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<p>以“<a href="/%E7%83%9F%E9%85%B8%E7%BC%BA%E4%B9%8F" class="mw-redirect" title="烟酸缺乏">烟酸缺乏</a>病(nicotinic acid deficiency)又名<a href="/%E7%99%9E%E7%9A%AE%E7%97%85" class="mw-redirect" title="癞皮病">癞皮病</a>，或称倍拉格病(pellagra，系意大利译名，意思是粗皮)。是由于体内缺乏烟...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[烟酸缺乏]]病(nicotinic acid deficiency)又名[[癞皮病]]，或称倍拉格病(pellagra，系意大利译名，意思是粗皮)。是由于体内缺乏[[烟酸]](通称[[维生素P]]-P)或[[烟酰胺]]时，出现以[[皮疹]]、[[消化]]系及[[神经]]系为主要表现的[[疾病]]。我国古代称为黍癞。早在十八世纪，对该病的[[临床表现]]就有比较详细的描述，但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用[[尼克酸]]治疗人体[[糙皮病]]取得明显效果。1945年发现用[[色氨酸]]治疗亦有同样疗效。烟酸及烟酰胺在体内组成[[细胞呼吸]]机制所需的[[辅酶]]系统。烟酸是一种耐热又耐碱的[[水溶性维生素]]，是各种[[维生素]]中性质最稳定的一种。<br /> ==小儿烟酸缺乏病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[烟酸缺乏]]病或粗皮常见原因有：<br /> <br /> 1.摄入不足 主要见于以[[玉米]]为主食者，因为玉米所含[[烟酸]]大部分是结合型，未经分解释放不能为机体所利用。[[玉米蛋白]]质缺乏[[色氨酸]]，此乃烟酸的[[前体]]。<br /> <br /> 2.[[吸收障碍]] 如慢性[[营养不良]]、长期[[腹泻]]、[[幽门梗阻]]、慢性[[肠梗阻]]、[[肠结核]]等均可影响烟酸的吸收。<br /> <br /> 3.[[疾病]]因素 许多[[致病菌]]如[[沙门菌]]、[[痢疾杆菌]]、[[金黄色葡萄球菌]]、[[肺炎球菌]]、[[百日咳杆菌]]等不能自制烟酸以繁殖，须从被[[感染]]人体组织中夺取烟酸，故此类患儿易并发烟酸缺乏病。<br /> <br /> 4.药物 系指可干扰烟酸[[代谢]]的药物，常见的为[[异烟肼]]，后者可干扰吡多醇作用，而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸，[[烟酰胺]][[代谢途径]]中的重要[[辅酶]]，因此，[[维生素B6]]缺乏的各种原因亦可致本病。某些[[抗癌药物]]，特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。<br /> <br /> 5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为[[小肠]]和[[肾小管]]输送色氨酸和其他[[氨基酸]]的缺陷引起本病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[尼克酸]]或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺，尼克酸是两个辅酶即烟酰胺[[腺嘌呤]][[二核苷酸]]([[辅酶Ⅰ]]、NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸[[磷酸]](辅酶Ⅱ、NADP)的前体。尼克酸被组织吸收后，组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP，二者参与体内很多[[氧化还原]]反应，包括[[葡萄糖]]酵解，[[丙酮酸盐]]代谢，[[戊糖]]的[[生物合成]]和脂肪、氨基酸、[[蛋白质]]及嘌呤的代谢。烟酸大量服用具有降低血[[胆固醇]]、三酰甘油及β-[[脂蛋白]]浓度和[[扩张血管]]的作用。<br /> <br /> 主要病变表现在[[皮肤]]、[[消化道]]和[[神经系统]]。[[真皮]]浅层胶质发生[[水肿]]和病变，乳头状[[血管扩张]][[充血]]，[[血管]]周围有[[淋巴细胞]][[浸润]]、[[表皮]]层过度角化，随后发生[[萎缩]]。皮肤出现[[红斑]]，渗液，可形成[[疱疹]]及[[大疱]]，以后[[结痂]]，萎缩及着色。严重时[[皮疹]]弥漫全身，[[皮脂腺]]及[[毛囊]]枯萎。