112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的[[嗜铬组织]...”为内容创建页面

2014-01-27T07:14:15Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的[[嗜铬组织]...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[嗜铬细胞瘤]](pheochromocytoma)发源于[[肾上腺髓质]]，[[交感神经节]]，旁交感神经节或其他部位的[[嗜铬组织]]，故可发生自[[颈交感神经]]链至[[盆腔]]的部位。这些[[细胞]]产生[[血管]]活性的胺类。[[肾上腺素]]仅产生于肾上腺髓质及[[主动脉]]旁体(organs of Zuckerkandl)的[[肿瘤]]，而正肾上腺素产生于[[交感神经]]链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕[[黄至]]浅褐色，被受压的正常[[肾上腺]]组织完整包绕，有[[出血]]或[[囊性坏死]]区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在[[小儿嗜铬细胞瘤]]另一特点是，有更多家族[[遗传]]及并发多发[[内分泌]]肿瘤。
==小儿嗜铬细胞瘤的病因==
(一)发病原因

发病原因尚不清楚，与[[神经]]外[[胚层]][[细胞]]的发育生长有直接关系。有些[[嗜铬细胞瘤]]与[[遗传因素]]有关，且常伴其他[[疾病]]，如多发性内分泌肿瘤。[[多发性神经纤维瘤]]、节性[[硬化症]]、Sturge-Weber[[综合征]]，von Hippel-Lindau病等。

(二)发病机制

嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，[[肿瘤]]呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整[[包膜]]，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g以内，但有体积很大者。镜下[[肿瘤细胞]]较大，形态不规则，[[胞浆]]中颗粒较多，可被[[重铬酸盐]][[染色]]，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛[[浸润]]邻近脏器或组织，以及在正常无[[嗜铬细胞]]的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
==小儿嗜铬细胞瘤的症状==
临床[[症状]]是由于血循环中[[肾上腺素]]和[[去甲肾上腺素]]过多所致。由于两种[[激素]]分泌量不同，各病例[[临床表现]]也有差别。[[高血压]]为本病特征，可高达21.3～26.7/14.7～112.0kPa(160～200/110～90mmHg)，90%以上为持续性高血压，少数为阵发性高血压(在成人50%为阵发性)，亦有为持续性而有阵发加剧者。开始时发作不频繁，逐渐发作增多，有些由阵发性转变为持续性。发作时伴有[[头痛]]、[[心悸]]、出汗、苍白、[[恶心]]、[[呕吐]]及[[腹痛]]等症状。在发作间期可以完全缓解。有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯，或按压[[腹部]]或[[肾区]]而引起高血压的发作。然而，儿童常以有神经症状如头痛、[[视力障碍]]、[[惊厥]]或[[精神病]]而住院，有时误诊为[[脑瘤]]。此外，还有[[消瘦]]及多饮、[[多尿]]的症状。多饮、多尿可以由于大量出汗所致，也因为[[儿茶酚胺]]有抑制[[抗利尿激素]]的作用。持久的高血压使[[心脏肥大]]，尤其以[[左心室肥厚]]明显，引致[[高血压性心脏病]]及[[充血性心力衰竭]]。眼底可出现[[视盘水肿]]、[[出血]]和[[小动脉]][[痉挛]]等病变。病孩可以有[[高血糖]]及[[糖尿]]，[[糖耐量]]曲线不正常。[[基础代谢率]]往往升高。[[代谢异常]]特别在那些以分泌肾上腺素为主的[[肿瘤]]更为明显。

少数[[嗜铬细胞瘤]]发生于[[膀胱]]。瘤体常不太大，位于[[肌层]]内，覆有正常膀胱[[黏膜]]。临床特点为当膀胱[[膨胀]]或在[[排尿]]时[[血压]]骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状。少数病人有[[血尿]]。

小儿患高血压除病史及体检外，须作[[尿常规]]，尿培养，[[血清]][[肌酐]]，[[尿素氮]]测定和静脉[[尿路造影]]。最常用儿茶酚胺的[[代谢]]检查是测VMA，如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤，最主要的定位检查是腹部[[超声]]和[[CT]]检查。
==小儿嗜铬细胞瘤的诊断==

===小儿嗜铬细胞瘤的检查化验===
1.[[实验室检查]]

(1)24h尿儿茶酚胺(CA)及[[代谢]]产物测定 3[[甲氧基]]-4[[羟基]][[扁桃酸]](VMA)是[[儿茶酚胺]]最终代谢产物，正常值各实验室不同，一般为11～35µmol/24h(2～7mg/24h)，[[嗜铬细胞瘤]]患者明显升高，[[高血压]]发作时可达2倍以上。正常人尿中去[[甲肾上腺素]](NE)[[排泄]]量&lt;885nmol/24h，[[肾上腺素]](E)&lt;273nmol/24h，嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高，超过2倍以上有诊断价值。3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高。

