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2014-01-27T05:36:55Z

以“由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征，如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素...”为内容创建页面

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由各种病因引起[[皮质醇]]分泌增多出现典型临床[[症状]]和[[体征]]，如多血性[[满月脸]]、[[高血压]]、[[骨质疏松]]、高胰岛素血征等，称为[[库欣综合征]]。
==小儿库欣综合征的病因==
(一)发病原因

1、 [[库欣]]病多由[[垂体腺瘤]]或小癌肿引起[[ACTH]]和[[皮质醇]]分泌增多。

2、 [[库欣综合征]]是由[[双侧肾上腺皮质增生]]、[[腺瘤]]和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。此病儿童最常见于[[肾上腺皮质]]癌，其次为腺瘤，亦有[[皮质]][[增生]]者。有些非[[垂体]]性[[肿瘤]]可产生包括ACTH的各种[[多肽]]分泌增加，双侧肾上腺皮质增生，称[[异源性ACTH]][[综合征]]。

3、医源性皮质醇症　长期大量使用[[糖皮质激素]]治疗某些[[疾病]]可出现皮质醇症的[[临床表现]]，这在临床上十分常见。这是由外源[[性激素]]造成的，停药后可逐渐复原。

4、双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。

(二)发病机制

由于肾上腺皮质醇类[[激素]]分泌过多，造成多种物质[[代谢]]紊乱引起临床症候群，如皮质醇、激素等。

1、皮质醇：皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为[[甘油]]和[[游离脂肪酸]]，同时又阻碍[[葡萄糖]]进入[[脂肪细胞]]抑制脂肪合成。皮质醇使[[胰岛素]]分泌，可促进脂肪合成。体内各部分[[蛋白质]]、[[脂肪组织]]对皮质激素有不同敏感性，出现[[向心性肥胖]]。

大量皮质醇作用促进蛋白质分解，抑制组织[[对氨基]]酸的摄取和合成蛋白质。并发[[骨质]]脱钙及[[骨质疏松]]，影响儿童[[骨骼]][[生长发育]]。皮质醇还[[拮抗]]胰岛素对[[糖代谢]]的作用。减少组织对葡萄糖的利用，[[血糖]]增高，可导致[[类固醇性糖尿病]]。

2、激素：[[肾上腺皮质激素]]中的[[盐皮质激素]]有[[去氧皮质酮]](DOCA)和[[皮质酮]]，亦可分泌增加，引起体内钠[[水潴留]]，钾、氯排出增多。[[血压升高]]的原因可能是皮质醇加强[[去甲肾上腺素]]对[[小动脉]]的作用，并有体内钠水潴留。

患者[[血浆肾素活性]]增高，产生[[血管紧张素Ⅱ]]引起血压升高。此种病人对[[感染]]的抵抗明显减弱，[[皮肤]]和[[全身感染]]常见，是由于皮质醇使[[抗体]]免疫功能减低，抗体形成受阻。
==小儿库欣综合征的症状==
一、临床特征：

1.脂[[代谢障碍]] 进行性[[向心性肥胖]]，呈[[满月脸]]，下颌、颈、[[背部]][[腹部]]脂肪堆积，四肢相对[[消瘦]]，由于背[[颈部]]皮下脂肪堆积，表现为“水牛背”。

2.[[蛋白代谢]]障碍 [[蛋白]]分解增多、[[肌肉萎缩]]、肌力减低、[[皮肤]]弹性[[纤维]]断裂，在下腹部、臀部和[[大腿]]等处可见典型紫纹，[[毛细血管]]变脆等。

3.[[电解质紊乱]] 使水钠[[潴留]]，可见[[低钾血症]]、[[高血压]]，严重者并发[[左心室]]肥大、[[心力衰竭]]等。

4. [[糖代谢]]障碍：表现为[[血糖升高]]，[[糖耐量降低]]。

5.[[生长障碍]] 患儿生长缓慢或停滞，身高较矮。但若伴有[[男性化]]时，生长可超过同龄正常儿童身高。

6. [[神经]]精神障碍：病人易出现不同程度的激动，[[烦躁]]，[[失眠]]，[[抑郁]]，妄想等神经精神的改变

7.性器官改变如[[肾上腺]][[雄激素]]增多时男孩表现[[阴茎]]增大，[[睾丸]]正常，[[假性性早熟]]，女性可出现[[阴蒂]]增大，另外有多毛、[[痤疮]]、声音低沉、[[阴毛]]、[[腋毛]]，甚至[[乳房]]发育等[[症状]]。

