112.247.67.26：以“心面综合征(cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或...”为内容创建页面

2014-02-05T12:34:54Z

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心面[[综合征]](cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性[[嘴角降肌发育不良]]综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧[[下唇]]不对称。

本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者常伴有[[心血管]][[畸形]]。
==小儿心面综合征的病因==
(一)发病原因

本病征病因尚不明。

明显的家族发病倾向，父母一方幼年患病，可使后代患病概率明显升高。这表明本[[病症]]有可能与家族[[遗传]]有关，故对患者的家族成员应做常规相应检查。

(二)发病机制

本症征为[[先天性疾病]]，发病机制尚不清。有可能与指导[[血管]]生长、发育、[[凋亡]]的[[细胞突变]]有关。
==小儿心面综合征的症状==
一、[[临床表现]]：

因患侧[[嘴角降肌发育不良]]，哭泣时下嘴唇不能向下运动，致使[[下唇]]不对称地被牵拉到健侧。

不哭泣时两侧下唇对称，面容正常。

二、检查：

可进行[[体格检查]]和[[神经系统检查]]。

三、诊断

根据[[面部畸形]]及[[心血管]]损害的特点可予以诊断。
==小儿心面综合征的诊断==

===小儿心面综合征的检查化验===
[[实验室检查]]：常规实验室检查无特异发现。

其他辅助检查：应做X 线胸片、[[骨片]]、[[超声心动图]]、[[心电图]]等相应检查。

由于本[[病症]]可以导致[[心血管]][[畸形]]，因此，[[超声]]心电图、心电图等检查对小儿心面综合症的诊断有更为重要的指导性作用。

超声心动图是应用[[超声波]]回声探查[[心脏]]和[[大血管]]以获取有关信息的一组无创性检查方法。包括M型超声、二维超声、脉冲多普勒、连续[[多普勒]]、[[彩色多普勒血流显像]]。

而M型超声心动图和二维超声心动图可实时观察心脏和大血管结构，对[[心包积液]]、[[心肌病]]、[[先天性心脏病]]、各种[[心瓣膜病]]、[[急性心肌梗死]]的[[并发症]](如[[室间隔穿孔]]、[[乳头肌断裂]]、[[室壁瘤]]、假性室壁瘤)、心腔内附壁[[血栓形成]]等有重要诊断价值。

对心脏肿物、[[冠心病]]、[[心包]]疾患、[[高血压性心脏病]]、[[肺心病]]、[[人工瓣膜]]随访、大血管疾患也有辅助诊断价值。

根据[[血管异常]]情况，可为诊断小儿心面综合症提供便利。
===小儿心面综合征的鉴别诊断===
与单纯[[先天性心脏病]]相鉴别。

1、先天性心脏病(Congenital Heart Disease，CHD)：

(1)简介：

是一类严重危害婴幼儿健康的[[先天畸形]]，[[发病率]]占活产[[婴儿]]的4‰～50‰。其中，约有80%的CHD仅表现为[[心脏畸形]]，而不伴有其他系统的先天异常，称之为单纯性先天性心脏病(simple congenital heart disease)。

(2)[[临床表现]]：

轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、[[晕厥]]等，年长儿可有生长发育迟缓。[[症状]]有无与表现还与[[疾病]]类型和有无[[并发症]]有关。

(3)鉴别要点：

本症伴有哭泣时下唇不对称地被牵拉到健侧的[[畸形]]，可助鉴别。
==小儿心面综合征的并发症==
常伴发各种[[血管畸形]]，容易致使患儿[[智力障碍]]和[[心脑血管病]]变：

1、口周[[疾病]]：

20%以上的病例伴有口周器官，如[[软腭]][[闭锁]]、[[唇裂]]、下颌及[[耳发]]育不良等。[[颅面]]部及[[四肢骨]]骼[[畸形]]、肾缺失、智力障碍亦有报道。

2、造成[[心血管]]损害：

5%～10%的病例伴有心血管畸形，以[[室间隔缺损]]为常见，此外可见[[法洛四联症]]、[[房间隔缺损]]、[[大动脉转位]]、[[三尖瓣闭锁]]、[[心室]]发育不良和[[毛细血管瘤]]等。
==小儿心面综合征的预防和治疗方法==
预防：

1、由于本病有家族发病倾向，故对患者的家族成员应做相应的检查，以明确诊断，应做好[[遗传病]]学的咨询工作。

2、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

3、做好随访：防止病情恶化。
===小儿心面综合征的西医治疗===
一、手术治疗：

本病征主要以手术治疗[[心血管]][[畸形]]为主，[[下唇]]不对称随年龄增长逐渐减轻，不需特殊治疗。

有心[[血管畸形]]者若能适时做手术治疗，则预后良好。

二、药物治疗：

口服或[[局部注射]][[皮质类固醇激素]]是治疗浅表[[血管瘤]]安全、有效的方法，尤其对一岁以下[[婴儿]]效果显著，必要时可作为首选方法。

三、[[放射治疗]]：

如[[X射线]]、镭表面照射、镭针[[植入]]、[[同位素]]32P、90Sr贴敷等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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