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2014-02-06T06:36:50Z

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目前多数学者认为[[尤因肉瘤]](Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文[[肉瘤]])，骨外的尤文瘤，即[[神经]]外[[胚层]]瘤([[神经上皮]][[细胞瘤]])和Askin瘤(胸肺部恶性[[小细胞]]瘤)。经[[免疫]]组化标记，[[细胞]]生成和[[组织培养]]研究表明，三类[[肿瘤]]均源于原始[[干细胞]]，居小儿原发恶性[[骨肿瘤]]的第2位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为[[神经母细胞瘤]]。男孩较女孩多见。好发部位是[[髂骨]]、[[股骨]]、[[肱骨]]、[[腓骨]]和[[胫骨]]。侵犯长[[管状骨]]时，多发生于骨干。发生在[[肋骨]]、[[肩胛骨]]、[[锁骨]]和椎体者罕见。
==小儿尤因肉瘤的病因==
(一)发病原因

尤文(Ewing)瘤系[[骨髓]]间质支架[[细胞]]演变而成的未分化[[网状细胞肉瘤]]，源于原始[[干细胞]]。

(二)发病机制

肉眼见[[肿瘤]]为[[髓腔]]内灰白色软肿物，肿瘤内常有[[坏死]][[液化]]和[[出血]]区。瘤体大小每较[[X线]]照片显示的大。因此，[[放疗]]时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨，[[骨外膜]]揭起并多有[[穿孔]]。因之，[[软组织肿瘤]]常大于髓腔原[[发瘤]]。[[髂骨]]受累时软组织肿物突向[[骨盆]]内，甚至伸入腹腔。

[[组织学]]检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞，[[胞浆]]浅，[[细胞膜]]境界不清。[[细胞核]]色深，大小一致，呈圆形或卵圆形，并有[[染色体]]，偶见菊形团或假性菊形团。这种[[细胞学]]所见宛如[[神经母细胞瘤]]或[[恶性淋巴瘤]]。

因广泛坏死和退行性变易混淆诊断，每使活检结果不能帮助确诊。出血会使人想到是否为肿瘤[[继发感染]]，甚至误认为[[感染]]病灶。

尤文[[肉瘤]]内不含[[网状纤维]]。本症另一个[[组织化学]]所见是细胞内含有[[糖原]]。组织学表现和[[电子显微镜]]检查也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒，相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。
==小儿尤因肉瘤的症状==
1.[[症状]] 突出的[[主诉]]是局部[[疼痛]]，其他症状取决病变区的部位，累及[[肋骨]]时会有[[胸腔积液]]。长[[管状骨]]受累时，邻近[[关节]]往往有一定程度的运动受限。[[腰椎]]若有病变会波及[[神经]]干而产生[[坐骨神经痛]]和力弱。[[骨盆]]病变向[[盆腔]]内侵犯时可出现大小便障碍。

2.[[体格检查]] 可触及肿物和[[压痛]]。体检时若发现瘤体大于[[X线]]片上[[肿瘤]]阴影，则表明瘤体已穿破[[骨皮质]]，形成[[软组织肿瘤]]。侵犯骨盆的病变约占半数。若骨和[[坐骨]]受累，[[直肠]]指诊可摸到不规则的球形肿物。[[髂骨]]病变可在下腹部或[[腹股沟]]触及肿物。

患儿常有不规则[[发热]]、[[继发性贫血]]、[[白细胞]]增高和[[血沉增快]]。

在活体组织检查以前，应先摄X线[[骨片]]和胸片，并做[[静脉肾盂造影]]和[[骨髓]]穿刺。用手术活检确定最后诊断。活检所取的组织要充分，有时要用X线照片核对活检取[[标本]]的部位是否正确。冰冻切片有时是很有帮助的。
==小儿尤因肉瘤的诊断==

