112.247.67.26：以“房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵...”为内容创建页面

2014-02-05T12:16:20Z

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[[房间隔缺损]](atrial septal defect，ASD)是指[[心房]]间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指[[房间隔]]上，除未闭的[[卵圆孔]]外，存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见[[先天性心脏病]]之一，[[发病率]]约为活产[[婴儿]]的0.6‰。多数散发，也有家族发病倾向。Holt-Oram[[综合征]]为ASD合并[[上肢]]([[桡骨]])[[畸形]]。由于[[心内膜]]垫[[发育障碍]]引起的房间隔缺损位于房间隔下部，房室瓣上方为[[原发孔]]型房间隔缺损(ostium primordium ASD)不包括在本病叙述范围内。
==小儿房间隔缺损的病因==
(一)发病原因

[[心脏]][[胚胎发育]]的关键时期是在[[妊娠]]的第2～8周，[[先天性心血管畸形]]也主要发生于此阶段。[[先天性心脏病]]的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与[[遗传]]有关，特别是[[染色体]][[易位]]和畸变，例如[[21-三体综合征]]、13-[[三体综合征]]、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的[[心血管]][[畸形]]的发生率比预计[[发病率]]明显的多。外部因素中较重要的有宫内[[感染]]，尤其是[[病毒感染]]，如[[风疹]]、[[腮腺炎]]、[[流行性感冒]]及[[柯萨奇病毒]]等;其他如[[妊娠期]]接触大剂量[[射线]]、使用某些药物、患[[代谢性疾病]]或[[慢性病]]、[[缺氧]]、母亲高龄(接近[[更年期]])等，均有造成先天性心脏病的危险。原始[[心房]]分隔约起始于胎龄第4周。第一[[房间隔]]上吸收形成第二孔时，在第一房间隔右侧出现第二房间隔。第二房间隔的凹缘呈卵圆形，上、[[下肢]]朝向[[静脉窦]]延伸，表面稍隆起。第二房间隔上、下肢同成的部分形成[[卵圆窝]]，第二房间隔没有完全遮盖第二孔的部分为[[卵圆孔]]。卵圆窝底为第一房间隔组织，起活瓣作用。[[胎儿]]时期[[血液]]由此间隙(卵圆孔)经第一房间隔上的第二孔流入[[左心房]]。出生后，左心房压力增高，卵圆孔关闭。静脉窦右角残留部分从上腔静[[脉口]]延伸至[[下腔静脉口]]。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁的形成。如果第二房间隔[[发育障碍]]或第一房间隔吸收过度，以致第二孔扩大或未能完全遮盖，均可导致卵圆窝部位的缺损。[[肺静脉]]异常地附着于[[上腔静脉]]或[[下腔静脉]]，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型[[房间隔缺损]]。冠状静脉窦与左心房的分隔发育障碍形成冠状静脉窦型房间隔缺损。

(二)发病机制

1.[[病理]]解剖按照缺损部位，房间隔缺损可分为：

(1)继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见，约占所有房间隔缺损的62%～78.8%。菱型缺损位于分隔左心房与[[右心房]]的真正房间隔部位，即在房间隔的中央。缺损的边缘可为第二房间隔上、下肢形成的卵圆窝缘，也称为卵圆窝型房间隔缺损。缺损大小不等，形状不一，单个或多个。大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织，也有呈[[筛孔]]状。

(2)静脉窦型房间隔缺损(sinus venous ASD)上腔静脉型ASD，约占所有ASD的5.3%～10%。缺损位于卵圆窝的后上方，右心房与上腔静脉交界处，常伴有[[右肺]][[静脉]]异位连接。下腔静脉型ASD，比较少见，约占2%。缺损位于卵圆窝的后下方，右心房与下腔静脉交界处，可伴肺静脉异位连接。

(3)冠状静脉窦型房间隔缺损(coronary sinus ASD)也称为冠状静脉窦隔缺损或无顶冠状静脉窦(unroofed coronary sinus)。分隔左心房与冠状静脉窦的间隔部分缺损或完全缺如。可同时累及房间隔组织，常合并左上腔静脉残存。

