112.247.67.26：以“无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、[[脾脏]...”为内容创建页面

2014-02-06T05:35:17Z

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无脾[[综合征]]又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴[[先天性心脏病]]综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、[[脾脏]]发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和[[内脏转位]]综合征等。

其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有[[心脏]][[大血管]][[畸形]]兼有腔、[[肺静脉]][[反流]]异常，同时合并有胸腹腔[[内脏]]位置异常的[[疾病]]。
==小儿无脾综合征的病因==
(一)发病原因

本病征病因尚未明确。

1、致畸因素：可能由于[[怀孕]]时有[[病毒感染]]，造成[[胚胎发育]]中止而形成的多种[[畸形]]，以[[心血管]]脏器的畸形为主。

2、在怀孕24-27周为脾、[[肺叶]]发育时期，此阶段可能由于某些因素使得发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。

3、[[遗传因素]]：有报道此病为[[常染色体]]隐形[[遗传]]。

(二)发病机制

在[[胚胎]]4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24～27周时，正好是[[肺静脉]]发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。
==小儿无脾综合征的症状==
(一)临床特征：

1. 患者于[[出生后即有持续青紫]]，[[呼吸困难]]等[[症状]]，患儿喂养困难，[[生长发育]]迟缓，[[心动过速]]并呈现[[缺氧症]]状，酷似[[发绀]]型[[先天性心脏病]]。

2.患者[[腹部]][[B超]]检查可发现[[脾脏]]极小甚或缺乏，除此以外还有[[心血管]][[畸形]]和胃肠转位等异常。

3.患儿[[抵抗力]]降低，常发生各种[[感染]]，严重感染常为致死原因。

4. 检查可发现[[内脏转位]]，左右对称性[[肝脏]]呈[[横位]]肝;两侧[[上腔静脉]]残留，[[下腔静脉]]、[[降主动脉]]并行。

5. 年龄较大者可有[[杵状指]](趾)，[[心前区隆起]]，约半数病例沿[[胸骨]]左缘有弥散的[[收缩期杂音]]。

(二)症状诊断：

可通过[[血液]]检查，可检查出周围血红[[细胞]]的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。
==小儿无脾综合征的诊断==

===小儿无脾综合征的检查化验===
1.[[心电图]]检查：[[心电图异常]]，有[[起搏点]]的易变性。

2.[[心血管造影]]检查：可见二腔心、[[肺动脉发育不全]]、三腔心、[[大血管]]错位，[[房间隔缺损]]以及[[永存动脉干]]等[[心血管]][[畸形]]的类别。此外，还有腔静脉[[反流]]异常。

3.[[X线]]胃肠检查或[[超声波]]检查：可发现[[脾脏]]缺如或极微小，[[肝脏]]居中不偏，胃肠有转位等。

4.[[血液]]检查：可出现无脾的血液学征象，如有正[[成红细胞]]、周围血红[[细胞]]中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体、[[含铁血黄素]]颗粒等。
===小儿无脾综合征的鉴别诊断===
[[小儿无脾综合征]]应与功能性脾缺乏相鉴别。

功能性脾缺乏可见于[[镰状细胞]]性[[贫血]]，可通过[[CT]]扫描不出现[[脾阴]]影而鉴别。
==小儿无脾综合征的并发症==
[[小儿无脾综合征]]常并发严重[[感染]]，营养、[[发育障碍]]等，常因暴发感染和[[心血管]]先天性异常而致死。

1、感染：是指[[细菌]]、[[病毒]]、[[真菌]]、[[寄生虫]]等[[病原体]]侵入人体所引起的局部组织和全身性[[炎症反应]]。主要表现为机体的[[体温]]升高超出正常的体温界限，通常可并发其他[[疾病]]。

2、心血管先天性异常：指[[胎儿]]的[[心脏]]和[[大血管]]在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的病变。目前尚不清楚引起此病的原因，但[[羊膜]]病变、胎儿受压、[[先兆流产]]、母体[[营养不良]]或患[[代谢性疾病]](如[[糖尿病]]、血钙过高症等)、长时间接受较大剂量的[[放射线]]、应用[[细胞毒性]]药物或居住高原地区、家族[[遗传]]等因素均与发病有一定关系。
==小儿无脾综合征的预防和治疗方法==
预防措施应从孕前贯穿至产前：

1.婚前检查：在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。

2.孕妇尽可能避免[[危害因素]]：包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。

3.一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠、[[胎儿]]在宫内的安危、出生后是否存在[[后遗症]]、是否可治疗、预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。
===小儿无脾综合征的西医治疗===
(一)治疗

本病征尚无可靠的[[疗法]]。

1、本病不宜做[[心脏外科]]手术的治疗，因为治疗效果并不理想。

2、积极防治[[感染]]，纠正[[心肺功能]][[衰竭]]，防止[[并发症]]为主要治疗措施。

(二)预后

本病征预后不良，多在[[新生儿期]]、乳幼儿期，因[[重复感染]]、多系统[[栓塞]]而致心肺功能衰竭而死亡。通常1年内[[死亡率]]80%，2年内死亡率88%。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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