8.其他症状肢痛，有时可有[[骨折]]，[[X线]]表现普遍[[骨质疏松]]。可使[[红细胞]]增加，有多[[血症]]。由于雄激素增多，可见多毛和痤疮。患儿[[抵抗力]]下降、学习成绩下降、记忆力减退等经常[[继发感染]]，特别是[[皮肤真菌]][[感染]]。

二、诊断：必须根据典型临床症状和[[体征]]加上实验室和辅助检查才可确诊。
==小儿库欣综合征的诊断==

===小儿库欣综合征的检查化验===
1.24h尿游离[[皮质醇]]和17-[[羟皮质类固醇]] 二项指标均增高，经体表面积纠正后仍然高。[[单纯性肥胖]]儿童此值亦高，但纠正后不高。

2.[[血液]]检验

(1)[[血清]]皮质醇浓度 [[昼夜节律]]失调，正常情况下，早晨[[血浆]]皮质醇浓度应高于晚上;如果节律失调，晚上分泌比早上高或相近时，有助诊断。

(2)血浆[[ACTH]]测定 [[垂体病]]或异位性ACTH[[综合征]]时明显升高。6h[[静脉]]注入ACTH刺激试验，可使[[库欣]]病和[[肾上腺]][[腺瘤病]]人血浆皮质醇进一步升高，而在肾上腺癌，异位性ACTH综合征以及医源性[[库欣综合征]]时，皮质醇不增加。

3.[[地塞米松抑制试验]]

(1)过夜[[地塞米松]]试验：即夜11∶00服地塞米松1mg，若血浆皮质醇仍高而未被抑制，同时尿游离皮质醇亦增高，库欣综合征诊断可成立。

(2)小剂量地塞米松抑制试验：如过夜地塞米松抑制试验皮质醇分泌受到抑制，可进行此试验。服用2mg/d(0.5mg每6小时1次，共2天)的地塞米松。若仍未被抑制，提示[[皮质醇增多症]]的诊断。

(3)大剂量地塞米松抑制试验：即口服8mg/d(2mg每6小时1次，共2天)的地塞米松。主要用于鉴别皮质醇增多症的病因。如大剂量地塞米松仍不能抑制则为肾上腺[[腺瘤]]或癌可能性大。若被抑制可能为[[肾上腺皮质增生]]症。

4.[[X线]]检查

(1)[[脊柱]]片可见[[骨质疏松]]，[[四肢骨]]片可见皮下脂肪量增多，偶见有病理性[[骨折]]。[[腕骨]]片观察[[骨龄]]，显示骨龄增速，[[骨皮质]]普遍疏松。[[蝶鞍]]可显示增大。

(2) [[腹部]]平片和静脉[[肾盂]]造影：可见有无[[肾脏]]移位，[[肾上腺钙化]]等，必要时腹部[[肾上腺血管造影]]可确定[[肿瘤]]部位。

5.腹部肾上腺[[B型超声]]波检查可有助于肿瘤的定位及大小诊断。

6.[[CT]]等检查腹部CT，肾上腺部位CT扫描可确定肿瘤部位及形态大小。摄取X线蝶鞍或[[头部]]CT可检查垂体病变。

7.[[核磁共振]]图像可以鉴别肿瘤或[[增生]]，[[癌症]]时可见较大肿瘤。用[[核素]]标记[[胆固醇]]的肾上腺扫描，两侧[[放射性]]相仿提示增生，一侧[[放射线]]浓集，一侧很少或完全无放射性提示肿瘤。

8.其他化验检查血[[生化]]可见高钠，[[低钾性碱]][[中毒]]。[[白细胞]]可增多，嗜酸细胞减少。
===小儿库欣综合征的鉴别诊断===
[[皮质醇增多症]]应与[[单纯性肥胖]]相鉴别。

(1)单纯性肥胖患者通常体形匀称身高在均值以上，体重逐渐增长，病史中通常有超热卡饮食摄取、活动量少的不合理饮食和生活制度;皮质醇增多症患儿多数有生长障碍，身材较矮。小剂量[[地塞米松抑制试验]]可使单纯[[肥胖症]]患儿尿17-羟或[[皮质醇]]排量降至正常水平有助鉴别。