大型房间隔缺损可累及多个部位，甚至呈[[单心房]]，也有不同部位缺损同时存在。不伴房室瓣畸形的单纯性[[原发孔]]型房间隔缺损很少见。

约有25%～30%的正常人卵圆孔未闭，如果右心房压增高超过左心房压时可发生右向左分流。左心房扩大，卵圆窝缘受牵张而不能遮盖第二孔时可发生心房间的左向右分流，可称为获得性(acquired) ASD，可见于[[室间隔缺损]]等先天性心脏病时。房间隔瘤是卵圆窝底部组织累赘而突向右心房呈瘤状，很多合并卵圆孔未闭、继发型ASD。也有认为与ASD自然闭合有关。

ASD可合并其他先天性心脏病，如室间隔缺损、[[动脉导管未闭]]、[[肺动脉狭窄]]等。由于ASD为很多复杂型先天性心脏病的血流分流途径，常见于完全性大动脉转位、[[三尖瓣闭锁]]、完全性肺静脉异位连接等。上腔静脉型ASD常伴部分肺静脉异位连接，可达80%～90%，多为右侧肺静脉。继发型ASD伴[[二尖瓣脱垂]]约占17%。

2.病理生理正常的左心房压(5～10mmHg)较右心房(2～4mmHg)稍高。房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、[[右心室]]充盈阻力的不同。右心室的[[顺应性]]较[[左心室]]好，右心室充盈阻力低。因此，[[舒张]]期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。[[婴儿]]的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右心室增大，[[肺动脉]]增宽。[[肺动脉高压]]多数发生在年长儿。合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现[[发绀]]。偶尔，[[下腔静脉瓣]]长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。
==小儿房间隔缺损的症状==
1.[[症状]] 多数[[房间隔缺损]][[婴儿]]因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、[[反复上呼吸道感染]]甚至[[心衰]]。一般在生后6～8周可及柔和的[[收缩期杂音]]，有时可及第2[[心音]]固定分裂。多在1～2岁时得到确诊。伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的[[乏力]]和气促。只有大分流量的患儿才出现明显的[[气促]]和乏力，并随年龄的增长逐年加重。

2.[[体征]] [[体格检查]]可见[[心前区隆起]]，在年长儿或成人[[心房]]水平左向右分流明显时，可见[[心尖搏动]]明显。

(1)典型的第二音固定分裂。

(2)在左侧[[胸骨]]旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音。

(3)在左侧胸骨旁下缘可及早-中期[[舒张]]期杂音。第2心音分裂的原因与以下两个原因有关：①由于在房缺时[[右心室]]收缩期搏[[出血]]量增多而使[[肺动脉瓣]]第二音出现延迟。②由于[[肺动脉]]明显扩张，造成肺动脉关闭的[[动脉]]内张力上升延迟，而使肺动脉瓣关闭滞后。由于通过肺动脉瓣的[[血流量]]明显增加，在左侧胸骨旁上缘可及喷射性收缩期杂音，并向肺部[[传导]]。心房水平左向右分流使舒张期通过[[三尖瓣]]的血流量增加，造成三尖瓣区舒张早-中期杂音。肺动脉瓣区有柔和的吹风样收缩期杂音，固定性第二音分裂、[[心电图]]示不完全性右侧束[[传导阻滞]]以及肺血管阴影增深等[[X线]]表现，均提示房间隔缺损的可能。[[超声心动图]]和心导管检查等可确诊。
==小儿房间隔缺损的诊断==

===小儿房间隔缺损的检查化验===
一般情况下常规检查正常，如合并[[肺部感染]]、[[心内膜炎]]则出现[[感染]]血象、[[血沉增快]]、[[贫血]]、血培养阳性等。

1.[[心电图]] 通常为正常窦性心律，在年长儿可有交界性心律和[[室上性心动过速]]。绝大多数的电轴在 95°至 170°之间。由于[[心房]]内及希氏束[[心室]]肌间[[传导]]延缓，年长儿可见P-R间期延长，出现Ⅰ°[[房室传导阻滞]]。近半数患者可有P波改变，几乎所有的病例存在不同程度的V1导联rsR’或RSR’的[[不完全性右束枝传导阻滞]]的表现，并伴有[[右心室]]大。

