https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%83%9F%E9%9B%BE%E7%97%85 2026-04-18T17:20:32Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%83%9F%E9%9B%BE%E7%97%85&diff=148506&oldid=prev 2014-02-05T13:44:27Z

<p>以“<a href="/%E7%83%9F%E9%9B%BE%E7%97%85" title="烟雾病">烟雾病</a>又称为Moyamoya 病或自发性<a href="/%E5%9F%BA%E5%BA%95%E5%8A%A8%E8%84%89" title="基底动脉">基底动脉</a>环闭塞症，是一种以双侧<a href="/%E9%A2%88%E5%86%85%E5%8A%A8%E8%84%89" title="颈内动脉">颈内动脉</a>末端及<a href="/%E5%A4%A7%E8%84%91" title="大脑">大脑</a>前、<a href="/%E5%A4%A7%E8%84%91%E4%B8%AD%E5%8A%A8%E8%84%89" title="大脑中动脉">大脑中动脉</a>起始部[...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[烟雾病]]又称为Moyamoya 病或自发性[[基底动脉]]环闭塞症，是一种以双侧[[颈内动脉]]末端及[[大脑]]前、[[大脑中动脉]]起始部[[动脉内膜]]缓慢增厚，[[动脉]]管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉[[代偿]]性扩张为特征的[[疾病]]，&quot;烟雾&quot;名称的来源是在[[脑血管造影]]时显示脑底部由于[[毛细血管]]异常[[增生]]而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语&quot;烟雾&quot;的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性[[血管增生]]<br /> ==小儿烟雾病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性[[烟雾病]]多有[[遗传因素]];后天性烟雾病系因多种病因所致，如[[镰状细胞贫血]]、[[神经纤维瘤病]]、[[结节性硬化]]，[[糖原贮积病]]，[[放射线]]治疗后，[[结缔组织病]]，[[主动脉缩窄]]，Apert[[综合征]]以及[[中枢神经系统]]的各种[[感染]]，如[[结核性脑膜炎]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[钩端螺旋体病]]、[[梅毒]]等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道，本病发生在同一家族中单卵[[双胎儿]]占7%，在日本家族性烟雾病约占10%，近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的[[基因]]位于在第3、7及17号[[染色体]]长臂(17q25)。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病基本病变是由多种原因引起脑底[[动脉环]]的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei[[动脉]]、豆纹动脉、前后[[脉络膜]]动脉，[[大脑后动脉]]至视丘分枝，基底节和[[内囊]]处扩张的[[毛细血管]]等组成。是一种[[代偿]]现象，并非某一[[疾病]]特征变化。[[血管造影]]是异常[[血管网]]。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明显临床[[症状]];如[[血管]]闭塞进展较快，以致未能形成侧支代偿，即表现为[[颈内动脉]][[缺血]]的一系列症状，如[[偏瘫]]、[[失语]]等。由于异常血管壁薄，呈现[[增生]]，又处于闭塞近端的[[高压]]区域内，承受较大的[[血压]]和血流，故可破裂而形成[[蛛网膜下腔出血]]。<br /> ==小儿烟雾病的症状==<br /> 本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10岁以下。[[临床表现]]可分[[缺血]]型和[[出血]]型两类。儿童患者以缺血型居多，成年患者则以[[颅内出血]]表现为主。Karasawa等报道了104例儿童[[烟雾病]]，最常见的临床表现是[[偏瘫]]，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续性偏瘫44例，[[皮质]]功能障碍最常见是[[失语]]占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年，以后则少见。部分患儿或[[头痛起病]]，[[头痛]]可发生在偏瘫前几个月或一年久。也曾见到个别患儿首[[发症]]状是[[蛛网膜下腔出血]]，表现为[[剧烈头痛]]，明显的颈抵抗及[[脑膜刺激征]]等。成人首先[[症状]]则以蛛网膜下腔出血多见，[[运动障碍]]次之。北京儿童[[医院]]报道烟雾病19例，5岁以上发病者12例(63%)。19例患儿中，以发作性[[肢体无力]]或偏瘫为首发症状者10例(53%)。主要临床表现中偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，[[运动性失语]]11例，头痛10例，临床提示如以肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛为主要表现的患儿，应考虑到本病的可能性，应尽快做头颅的[[磁共振血管造影]](MRA)或[[脑血管造影]]以争取早期诊断。并进一步检查有助明确病因。<br /> <br /> 临床表现以肢体偏瘫、运动性失语和头疼为主，加上辅助检查[[脑血管]]呈烟雾样影像改变，即支持本症诊断。<br /> ==小儿烟雾病的诊断==<br /> <br /> ===小儿烟雾病的检查化验===<br /> 发病时一般常规[[实验室检查]]均无异常。[[脑脊液]]检查除[[蛛网膜下腔出血]]的患儿外，个别患儿脑脊液可有[[蛋白]]轻度增高，[[细胞]]数及[[生化]]均正常。为明确病因，应常规做血及脑脊液[[病毒]][[免疫学]][[抗体]]等检查。<br /> <br /> 1.[[脑电图检查]] 改变系非特异性，可在病灶侧出现慢波，此点有助于确定病变侧。