112.247.109.102：以“外部性脑积水(external hydrocephalus，EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展，临床...”为内容创建页面

2014-01-27T07:53:35Z

以“外部性脑积水(external hydrocephalus，EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展，临床...”为内容创建页面

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外部性[[脑积水]](external hydrocephalus，EH)是发生在[[婴儿期]]的一种良性、自愈性[[疾病]]。随着[[神经]][[影像学]]的发展，临床发现有些头颅较大的[[婴儿]]，行头颅[[CT]]和[[MRI]]检查显示双侧额部或额顶部有[[蛛网膜下腔]]增宽，没有或仅有轻度[[脑室]]扩大，在2～3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性[[硬脑膜下积液]]、脑室外[[梗阻性脑积水]]、脑外[[积水]]等，属于假性脑积水。
==小儿外部性脑积水的病因==
(一)发病原因

[[颅缝]]未闭合、[[囟门]]未闭是发生EH的必备条件，而[[蛛网膜颗粒]]吸收[[脑脊液]]功能发生障碍是产生EH的主要因素。可分为[[原发性]]和[[继发性]]两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些[[病理]]因素所致的EH，可见于[[早产]]、[[婴儿]]在[[分娩]]时有[[窒息]]、[[缺氧]]缺血性[[脑病]]、额部[[萎缩]]、[[核黄疸]]、[[颅内出血]]、高[[胆红素血症]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[维生素A缺乏症]]等。

(二)发病机制

EH的发病机制尚不清楚，多数学者认为与[[颅外]][[静脉]]阻塞引起颅内静脉压力增高，尤其是[[上矢状窦]]压力升高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液[[吸收障碍]]有关。新近有研究认为EH可能是源于[[蛛网膜]]功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与[[颅骨]]发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或[[MRI]]表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义。[[CT]]表现为[[脑室]]扩大不明显，而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及[[大脑半球]]脑沟增宽，[[蛛网膜下腔]]扩大。曾有人认为可能是[[交通性脑积水]]的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，[[脑发]]育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
==小儿外部性脑积水的症状==
本病发病年龄在1～1.5岁、[[前囟]]未闭合之前，多发生于6个月左右[[婴儿]]。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有[[抽搐]]发作、[[前囟张力增高]]与隆起。[[囟门]]闭合延迟,头颅虽大并无[[脑积水]],眼无[[落日征]]。患儿发育及智力大多正常。

外部性脑积水多数可在半岁前发现，但在2个月龄前作[[头部]]CT或头部[[B超]]不一定有外部性脑积水的表现。如果发现有以下情况则应引起警惕：

1.多哭、易兴奋、[[激惹]]、易惊叫、[[惊跳]]。

2.[[睡眠]]不宁、[[易醒]]、入睡难、持续睡眠时间短，每日总睡眠时间〈15小时。

3.喂养困难、吮奶差，易吐奶。

上述表现虽不一定是外部性脑积水，但也有可能影响婴儿今后的精神和心理发育。

如在发育过程中发现下列有情况也应引起警惕：

1.头围大于正常同龄婴儿或头围增大快，前囟大或闭合迟。

2.反应差、迟钝、手脚活动差，对声音、色彩无反应。

3.身体僵硬伸直或轻弱[[无力]]。

EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或[[MRI]]表现而予以诊断。参考标准为：

1.头围异常增大患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。

2.发育及智力正常。

3.辅助检查头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额[[顶区]][[蛛网膜下腔]]对称性局限性增宽，伴或不伴[[脑室]]轻度扩大。

4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。
==小儿外部性脑积水的诊断==

===小儿外部性脑积水的检查化验===
一般[[原发性]]EH[[实验室检查]]无异常。[[继发性]]EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果，如[[维生素A]]缺乏、[[贫血]]等。

确诊外部性[[脑积水]]主要靠[[头部]]CT、头部[[核磁共振]]或头部[[B超]]。头部B超价廉，许多基层[[医院]]都可做，但准确性有限(80%准确性)，可作为早期筛查和定期复查的方法。