2.[[胸部]]X线 [[心脏]]通常扩大，心胸比例&gt;0.5，肺血管影随着年龄增长及左向右分流量的增加而增加。当出现肺血管梗阻性[[疾病]]时，主[[肺动脉]]明显扩大而外周[[肺野]][[血管]]影稀少。 <br /><br /> 3.[[超声心动图]]

(1)二维超声心动图： ①直接征象： A.在心尖四腔切面时因为[[超声]]束与[[房间隔]]几乎平行易产生回声失落现象。剑下两腔切面、四腔切面为最佳切面，因为声束与房间隔几乎垂直，再结合[[胸骨]]旁四腔切面及大动脉短轴切面帮助检出，且要多个切面结合起来诊断。[[房间隔缺损]]的游离端呈球状增厚，形如火柴头，又称“T”字征，以此特征明确缺损的位置、大小及数目比较可靠。 B.明确所有[[肺静脉]]与左房的关系，以排除肺静脉异位[[引流]]。 ②间接征象：[[右心房]]、右心室增大、肺动脉增宽。[[室间隔]]运动平坦或与[[左心室]]后壁呈同向运动。

(2)脉冲多普勒超声：将取样容积定位于分流的右心房侧，注意让血流方向与声束夹角尽可能小，一般可以得到[[舒张]]期1～3个正向波和1个收缩早期负向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。[[三尖瓣]]流速增快，跨肺动脉血流流速加快，但一般很少超过2.5m/s，如超过要注意合并[[肺动脉瓣狭窄]]。

(3)[[彩色多普勒血流显像]]：通常[[左心房]]压高于右心房，故能显示由左心房入右心房的穿隔血流束，血流位于房隔的中部，上部或多条分流束，以此判断缺损的类型，也可以估计流量的大小，缺损的大小。注意分流程度并不完全取决于缺损的太小，重要的是取决于右心室的[[顺应性]]。值得注意的是左上腔残存的患者易与冠状[[静脉窦]]型房缺并存可结合彩色多普勒和临床其他检查以免漏诊。

(4)三维超声心动图：二维超声只能从平面结构上显示房间隔缺损病变及分流束的方向与大小。需观察多个不同方位上二维切面图像来想象出房间隔缺损整体形态及其毗邻结构的立体[[解剖]]结构关系，这种想象通常十分困难且不准确。三维超声心动图则能以三维视角观察房间隔缺损的特征、空间位置及其与周围结构的空间关系，可从右心侧或左心侧直接观察缺损部位的整体形态、面积、大小及与[[上腔静脉]]、[[下腔静脉]]、[[冠状窦]]等的毗邻结构关系，还能观察二维超声心动图所不能显示的面积随心动周期对称收缩的动态变化特征，从而对房间隔缺损全面[[病理]]解剖诊断，进行正确的分型及准确测量缺损大小。早在1993年Belohlavek等就报道了三维超声对正常和异常房间隔能获良好显示，此后有关研究更加深入。Marx等的研究中，16例房缺病人中有13例进行了成功的动态三维重建，并能以三维视角观察缺损的特征、空间位置及其与周围结构的空间关系，如[[主动脉瓣]]与房间隔的关系，正常连接的肺静脉入口处等;DallAgata等对23例要[[外科]]修补的Ⅱ孔型房缺进行经胸和经[[食管]]动态三维重建，发现与手术的相关性高达0.90以上，还发现Ⅱ孔型房缺并非是单纯的两房之间的孔洞，从右房侧看，它存在于房间隔上一个形状相对独立的折叠区域内，也具有三维的结构。许多研究表明，三维超声可提供心脏解剖结构更为详细的空间活动信息，从而提高房间隔缺损的诊断正确性。

4.心导管及[[心血管造影]]通常对于[[继发孔]]型房间隔缺损的诊断，不必进行心导管检查。只有怀疑合并有肺动脉阻塞性疾病或其他并发[[畸形]]时才进行。心导管时，如果右心房的[[氧饱和度]]明显高于上、下腔静脉(&gt;10%)，应考虑有房间隔缺损的存在。但[[室间隔缺损]]合并三尖瓣[[反流]]、左心室右心房分流、部分性或完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流至右心房或腔静脉或[[体循环]][[动静脉瘘]]均可导致有心房[[血氧饱和度]]升高。