===小儿尤因肉瘤的检查化验===
[[组织学]]改变：瘤细胞大小一致，排列紧密，[[胞浆]]少，淡染，[[细胞]]边界不清，核圆形或卵圆形，为[[淋巴细胞]]的2～3倍，[[染色质]]细，[[核仁]]不太明显，可见少数[[分裂象]]，细胞间质少，无[[网状纤维]]，常有显著[[出血]]和[[坏死]]，排列成[[假菊形团结构]]。瘤细胞胞浆[[PAS染色阳性]]，不耐[[淀粉酶]][[消化]]。电镜证实胞浆内含大量[[糖原]]，无神经分泌颗粒，[[免疫]]组化[[波形蛋白]]维蒙亭(Vimentin)、HBA-71和0-13阳性。

[[X线]]片的特点为患处[[松质]]骨和[[骨皮质]]均有斑点状[[骨质]]稀疏，表示骨质的破坏。病变部位的骨质略有[[膨胀]]。[[骨外膜]]掀起后，新生骨常呈多层的“洋葱皮样”，但这种现象并非尤文瘤所特有。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影，表明瘤体已穿破骨皮质，出现在软组织中。长[[管状骨]]的病变多位于骨干，而且范围广泛。发生[[病理]][[骨折]]的很少见。
===小儿尤因肉瘤的鉴别诊断===
关于本症的鉴别诊断，应考虑嗜[[伊红]][[肉芽肿]]、[[网状细胞肉瘤]]、[[恶性淋巴瘤]]、[[溶骨型骨肉瘤]]、转移的[[神经母细胞瘤]]和[[白血病]]，同时本症亦应与[[骨髓炎]]鉴别，[[肿瘤]]的退行性变类似[[脓性分泌物]]，[[X线]][[骨片]]的影像也易与骨髓炎混淆。
==小儿尤因肉瘤的并发症==
运动受限，病变向[[盆腔]]内侵犯时可出现大小便障碍，[[继发性贫血]]等。
==小儿尤因肉瘤的预防和治疗方法==
参照一般[[肿瘤]]的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高[[抵抗力]]，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

[[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和控制[[烦恼]]，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]]，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶，植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]]，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加。然而，当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]]，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。

目前有关植物[[化学]]的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的[[抗氧化剂]]活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯[[甘蓝]]只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和[[蔬菜]]中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
===小儿尤因肉瘤的西医治疗===
(一)治疗

[[肿瘤]]对[[放疗]]敏感，一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此，放疗的范围最好超出[[X线]]的影像，甚至对病骨全长进行放疗。

采用[[长春新碱]]和[[环磷酰胺]]配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)[[静脉注射]]，每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射，每周1次，共6周，与长春新碱一起应用。然后用上述两种[[化疗药物]]的同样剂量，每周1次，共2年。但应注意两种药物的[[毒性]]：环磷酰胺可致[[恶心]]、[[呕吐]]、[[白细胞减少]]、[[脱发]]和泌尿系[[并发症]]，如[[排尿困难]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]和[[膀胱]]不可逆性的[[纤维化]];长春新碱除了[[血液]]和[[消化]]系的[[症状]]外，还会引起[[神经]][[毒性反应]]，如麻木、深层[[腱反射消失]]，偶有运动[[麻痹]]和广泛性[[肌肉萎缩]]。一旦出现[[中毒症状]]，应调整剂量，[[白细胞]]应维持在2000～3000/mm3。

若发现[[转移瘤]]，除[[化疗]]外应加用放疗。经过改进治方案，尤文瘤的治愈率较前有了提高。因[[骨肿瘤]]造成的肢体短缩，平均可达9.3cm，Herranz于1995年报道平均可延长8.1cm，手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似，惟一注意事项是延长段要远离病变部位。

(二)预后

尤文[[肉瘤]]的5年治愈率已从16%～18%提高到50%～75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此，可作如下分期：Ⅰ期为单一肿瘤，局限于骨内;Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内;Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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