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2014-01-27T07:52:28Z

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[[大动脉炎]]是指[[主动脉]]及其主要分支及[[肺动脉]]的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因[[炎症]]破坏[[动脉]]壁的中层，而致[[动脉扩张]]或[[动脉瘤]]。因病变的部位不同，其[[临床表现]]也不同。
==小儿大动脉炎的病因==
(一)发病原因

病因迄今尚不明确，曾有[[梅毒]]、[[动脉硬化]]、[[结核]]、[[血栓闭塞性脉管炎]](Buerge病)、先天性异常、[[巨细胞动脉炎]]、[[结缔组织病]]、[[风湿病]]、[[类风湿]]病、[[内分泌]]异常、[[代谢异常]]和[[自身免疫]]等因素有关。

(二)发病机制

大动脉的发病机制有以下学说：

1.自身免疫学说目前一般认为本病可能由于[[链球菌]]、[[结核菌]]、[[病毒]]或[[立克次体]]等[[感染]]后体内[[免疫]]过程所致。从临床观察来分析，大约22%患者合并[[结核病]]，其中主要是颈及[[纵隔]]淋巴结核或[[肺结核]]，用各种抗结核药物治疗。对[[大动脉炎]]无效，说明本病并非直接由[[结核菌感染]]所致。

2.内分泌异常本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及[[黄体]]期24h尿[[标本]]，发现雌性激素的[[排泄]]量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用[[雌激素]]后可在[[主动脉]]及其主要分支产生类似大动脉炎的[[病理]]改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害[[血管]]壁，如前列[[腺癌]]患者服用此药可使血管[[疾病]]及[[脑卒中]]的发生率增高。长期服用[[避孕药]]可发生[[血栓形成]]的[[并发症]]。故Numano等认为雌性激素分泌过多与[[营养不良]]因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

3.[[遗传因素]] 近几年来，关于大动脉炎与[[遗传]]的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为[[纯合子]]。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非[[孪生]]亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了[[血管造影]]。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有[[统计学]]意义，但[[抗原]]不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的[[炎症]]严重，需要[[激素]]剂量较大，并对激素有[[抗药性]];发生[[主动脉瓣关闭不全]]、[[心绞痛]]及[[心衰]]的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原[[基因]]不平衡具有重要的作用。

近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7[[等位基因]]明显相关，DR7等位基因上游[[调控区]][[核苷酸]]的[[变异]]可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与[[动脉狭窄]]程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者，[[主动脉瓣]][[反流]]、[[缺血性心脏病]]、[[肺梗死]]等明显为高，而[[肾动脉狭窄]]的发生率，则B39(+)较1339(-)者明显增高。

大动脉炎主要是累及弹力[[动脉]]，如主动脉及其主要分支、[[肺动脉]]及[[冠状动脉]]，本病亦常累及[[肌性动脉]]。约84%患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、[[肾动脉]]、[[腹主动脉]]及[[肠系膜上动脉]]为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。其次为[[腹腔动脉]]及[[髂]]动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。

4.病理改变概述如下：

(1)形态学改变：本病系从动脉中层及[[外膜]]开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织[[增生]]，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有[[动脉粥样硬化]]。近些年研究发现，本病引起[[动脉扩张]]性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力[[纤维]]和平滑[[肌纤维]]遭受严重破坏或断裂，而[[纤维化]]延迟和不足，动脉壁变薄，在局部[[血液]]动力学的影响下，引起动脉扩张或形成[[动脉瘤]]，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例[[尸检]]中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及[[动脉夹]]层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的[[继发性]]反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与[[支气管]]动[[脉形]]成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有[[肺动脉高压]]。

(2)[[组织学]]改变：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性[[渗出]]、慢性非特异性炎变和[[肉芽肿]]，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症[[肉芽组织]][[和凝]]固性[[坏死]]，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]为主的[[细胞]][[浸润]]，中层亦可见[[上皮样细胞]]和朗罕[[巨细胞]]。电镜所见：动脉壁[[平滑肌]]细胞细长，多充满[[肌丝]]，[[细胞器]]很少;少数[[肌膜]]破坏，肌丝分解和消失，[[线粒体]]和[[内质网]][[肿胀]]，空泡性变，以致细胞变空和解体;[[胞核]]不规则，[[染色质]]周边性[[凝集]]，[[成纤维细胞]]少见，[[胶原纤维]]丰富，有局部溶解，[[网状纤维]]少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的[[基质]]，以及疏松纵向[[走行]]的丝状纤维。
==小儿大动脉炎的症状==
在局部[[症状]]或[[体征]]出现前数周，患儿可有[[发热]]、[[盗汗]]、[[消瘦]]、[[纳差]]等[[全身症状]]，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及[[主动脉弓]]，Ⅱ型为[[胸主动脉]]和[[腹主动脉]]病变为主，Ⅲ型为弥漫性[[主动脉]]损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害([[肺动脉]]型)。