在大型房间隔缺损，左右心房的[[收缩压]]或平均压相等。右心室压轻度上升，多在25～35mmHg，在少数患儿可有右心室压中度上升。有时在右心室与肺动脉间可测到15～30mmHg的压力阶差。[[肺动脉压]]力多正常或轻度增高。通常情况下，肺动脉阻力在4.0Um2以下。

5.[[CT]]和[[MRI]] 单纯的房间隔缺损一般不需要做CT和MRI检查。CT和MRI检查可通过观察房间隔连续性是否中断来判断有无房间隔缺损，为避免[[假阳性]]，通常以连续两个层面观察到房间隔连续性中断或在两个不同的扫描角度观察到房间隔连续性中断为CT和MRI诊断房间隔缺损的依据，CT检查必须[[注射造影剂]]。MRI检查一般以[[自旋回波]]T1W图像为主来观察房间隔连续性是否中断，若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的血流存在，则是诊断房间隔缺损可靠的依据。造影增强[[磁共振血管成像]]序列对房间隔缺损诊断帮助不大，但对判断有无伴随的部分性肺静脉异位连接则很有帮助。除了房间隔连续性中断的直接征象外，CT和MRI检查还可清楚地显示右心房增大、右心室增大、[[肺动脉扩张]]等房间隔缺损的间接征象。

6.心血管造影采用右心[[造影导管]]，置于[[右上肺静脉]]或左心房，取肝锁位即左前斜40°，向头40°成角投照。由于房间隔呈斜形走向，于左前斜位和肝锁位时房间隔呈[[切线位]]，显示较好，同时向头40°投照可将位于后方的左、右心房投影向头端，与左、右心室分开。由于来自[[右肺]][[静脉]]的[[血液]]主要沿着房间隔流动，肝锁位右上肺静脉造影可以最好地勾画出房间隔的轮廓，显示房间隔缺损的直接征象。[[造影剂]]右上肺静脉首先显影，可见造影剂沿房间隔左缘向下经缺损口进入右心房，显示房间隔缺损位置及缺损大小。房间隔缺损心血管造影需见到造影剂进入右心室、肺动脉，经[[肺循环]]后肺静缘显影。如疑及有部分肺静脉异位连接，则须做选择性肺静脉造影或[[肺动脉造影]]。肝锁位右上肺静脉或左心房造影时，各类房间隔缺损的直接征象均可显示，其大小也可测量，并可根据缺损的位置对房间隔缺损作分类诊断。当缺损位于房间隔上部，且上腔静脉也显影时，为上腔型房间隔缺损;当缺损位于房间隔中部，或由房间隔中部向上下方延伸时，为[[卵圆窝]]型或继发孔(中央型)房间隔缺损;当缺损位于房间隔下部时，为[[原发孔]]房间隔缺损。
===小儿房间隔缺损的鉴别诊断===
本病应与功能性杂音、[[肺动脉瓣狭窄]]、[[肺静脉]]异位[[引流]]、[[室间隔缺损]]等鉴别。

1.功能性杂音其[[收缩期杂音]]较短，无固定性第二音分裂以及[[心电图]]、[[X线]]检查和[[心脏]]超声可帮助鉴别。

2.肺动脉瓣狭窄杂音响亮、呈喷射性，常伴震颤，P2减低或缺如，X线可见[[肺纹理]]稀少，[[肺野]]清晰，[[右心导管检查]]可发现[[右心室]]与[[肺动脉]]间有收缩期[[压差]]。

3.肺静脉异位引流下文叙述。

4.室间隔缺损杂音位置较低，多伴有震颤，除右心室肥大外，[[左心室]]亦常肥大，心脏超声及右心导管检查有助诊断。

5.[[原发孔]]未闭与[[继发孔]]未闭的[[临床表现]]极为相似。[[房间隔缺损]]患者[[心尖]]部闻及[[反流]]性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或伴不完全性右[[束支传导阻滞]]，应高度怀疑原发孔未闭。二维[[超声]]或右心导管检查示缺损的部位较低，接近[[三尖瓣]]口附近。[[右心房]]血[[氧含量]]增高，右心室更高，[[多普勒]][[彩超]]或[[心血管造影]]可明确房室通道或[[二尖瓣关闭不全]]等改变。

