要是防止误服。

4.对[[甲状腺]][[增生]]性[[疾病]]及[[良性肿瘤]]应到[[医院]]进行积极、正规的治疗。

5.其他预防[[感染]]，积极锻炼身体，提高抗病能力。保持精神愉快，防止[[情志内伤]]，是预防本病发生的重要方面。
===小儿甲状腺癌的西医治疗===
(一)治疗

1.手术治疗儿童[[甲状腺癌]]多为[[分化]]型甲状腺癌，手术是主要的治疗方法。

(1)切除范围：目前对手术方式的选择仍存在争议，争论的焦点集中在[[甲状腺切除]]的范围及颈淋巴清扫的范围。

主张行[[甲状腺全切]]除的依据是：①甲状腺全切除可以确保切除临床上不明显的多灶性病变，而多灶性甲状腺癌的发生率可达40%;②随着手术技巧的不断提高，[[甲状腺全切术]]的[[并发症]]的发生率已大大减少;③便于术后应用[[放射性碘]]进行诊断性扫描，并治疗微小的区域性或远处转移的疗甲状腺癌病灶;④便于术后测定[[血清]]TG，进行术后监测，以发现残留或复发的病灶。

主张行[[甲状腺]]次全切除的依据是：①儿童甲状腺癌的预后好，[[死亡率]]低，即使伴有远处转移，依然有很高的长期[[生存率]]，而手术并发症是其主要的死亡原因;②[[甲状腺次全切除术]]后，对侧甲状腺叶发生甲状腺癌的并不常见，即使甲状腺癌复发也是非致命的，常规进行甲状腺全切除并无必要;③即使发生术后有对侧甲状腺叶的甲状腺癌，仍可再次手术切除。

(2)手术原则：①病变位于甲状腺的一侧腺叶，必须行该侧腺叶全叶切除，如果病变远离[[甲状腺峡部]]，则加峡部切除即可;如果病变靠近峡部，则加峡部和对侧腺叶次全切除。②病变位于甲状腺峡部，又无[[淋巴结]]转移者，则行双叶次全切除+峡部切除，只保留双叶上极少量腺体。③甲状腺的双侧叶内均有[[癌变]][[结节]]，则应行全甲状腺切除。④如果有远处转移，不论结节情况如何均应行全甲状腺切除。⑤对于未发现[[颈淋巴结肿大]]的患儿，只切除[[喉前淋巴结]]、[[气管前淋巴结]]、[[气管旁淋巴结]](颈淋巴结第Ⅳ区)。⑥对于颈淋巴结肿大的患儿应行功能性颈清扫(保留[[胸锁乳突肌]]、[[颈内静脉]]及[[副神经]]);如双侧颈淋巴结均转移，则行双侧功能性颈清扫。⑦如果癌肿侵犯到颈内静脉及邻近[[肌肉]][[神经]]，则应行标准颈清扫。

2.131I治疗 [[放射性]]131I治疗主要适用于儿童甲状腺癌伴有远处转移者。治疗前需先行甲状腺全切除或近全切除，以增加转移病灶对碘的聚集浓度。另外治疗前还必须行131I[[全身扫描]]，在确定转移灶具有摄131I功能之后，方能进行内照射治疗。由于131I可影响儿童的[[生长发育]]，且有致癌和诱发[[白血病]]的危险，故对儿童不宜广泛使用。

3.[[甲状腺素]][[内分泌]]治疗儿童甲状腺癌绝大多数分化良好。甲状腺素治疗的目的是：①抑制[[促甲状腺素]]的分泌，可以阻止残余的[[肿瘤]]组织和转移病灶的生长;②替代已减少的甲状腺的作用，保证患儿正常生长发育;③延长[[生长期]]，甚至治愈。服用的剂量，应根据手术切除甲状腺的多少以及年龄的情况而定，务求将促甲状腺素水平控制在正常低值以下。

(二)预后

儿童甲状腺癌预后较好，[[病死率]]低，15年生存率可达到90%。在随访过程中，即使有复发，再次手术仍可达到良好的效果。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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