(2)血CA测定嗜铬细胞瘤病人血CA升高，以NE升高为多见，其次是NE、E都升高。静息卧位[[血浆]]CA升高具有诊断价值。

(3)[[甲氧]][[去甲肾上腺素]] 敏感性与特异性强，恶性转移性嗜铬细胞瘤，血浆儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高。

2.药物实验药物实验包括激发实验和阻滞实验。由于各种检查手段的发展，且激发实验有一定的危险性，目前很少应用。

(1)激发实验：适用于[[血压]]在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非发作期间。[[静注]][[磷酸组织胺]]0.03～0.14mg。也可[[静脉注射]][[胰高糖素]]0.5～1mg或[[酪胺]]1mg。如[[血压升高]]8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性。此实验有一定危险性，事先应备好[[苄胺]]唑啉，以备血压过高时急用。

(2)阻滞实验：适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在发作时。以苄胺唑啉5mg[[静脉]]注入，在3～5min内[[血压下降]]超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性。也可用[[可乐定]](clonidine)行抑制实验，测定血浆儿茶酚胺受抑制的情况。

[[影像学]]检查

(1)[[B型超声]]波检查：对[[肾上腺]]区[[肿瘤]]诊断较准确，但对肾上腺外的肿瘤欠佳。

(2)[[CT]]及[[MRI]]：CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上，MRI与CT表现相似，同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。

(3)131I-间[[碘苄胍]](131I-meta-iodo-benzylguanidin，131I-MIBG)闪烁扫描：可用于嗜铬细胞瘤及[[恶性嗜铬细胞瘤]]的转移灶显像。既能定位，又能定性，特异而敏感，准确率在90%以上。
===小儿嗜铬细胞瘤的鉴别诊断===
与[[原发性高血压]]、[[肾性高血压]]相鉴别，有[[头痛]]、[[视力障碍]]、[[惊厥]]者与[[脑瘤]]相鉴别。
==小儿嗜铬细胞瘤的并发症==
可引致[[视力障碍]]，[[惊厥]]或[[精神病]],多饮，[[多尿]],引致[[高血压性心脏病]]及[[充血性心力衰竭]]，有[[高血糖]]及[[糖尿]]，少数病人有[[血尿]]。且常伴多发性内分泌肿瘤、[[多发性神经纤维瘤]]、节性[[硬化症]]、Sturge-Weber[[综合征]]，von Hippel-Lindau病等。
==小儿嗜铬细胞瘤的预防和治疗方法==
本症发病原因尚不清楚，了解[[肿瘤]]的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高[[抵抗力]]，这些策略如下述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。

(1)避免有害物质侵袭：[[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。大约80%的[[恶性肿瘤]]是可以通过简单的生活方式改变而预防。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常能减少患癌的机会。

(2)促进身体的免疫力：提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。
===小儿嗜铬细胞瘤的西医治疗===
(一)治疗

确诊后应行手术摘除[[肿瘤]]。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药，手术[[死亡率]]已大为降低。

术前使用α及β受体阻滞药可使[[血压]]，[[脉搏]]趋于正常，使[[心脏]]得到恢复，减少由[[心力衰竭]]而引起的手术死亡。一般先使用α[[受体]]阻滞药[[酚苄明]](phenoxybenzamine，dibenzylin)，最开始用0.2mg/(kg.d)，逐渐增量至1mg/(kg.d)或直至血压降至正常。术前3天可加用[[普萘洛尔]]([[心得安]])。由于长期[[血管收缩]]导致[[血容量]]减少，故术前后应补充足够血容量。近年有报道，术前使用[[钙拮抗药]]或三磷[[腺苷]]([[ATP]])以稳定血压，但在小儿尚缺乏这方面的经验。

经腹腔手术，须注意多发瘤及[[肾上腺]]外肿瘤，术后须监测血压变化及[[儿茶酚胺]][[代谢]]的检查，以防有肿瘤遗漏及复发。

(二)预后

预后取决于治疗的时机，如果在[[肾脏]]及[[心血管系统]]发生不可逆损害之前切除肿瘤，可以完全治愈。20%～30%患者因[[高血压]]引起的[[心血管]][[并发症]]不能完全恢复。[[良性肿瘤]]5年存活率&gt;96%，[[恶性肿瘤]]&lt;50%。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿嗜铬细胞瘤,小儿嗜铬细胞瘤症状_什么是小儿嗜铬细胞瘤_小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法_小儿嗜铬细胞瘤怎么办_医学百科" metak="小儿嗜铬细胞瘤,小儿嗜铬细胞瘤治疗方法,小儿嗜铬细胞瘤的原因,小儿嗜铬细胞瘤吃什么好,小儿嗜铬细胞瘤症状,小儿嗜铬细胞瘤诊断" metad="医学百科小儿嗜铬细胞瘤条目介绍什么是小儿嗜铬细胞瘤，小儿嗜铬细胞瘤有什么症状，小儿嗜铬细胞瘤吃什么好，如何治疗小儿嗜铬细胞瘤等。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质..." />
[[分类:儿科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

小儿嗜铬细胞瘤 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的[[嗜铬组织]...”为内容创建页面