[[CT]]表现为[[脑室]]扩大不明显，而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及[[大脑半球]]脑沟增宽，[[蛛网膜下腔]]扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，[[脑发]]育加快，脑实质与[[颅骨]]之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

头颅CT或[[MRI]]扫描的表现为对称性的，显示：

1.额和额[[顶区]]蛛网膜下腔增宽&gt;5mm(正常&lt;2.3mm)，其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。

2.脑室不大或轻度扩大。

3.基底池主要是[[鞍上池]]扩大。

4.脑前部纵裂池及侧裂池增宽大于7mm。

5.额顶区脑沟加深加宽，但增深不显著，边缘呈“花瓣状”，[[大脑]]后半部及[[小脑]]脑沟不增宽。
===小儿外部性脑积水的鉴别诊断===
需与[[脑萎缩]]、[[脑积水]]及[[硬脑膜下积液]]相鉴别。

1.脑萎缩患儿头围不大或更小些，在头颅CT或[[MRI]]上，呈现整个[[大脑]]脑沟普遍加深变宽，有时[[小脑]]沟也加深，[[脑室]]扩大，大部分病例无脑前部[[纵裂]]池增宽。当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。C T 可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深，提示脑组织量的减小和质的异常，预后差，常有[[神经学]]异常、[[智力低下]]等[[后遗症]]。

2.硬脑膜下积液多由于[[脑膜炎]]和[[外伤]]引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。

3.脑积水 [[颅内压]]力增高明显，有[[落日征]]。眼部表现和[[脑神经]]损害表现等，[[气脑造影]]等辅助检查可助鉴别。
==小儿外部性脑积水的并发症==
部分患儿有[[抽搐]]发作、[[前囟张力增高]]。
==小儿外部性脑积水的预防和治疗方法==
1.宣传优生知识，减少胎次。

2.提倡适当年龄生育。

3.加强优生教育，提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

4.安全生产，谨防[[窒息]]、[[产伤]]。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的[[医院]]生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，[[缺氧]]，防止产伤等。

5.其他预防各种[[感染性疾病]]、预防[[维生素A]]的缺乏和高[[胆红素血症]]等。
===小儿外部性脑积水的中医治疗===
暂无相关信息
===小儿外部性脑积水的西医治疗===
(一)治疗

EH为良性[[自限性疾病]]，绝大多数患儿不需任何内外科治疗，可待其自行消失。[[继发性]]EH的轻症病例亦可自愈，有原发病者要积极治疗原发病。有[[颅内压增高]]者，可用[[碳酸酐酶抑制剂]]如[[乙酰唑胺]]([[醋氮酰胺]])，或[[脱水]]剂如[[甘露醇]]，以降低[[颅内压]]。不主张采用[[前囟]][[穿刺]]放液或[[脑脊液]][[分流术]]。如有频繁[[惊厥]]发作者，可适当短期内给予[[抗癫痫药物]]。其治疗以综合治疗为主，包括[[高压]]氧、[[理疗]]、促进[[神经细胞]]发育的药物等治疗手段。

对外部性[[脑积水]]的治疗，提倡越早越好，一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面：一是治疗所发现的异常，如[[惊跳]]、[[激惹]]、[[抽搐]]、[[瘫痪]]等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗，如运动发育较同龄儿迟缓，十五个月还未能叫爸爸、妈妈或[[发音不清]]等，需早期进行干预治疗，以保证今后[[生长发育]]正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定，轻-中度[[功能障碍]]或[[发育异常]]者，也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在[[医院]]住院治疗外，多数可在[[门诊]]定期[[复诊]]，由医生指导在家中治疗。

(二)预后

预后良好，常于2～3岁时自愈，无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为[[交通性脑积水]](communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访，发现少数患儿可出现轻度的[[神经]]精神[[发育障碍]]，如运动[[发育迟缓]]和[[语言发育迟缓]]等，值得进一步研究。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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