(2)少数单纯性肥胖儿童也可发现[[高血压]]、水牛背、[[皮肤紫纹]]等[[体征]]，甚至24h[[尿皮质醇]][[排泄]]量亦增高，与早期皮质醇增多症很难鉴别，鉴别困难时需要反复检查和随访。
==小儿库欣综合征的并发症==
[[小儿库欣综合征]]容易并发体内物质[[循环障碍]]、[[高血压]]、心脑[[疾病]]、[[骨质疏松]]、[[继发感染]]等疾病。

1、体内物质循环障碍患者常并发[[电解质紊乱]]、水钠[[潴留]]、[[低钾血症]]等。

2、高血压是指在静息状态下[[动脉]][[收缩压]]和/或[[舒张压]]增高(&gt;=140/90mmHg),常伴有脂肪和[[糖代谢紊乱]]以及心、脑、肾和[[视网膜]]等器官功能性或器质性改变，以器官重塑为特征的全身性疾病。高血压患者容易有[[头晕]]、[[耳鸣]]、[[心悸]]、[[失眠]]、[[肢体麻木]]等[[症状]]。

3、心脑疾病患者可能会并发[[左心室]]肥大、[[心力衰竭]]、[[生长障碍]]、学习成绩下降、记忆力减退等。

4、骨质疏松是由多种原因引起的一组[[骨病]]，[[骨组织]]有正常的[[钙化]]，钙盐与[[基质]]呈正常比例，以单位体积内骨组织量减少为特点的[[代谢性骨病]]变。可有[[骨折]]、骨质疏松、多[[血症]]、[[抵抗力]]下降、身长缩短、[[驼背]]等症状。

5、继发感染容易激发[[皮肤真菌]][[感染]]。
==小儿库欣综合征的西医治疗==
(一)治疗

Nelson[[综合征]]：[[垂体]][[肿瘤]]切除后，在数月至数年，大约有5%～7%患儿可发生[[垂体瘤]]和[[色素沉着]]，故在治疗过程中，应用[[血浆]]皮质醇及尿游离[[皮质醇]]做监测[[肾上腺皮质]]功能的指标。

1、手术治疗

(1)对于[[肾上腺]]肿瘤或异位性[[ACTH]]肿瘤所致[[库欣综合征]]和垂体瘤均应切除肿瘤，术后皮质醇[[增生]]症常可缓解，但不需作[[肾上腺切除术]]，对转移者除根治原发病灶外，转移病灶应进行[[放疗]]或[[化疗]]。

(2)因[[双侧肾上腺皮质增生]]其原发病变在垂体，若无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全[[切除术]]，即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜，切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但儿童经垂体放疗后因垂体[[GH]][[细胞]]对放疗敏感而损伤影响[[生长发育]]。

(3)垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有[[视神经受压]][[症状]]的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的[[内分泌]]功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体[[放射治疗]]。

(4)肾上腺皮质肿瘤摘除适用于[[肾上腺皮质腺瘤]]及肾上腺皮质[[腺癌]]。如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位，则需经[[腹部]]或[[背部]]切口探查双侧肾上腺。术后尚可[[肌注]]ACTH20r/d，共2周，以促进[[萎缩]]的[[皮质]]功能恢复。术后[[激素]]的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。

(5)双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有：

①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。

②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴[[下腔静脉]]，如有残留[[肾上腺增生]]复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。

2、药物治疗

(1)手术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD，它具有选择性破坏肾上腺皮质作用，开始2～6g/d，疗效不显著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到临床症状缓解，或达到最大耐受量，再逐渐减量至无明显[[副作用]]的最大维持用量。副作用有[[头痛]]、[[恶心]]、[[眩晕]]、[[嗜睡]]等。

(2)国外用噻庚啶治疗[[皮质醇增多症]]，为[[抗血清]]素，副作用较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d，疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和[[生化]]方面的缓解。

(二)预后

1.除单侧[[腺瘤]]经早期手术切除有良好的效果外，还没有一种[[疗法]]是完美无缺的。

2.在手术治疗的基础上，应积极配合其他疗法，以期达到预期的效果。
==小儿库欣综合征的护理==
[[皮质醇增多症]]多由[[垂体腺瘤]]引起[[肾上腺皮质增生]]或[[肾上腺]]肿瘤使[[皮质醇]]分泌过量所致，确诊本病后，应根据不同病因，给予适当治疗。

临床应重视医源性[[库欣综合征]]的预防，各种[[疾病]]采用大量[[糖皮质激素]]治疗时，应设计合理治疗方案，病情缓解时应逐渐合理减少药量。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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