消化道表现为口内及[[舌黏膜]][[红肿]]、充血，久病则[[舌刺]]萎缩。常伴[[继发感染]]，形成[[溃疡]]。[[结肠]]肠壁增厚、[[发炎]]，有小片状[[假膜]]形成。其后肠[[黏膜]]萎缩，肠腺减少。肝内可见[[脂肪浸润]]。神经系统的病变包括[[脱髓鞘]]和[[神经节细胞]][[变性]]。[[脊髓]]的侧索与[[后索]]亦可出现脱髓鞘。<br /> ==小儿烟酸缺乏病的症状==<br /> 早期[[症状]]不明显，可出现[[厌食]]、困倦及[[眩晕]]，四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现[[皮肤]]、[[消化道]]、[[神经系统]]症状。从而具有3“D”的特征;[[腹泻]](Diarrhea)、[[皮炎]](Dermatitis)、[[痴呆]](Dementia)，若同时患有其他[[慢性病]]则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作，有时亦可被热辐射及皮肤[[物理]]性损伤所诱发。<br /> <br /> 1.[[皮肤症状]] 可以缓慢的或突然发生，[[皮疹]]多在受到强烈日光照射或磨擦等刺激后发生。首先在暴露处出现对称性[[红斑]]，这种红斑与[[日晒斑]]很相似，轻症病例，很易漏诊。红斑逐渐转红棕色，2周后皮肤变粗和[[脱屑]]及[[色素沉着]]而变深。在手腕皮肤处与周围健康皮肤有鲜明的界限，很像一副手套、[[癞皮病]]手套，同样的变化可发生于足及[[下肢]]，多为对称性，或围绕颈项。[[婴儿]]多在臀部与尿布接触处发生。[[阴囊]]、阴唇及肛周处亦可发生红斑。有些病例形成[[水疱]]，似[[烫伤]]状，破裂后易[[继发感染]]。有些病例可表现[[皮肤感染]]，继以脱屑。病情好转时[[水肿]]及红色渐退。痊愈后可有大块[[脱皮]]，渐见新生的粉红色皮肤。慢性病例或反复发作者则皮肤变厚，过度角化，并有[[裂隙]]，有的产生[[胼胝]]，常见于膝盖、肘、足跟部位。<br /> <br /> 2.消化道症状 常见[[食欲不振]]，[[口腔炎]]、[[舌炎]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、腹泻等症状。早期[[舌尖]]及两侧边缘发生[[肿胀]]，[[舌乳头]]肿大，以后全舌发红似鲜[[牛肉]]色，最后[[萎缩]]，舌[[上皮]]如脱落则呈[[地址舌]]。[[口腔黏膜]]发生[[溃疡]]、[[齿龈肿胀]]，腹泻为最多见症状，[[大便]]呈水样或糊状，量多、有恶臭，有时甚至带血。多数病人的胃液缺乏胃酸和[[胃蛋白酶]]，因而[[消化]]功能受到影响。<br /> <br /> 3.神经系统症状 先见[[烦躁]]、[[睡眠]]不安，逐步发展到精神[[忧郁]]，[[注意力不集中]]，情绪变化无常，定向消失，[[失眠]]，[[谵妄]]，甚至精神完全错乱或痴呆，偶或有四肢[[强直]]和[[昏睡]]状态。[[感觉系统]]亦有改变，如[[畏光]]及对颜色、噪音难忍受，有味觉的异常，手足可有烧灼感，麻木及[[麻痹]]等[[周围神经炎]]症状，[[腱反射]]早期亢进，晚期消失。[[神经症]]状不一定与皮肤症状同时存在。<br /> <br /> 大多数患者有大[[细胞]]性或正常细胞[[低色素性贫血]](因[[胃酸减少]])，用铁剂或[[烟酸]]治疗有效。本病又常伴同其他B族[[维生素缺乏]]病或合并其他[[营养缺乏]]性[[疾病]]的征象。<br /> <br /> 1.病史 长期进食缺少烟酸的饮食。膳食摄入的种类、食物品种以[[玉米]]为主食。<br /> <br /> 2.[[临床表现]] 典型的临床症状及[[体征]]舌炎及口腔炎的表现发生较早，可疑者应提高警惕，及至典型的皮肤症状、精神症状及不规则腹泻出现，诊断基本可明确。<br /> <br /> 3.[[实验室检查]]特点 提示有[[烟酸缺乏]]。<br /> <br /> 4.治疗反应 及时投予大量[[尼克酸]]或尼克酰胺以及改善饮食后，症状缓解。<br /> ==小儿烟酸缺乏病的诊断==<br /> <br /> ===小儿烟酸缺乏病的检查化验===<br /> 1.胃酸分析 往往显示[[胃酸缺乏]]。<br /> <br /> 2.尿[[烟酸]][[代谢]]产物下降 尿中烟酸正常代谢产物[[N-甲]]基[[烟酰胺]]与二[[吡啶酮]]明显降低，后者更为敏感，于临床[[症状]]出现前已有下降。<br /> <br /> 3.体内烟酸储备缺乏 [[红细胞]]内[[辅酶I]](NAD)含量减低，反映烟酸体内储备已缺乏。红细胞NAD和NADP([[辅酶]]Ⅱ)比值&amp;amp;lt;1.0者大多提示有[[烟酸缺乏症]]。<br /> <br /> 如有[[腹泻]]，一般宜作[[胃肠道]][[X线]]检查，以明确有无诱因。