1.Ⅰ型主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂[[动脉]]型，[[脑缺血]]引起[[头昏]]、[[头痛]]、[[眩晕]]，严重时有反复[[晕厥]]、[[抽搐]]、[[失语]]、[[偏瘫]]或[[昏迷]]。[[上肢缺血]]引起[[肢体无力]]、麻木、发凉、酸痛，甚至[[肌肉萎缩]]。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及[[收缩期杂音]]，偶可闻及侧支循环所致的连续性[[血管杂音]]。

2.Ⅱ型也称主-[[肾动脉]]型，该型儿童常见，有[[高血压]]时诉头痛、[[气促]]、[[心悸]];肢[[无力]]、发凉、酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并[[心力衰竭]]，可误诊为[[心肌病]]变。[[体格检查]]发现[[血压]]增高，[[股动脉]]、[[足背动脉搏]]动减弱或消失。

3.Ⅲ型病变广泛，部位多发。病情较严重。

4.Ⅳ型合并[[肺动脉高压]]而出现心悸、[[气短]]，[[肺动脉瓣]][[听诊]]区有收缩期杂音，P2亢进。

高血压、无脉或[[脉弱]]及血管杂音是本病的主要[[临床表现]]。原因不明高血压儿童出现发热，[[关节痛]]及[[血沉加快]]，就应考虑[[多发性大动脉炎]]。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的[[持续性发热]]，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在[[腹部]]、[[锁骨]]上凹、[[胸骨]]上凹、[[胸锁乳突肌]]外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤。血管杂音的发生与[[血管]]狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性[[动脉造影]]可确定病变的部位及范围。
==小儿大动脉炎的诊断==

===小儿大动脉炎的检查化验===
1.[[红细胞]]沉降率增快 [[血沉]]是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中发病10年以内者，多数[[血沉增快]]，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。

2.“C”[[反应蛋白]] 其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。

3.[[抗链球菌溶血素]]“O” 这类[[抗体]]的增加仅说明患者近期曾有[[溶血性链球菌]][[感染]]。本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。

4.血象少数患者可见[[白细胞]]增高，也为[[炎症]]活动的一种反应，但[[中性粒细胞]]无明显改变。约1/3患者出现[[贫血]]，常为轻度贫血，是长期病变活动或女性[[激素]]增高对造血功能影响所致。

5.[[血清蛋白电泳]]常有α1、α2及γ[[球蛋白增加]]，[[白蛋白]]下降。

6.[[血清]]抗[[主动脉]]抗体测定本法对[[大动脉炎]]的诊断具有一定的价值。血清抗主动脉[[抗体滴度]]≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性。大动脉炎患者阳性率可达91.5%，其中[[滴度]]≥1∶64者占65%，[[假阴性]]占8.5%。

1.[[胸部X线检查]]

(1)[[心脏]]改变：约1/3患者有不同程度的[[心脏扩大]]，多为轻度[[左心室]]扩大，重度扩大较少见。其原因主要由于[[高血压]]引起的[[后负荷]]增加;其次由于[[主动脉瓣关闭不全]]或[[冠状动脉病]]变引起的[[心肌]]损害所致。

(2)[[胸主动脉]]的改变：常为[[升主动脉]]或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系高血压的影响或大[[动脉炎]]的表现，与病变类型及范围有关。[[降主动脉]]，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征。为了提高诊断的阳性率，可加高[[胸部]]照片条件，如高电压摄影、记波及(或)体层摄影有助于显示这类征象。

2.[[心电图]]检查约半数患者为[[左心室肥厚]]、左心室[[劳损]]或高电压。少数表现为[[冠状动脉供血不足]]或[[心肌梗死]]改变。由于[[肺动脉狭窄]]引起的[[肺动脉高压]]可表现为[[右心室]]肥厚，左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。

3.[[眼底检查]] [[无脉病]]眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14%。可分为3期：第1期([[血管扩张]]期)，[[视神经盘]]发红、动静脉扩张、[[淤血]]、[[静脉管]]腔不均、[[毛细血管]]新生、小[[出血]]、[[小血管]]瘤、[[虹膜]][[玻璃体]]正常;第2期(吻合期)，[[瞳孔散大]]、反应消失、[[虹膜萎缩]]、[[视网膜]][[动静脉吻合]]形成、周边[[血管]]消失;第3期([[并发症]]期)，表现为[[白内障]]、[[视网膜出血]]和剥离等。

4.[[肺功能检查]] 肺功能改变与肺动脉狭窄和[[肺血流]]受损有一定关系。通气功能下降以双侧肺血流受损为多，而弥散[[功能障碍]]则少见。由于长期肺血流受损使肺[[顺应性]]降低，或肺动脉高压引起[[心肺功能]]改变所致。

5.血流图检查可检查[[头部]]及四肢[[血流量]]，并可同时测定[[动脉]]管腔直径大小，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。

6.[[B型超声检查]] 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、[[锁骨下动脉]]、[[肾动脉]]等)，也可对其远端分支探查(图1，2)。