6.房间隔缺损合并[[畸形]] (1)Lutembacher[[综合征]]：即房间隔缺损合并[[二尖瓣狭窄]]，心血管造影可确诊。

(2)房间隔缺损合并[[肺动脉口狭窄]](法洛三联症)：10%～15%房间隔缺损合并肺动脉口狭窄。[[肺动脉瓣]]区杂音响亮而粗糙，有震颤，P2减弱或消失。V1导联R波多高于1.6mV，右心导管检查可确诊。

(3)房间隔缺损合并室间隔缺损：较单纯性房间隔缺损严重，临床表现类似室间隔缺损伴[[肺动脉高压]]。心电图示双[[心室]]增厚，心电轴多右偏。确诊有赖于心导管检查及心血管造影检查。

(4)房间隔缺损合并肺静脉异位引流：房间隔缺损中约15%合并肺静脉异位引流。临床表现与房间隔缺损相似，但程度略重，确诊有赖于心导管与心血管造影检查。

(5)[[单心房]]：[[房间隔]]完全缺如，左右[[心房]]不分，[[血液]]混合，多有轻度[[发绀]]。临床表现与完全性[[心内膜]]垫缺损相似。心导管检查[[左心房]]、右心房、双心室、肺动脉、[[主动脉]]血氧浓度几乎相等。多普勒彩超和心血管造影可助诊断。
==小儿房间隔缺损的并发症==
本病常并发[[肺炎]]、[[心力衰竭]]、[[细菌性心内膜炎]]和艾森曼格[[综合征]]。尚可并发[[心房纤颤]]和[[栓塞]]等。
==小儿房间隔缺损的预防和治疗方法==
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测。

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响[[胎儿]]发育的[[疾病]]，如[[糖尿病]]、[[红斑狼疮]]、[[贫血]]等。

3.积极做好[[产前检查]]工作，预防[[感冒]]，应尽量避免使用已经证实有[[致畸胎作用]]的药物，避免接触有毒、有害物质。

4.对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
===小儿房间隔缺损的西医治疗===
(一)治疗

1.[[外科]]治疗对于绝大多数[[房间隔缺损]]患儿，即使[[症状]]很轻甚至无症状，仍然需要选择性治疗。通常[[婴儿]]对房间隔缺损已有较好的耐受，故选择性手术时间多在2～4岁。延迟手术并无任何裨益，如青春期后手术，长期的容量负荷过重可造成[[右心房]]、[[右心室]]某些不可逆的变化而导致[[房性心律失常]]甚至死亡。如有合并[[心功能]][[衰竭]]或[[肺动脉高压]]时应尽早手术。

2.经导管封堵治疗自1976年King和Mills首先用双伞形补片装置成功关闭[[继发性]]房间隔缺损以来，经导管介入性治疗房间隔缺损(ASD)得到迅速发展，封堵装置先后经历了Rashkind双面伞、Lock蚌壳、Sideris可调纽扣式补片等，1997年Amplatz K推出的Amplatzer[[蘑菇]]状封堵器成为当前广泛使用的封堵装置。而[[超声心动图]]在ASD经导管封堵治疗的术前筛查、术中监视及术后效果评价中起着重要作用。封堵术的[[并发症]]有残余分流、装置结构折断、装置脱落[[栓塞]]等。

(二)预后

婴儿房间隔缺损或[[卵圆孔]]未闭者，约半数在1～2年后消失。3岁以上幼儿房间隔缺损自然闭合者极少。儿童期一般经过良好。分流量大者易发生[[肺部感染]]。成年以后常因[[肺充血]]和肺动脉高压而体力下降。约15%年轻患者特别是女性会因[[妊娠]]而使症状进行性加剧，可发生[[心力衰竭]]、[[心房纤颤]]和栓塞现象等。但并发[[亚急性感染性心内膜炎]]者很少。40岁以上者40%均有肺动脉高压。择机手术可改善患者的症状和预后。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿房间隔缺损 - 版本历史

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