<br /> <br /> 2.[[神经]][[影像学]]检查 [[烟雾病]]诊断主要依据神经影像学诊断，故[[小儿烟雾病]]采用脑[[磁共振血管造影]](MRA)或[[数字减影血管造影]]([[DSA]])是确诊本病重要依据。MRA作为一种新的[[血管]][[成像]]技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且因其无创性、快捷、不需[[造影剂]]、便于重复等特点，有可能成为[[儿科]][[脑血管疾病]]中重要而常用技术方法。通过MRA或DSA检查，本病均可显示[[颈内动脉]]虹吸部末端和[[大脑]]前或中[[动脉]]近端狭窄或闭塞。脑底部有异常[[血管网]]形成。多数累及双侧，也可见于单侧受累者。在1～2年内单侧受累可进展成双侧受损。<br /> ===小儿烟雾病的鉴别诊断===<br /> 与其他[[脑血管疾病]]相鉴别，如[[颅内出血]]症、[[脑血管]][[栓塞]]等。<br /> <br /> 1.脑血管[[出血]](cerebrovascular hemorrhage) 最常见于[[颅脑外伤]]、[[产伤]]，有时[[血小板减少性紫癜]]、[[再生障碍性贫血]]、[[血友病]]、[[白血病]]、[[脑肿瘤]]以及后天获得性迟发性[[维生素K缺乏症]]等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现[[惊厥]]、[[昏迷]]、[[瘫痪]]、颈硬以及[[颅内高压]][[症状]][[体征]](如[[剧烈头痛]]、频繁喷射式[[呕吐]]、[[视盘水肿]]、[[脉搏]]缓慢、[[高血压]]等)。腰穿[[脑脊液]]呈均匀红色，压力增高，含新鲜[[红细胞]]，数小时后出现皱缩红细胞。易并发[[海马沟]]回疝、[[小脑扁桃体疝]]，可致迅速死亡。<br /> <br /> 2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) [[感染性心内膜炎]]、[[风湿性心脏病]][[二尖瓣狭窄]]伴[[心房纤颤]]时，[[心脏]]附壁[[血栓]]可脱落造成[[脑栓塞]]。偶尔气栓、复杂性开放性[[骨折]]的脂肪栓、[[血栓性静脉炎]]的[[感染]][[栓子]]也可发生脑栓塞。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入[[大脑中动脉]]而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微[[红细胞增多]]。[[急性期]]可有轻度[[意识障碍]]，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有[[继发性]][[脑水肿]]及随后的[[脑软化]]、脑腔隙性[[梗死]](lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留[[偏瘫]]、[[痴呆]]。<br /> <br /> 3.[[脑血栓形成]](cerebrovascular thrombosis) [[法洛四联症]]、[[真性红细胞增多症]]、[[血小板增多症]]、[[弥漫性血管内凝血]]等[[血液]]黏滞时，可并发大脑中动脉[[血栓形成]]。临床发病相对缓慢。易出现轻、中度[[内囊]]三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。<br /> <br /> 4.[[脑动脉]]内膜炎(cerebral arterial intimitis) 过去[[结核性脑膜炎]]、[[细菌性脑膜炎]]、[[钩端螺旋体病]]易并发脑动脉内膜炎，目前已少见。[[结缔组织病]](尤其是[[系统性红斑狼疮]])、[[新型隐球菌]][[脑膜炎]]以及非特异[[病毒感染]]后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫[[综合征]]。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。<br /> ==小儿烟雾病的并发症==<br /> 本病的其他[[症状]]尚有[[感觉障碍]]、[[癫痫]]发作、[[失明]]、[[不自主运动]]、智力减退及精神异常等。<br /> ==小儿烟雾病的预防和治疗方法==<br /> 积极预防和治疗和各种[[感染性疾病]]，如[[结脑]]、[[化脓]]、[[梅毒]]、[[钩端螺旋体病]]等，并注意[[遗传性疾病]]的防治工作。<br /> ===小儿烟雾病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前对本病尚无根治[[疗法]]，有明确病因者，应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病，主要是对症治疗，可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对[[缺血]][[脑梗死]]患儿可应用扩容、[[血管扩张]]药、钙离子[[拮抗药]]及[[地塞米松]][[静脉滴注]]等。对病因不明的[[烟雾病]]患者，可采用手术治疗。手术方式较多，如[[颞浅动脉]]-[[大脑中动脉]](STA-MCA)[[吻合术]]，脑-硬膜-[[动脉]]联合[[血管成形术]](EDAS)，以及脑-硬膜-动脉-[[肌肉]]联合血管成形术(EDAMS)等。由于儿童动脉细小，故采用EDAMS成形术收效良好。对于脑实质内较大的[[血肿]]已构成脑压迫者，无疑需要手术清除血肿。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病病因尚不明，亦无根治方法，若病因明确的[[继发性]]烟雾病，能随原发病的治疗而好转，有的手术后可收到良好的效果。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿烟雾病,小儿烟雾病症状_什么是小儿烟雾病_小儿烟雾病的治疗方法_小儿烟雾病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿烟雾病,小儿烟雾病治疗方法,小儿烟雾病的原因,小儿烟雾病吃什么好,小儿烟雾病症状,小儿烟雾病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿烟雾病条目介绍什么是小儿烟雾病，小儿烟雾病有什么症状，小儿烟雾病吃什么好，如何治疗小儿烟雾病等。烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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