7.[[放射性核素]]检查用99mTc-DTPA肾照相及[[巯甲丙脯酸]]激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于[[肾缺血]]引起[[肾素]]系统活性增强，[[血管紧张素Ⅱ]]使[[肾小球]][[出球小动脉]]收缩，肾小球滤过压增高，[[代偿]]性来维持适当[[肾小球滤过率]]。服用巯甲丙脯酸25mg，1h后复查肾照相，若有[[肾动脉狭窄]]存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定肾动脉狭窄。本法诊断阳性率为96.3%，特异性82.7%，较单纯肾照相的敏感性(51.8%)明显增高，而特异性则无何差别。

8.[[CT]]检查 [[血管造影]](包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点。CT可以观察[[动脉管壁]]的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值。可见管壁增厚及[[钙化]]，增强CT扫描，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期。血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断。尤其三维重建可[[立体显示]]主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的[[血管畸形]]和复杂血管结构显示最佳。

9.[[核磁共振]]([[MRI]])检查本法属无创性检查，具有多体位、多层面[[成像]]的能力。应用MRI[[自旋回波]]和梯度回波的快速成像序列，可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及[[主动脉血流]]动力学变化，可判定主动脉瓣关闭不全。本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。

10.血管造影检查

(1)[[数字减影血管造影]]([[DSA]])：它是一种数字图象处理系统，由[[静脉]]注入76%[[泛影葡胺]]进行造影。为一种较好的筛选方法，操作较简便，病人负担小，反差[[分辨力]]高，对低反差区病变也可显示。考虑大动脉炎是[[肾血管性高血压]]的最常见的病因，故造影时应对头臂动脉，胸、[[腹主动脉]]，肾动脉，[[髂]]动脉及[[肺动脉]]进行全面检查。一般可代替[[肾动脉造影]]，亦适合于[[门诊]]病人，但对肾动脉分支病变显示不清，必要时仍需[[选择性肾动脉造影]](图3，4)。

(2)选择性[[动脉造影]]：可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支循环及胸腹主动脉等情况(图5，6，7，8)。

(3)[[冠状动脉造影]]：近年来本病累及[[冠状动脉]]受到人们的重视。Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%～10%;阜外[[医院]]发现2例年轻的大动脉炎患者，经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄，做了[[冠状动脉架桥术]]，术后活检诊断为[[冠状动脉炎]]。

日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析，根据冠状动脉病理特征分为3种类型：Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞，此型最为多见;Ⅱ型为弥漫型，其病变可波及到[[心外膜]]分支，或累及数段，所谓跳跃病变(skip lesion);Ⅲ型为[[冠状动脉瘤]]，后两种类型很罕见。可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生[[增生]]性炎变，及中层[[平滑肌]]收缩而引起[[冠状动脉狭窄]]或闭塞。
===小儿大动脉炎的鉴别诊断===
本病应与[[先天性主动脉缩窄]]及[[肾动脉]][[纤维]]肌性结构不良鉴别。

1.先天性主动脉缩窄男孩多见，幼年发病，[[上肢]][[高血压]]，[[下肢]][[低血压]]或测不到，[[血管杂音]]位置高，限于心前区及[[背部]]，无一般[[炎症]]表现。[[胸主动脉造影]]显示缩窄部位在[[主动脉峡]]部。

2.肾动脉纤维肌性结构不良亦多见于女性，发生[[肾血管性高血压]]。但多无血管杂音及炎症表现。[[腹主动脉造影]]显示[[腹主动脉]]无明显改变，肾动脉远端及其分枝受累，呈串珠样改变，与本病不同。
==小儿大动脉炎的并发症==
颈动脉和[[椎动脉]]狭窄和闭塞，可致[[视野缩小]]甚至[[失明]]。[[肺动脉高压]]大多为一种晚期[[并发症]]。并发[[冠状动脉]]明显狭窄引起[[心绞痛]]或[[心肌梗死]]。并发[[主动脉瓣关闭不全]](中度以上)引起[[心脏]]明显扩大，[[心功能]]下降。
==小儿大动脉炎的西医治疗==
(一)治疗

1.[[肾上腺皮质激素]] 可有效抑制[[全身症状]]，缓解[[动脉狭窄]]，如已出现[[纤维化]]和[[栓塞]]则疗效较差，疗程一般6个月;必要时加用其他[[免疫抑制剂]]。

2.对症治疗积极控制[[高血压]]，应用抗血小板聚集药物([[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]])。

3.控制[[感染]] 如有[[结核]]或其他感染存在，应同时给予治疗。

4.介入和手术治疗晚期[[并发症]]可根据情况进行经皮[[穿刺]][[动脉]]成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位[[血管]]重建术、旁路[[移植术]]、[[动脉瘤切除术]]、[[主动脉瓣置换术]]等。

(二)预后

病程一般呈进行性慢性经过，可见[[症状]]复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行[[内科]]、[[外科]]治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;[[脑血管意外]]，[[心力衰竭]]，[[动脉瘤破裂]]及[[心肌梗死]]为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，[[病死率]]11%～26%，儿童病例病程较短，病死率高。
==小儿大动脉炎的护理==
防止可能的诱因，居室不宜[[过冷]]和潮湿，温度要适宜。预防[[感染]]，加强锻炼身体，增强体质，提高[[自身免疫]]功能，生活规律。加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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