胃肠道X线检查可发现[[小肠]]功能及[[黏膜]]形态的改变，与其他[[营养缺乏]]症引起的胃肠道异常表现类似。<br /> ===小儿烟酸缺乏病的鉴别诊断===<br /> 1.[[皮疹]] 不典型的皮疹可误认为[[多形红斑]]、肢痛症、[[晒斑]]、[[中毒]]性[[皮炎]]、[[红斑]]性[[狼疮]]、脓疮病、[[湿疹]]、[[接触性皮炎]]、[[日光性皮炎]]以及[[过敏性紫癜]]等。<br /> <br /> 2.胃肠[[症状]] 须与[[肠炎]]鉴别，除外其他原因的[[慢性腹泻]]，特别是[[肠结核]]、[[局限性肠炎]]与“[[原发性]]”[[吸收不良综合征]]。<br /> ==小儿烟酸缺乏病的并发症==<br /> 1.中枢[[神经系统]] 本病多影响[[中枢神经系统]]，发生神经错乱、[[定向障碍]]、[[癫痫]]发作、[[紧张性]][[精神分裂症]]、[[幻觉]]、[[意识模糊]]、[[谵妄]]，甚至导致死亡。<br /> <br /> 2.[[周围神经炎]] 可有周围神经炎表现。<br /> <br /> 3.[[贫血]] 可发生大细胞性或正[[细胞]][[低色素性贫血]]。<br /> <br /> 4.泌尿和[[生殖系统]] 女性可有[[阴道炎]]及[[月经失调]]、[[闭经]];男性[[排尿]]时有烧灼感，有性欲减退。<br /> ==小儿烟酸缺乏病的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.补充[[烟酸]] 口服烟酸50～300mg/d，分～3次。服后半小时左右可出现[[皮肤]][[发热]]，发红和烧灼感等[[血管扩张]]的表现，稍减量或多次分服，可减少此种反应。或改用[[烟酰胺]]75～100mg/d，分3次口服，必要时可[[肌注]]或[[静脉点滴]]，1～5mg/(kg.d)，见效更快。烟酸在肝[[内经]]过[[甲基化]]，如用大量、过久，则阻碍[[胆碱]]的[[乙酰]]化，可引起肝内脂肪[[浸润]]，故[[消化系统]][[症状]]消除后，应减少药量。每天口服15～20mg即可。<br /> <br /> 遗传性[[烟酸缺乏症]]，患儿可长期服大量烟酸，如遇[[发烧]]时，更应多服，年龄渐长，药量可渐减，或时停时服。<br /> <br /> 2.对症治疗 局部皮肤病损部位严重者,可用软[[敷料]]包裹，并避光;[[口腔炎]]者应注意[[口腔]]卫生;有精神症状者给予对症治疗;对伴发其他[[营养缺乏]]病者，可添加B族[[维生素]]或钙，低色素[[贫血]]给予铁剂;治愈病人的膳食应继续加强指导以防其复发。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 一般经治疗后预后良好。但重者可出现[[痴呆]]、[[幻觉]]、[[谵妄]]、[[昏迷]]等。有严重[[精神神经症]]者预后差。<br /> ==小儿烟酸缺乏病吃什么好？==<br /> [[平衡膳食]]含有肉类、禽蛋类、乳类及[[蔬菜]]类者可以满足每天推荐的[[烟酸]]需要量。[[婴儿期]]烟酸每天需要量为8mg，儿童青少年每天需10～20mg(根据中国DRIs，[[婴儿]]为2～3mgNE/d;儿童为6～7mgNE/d;孕妇及乳母为15～18mgNE/d。<br /> <br /> 烟酸可耐受最高摄入量：1岁为10mgNE/d，4岁为15 mgNE/d，7岁为20mgNE/d，14～18岁为30～35mgNE/d。<br /> <br /> 烟酸在食物中的含量以每100g计算，[[猪肝]]含16.2mg，[[牛肉]]5.4mg，[[猪肉]]4.2mg，牛奶0.2mg。黄豆、稻米含量相近约2.5mg，但精制加工辗磨将损失大部分。此外，应积极治疗慢性消耗性[[疾病]]，及时补充及调整膳食品种。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿烟酸缺乏病,小儿烟酸缺乏病症状_什么是小儿烟酸缺乏病_小儿烟酸缺乏病的治疗方法_小儿烟酸缺乏病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿烟酸缺乏病,小儿烟酸缺乏病治疗方法,小儿烟酸缺乏病的原因,小儿烟酸缺乏病吃什么好,小儿烟酸缺乏病症状,小儿烟酸缺乏病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿烟酸缺乏病条目介绍什么是小儿烟酸缺乏病，小儿烟酸缺乏病有什么症状，小儿烟酸缺乏病吃什么好，如何治疗小儿烟酸缺乏病等。烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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