112.247.109.102：以“小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑...”为内容创建页面

2014-01-27T07:55:58Z

以“小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑...”为内容创建页面

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[[小儿史-约综合征]]又名[[皮肤黏膜]]眼[[综合征]](mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、[[渗出性多形红斑]]、恶性[[大疱性]][[多形红斑]]、Fuchs综合征等。本综合征为多形[[渗出性红斑]]综合征中较严重的一个类型，主要表现以[[皮肤]]广泛不同阶段的多形皮损，口眼[[黏膜]]病变及全身[[中毒症状]]。
==小儿史-约综合征的病因==
(一)发病原因

本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系[[细菌]]或[[病毒感染]]、药物所致的[[变态反应性疾病]]。

(二)发病机制

一般认为是机体对某些[[抗原]]的[[过敏反应]]。已肯定的致病因素有以下几点。

1.[[感染]](细菌、[[病毒]]、[[支原体]]) 常在[[感冒]]后发生，尤与[[疱疹病毒]]感染有关。部分病人伴有[[肺炎]]，[[血清]]冷凝素[[滴度]]上升和分离到[[肺炎支原体]]。

2.[[药物过敏]] 有人认为本病属于重型[[药疹]]，有关的药物有[[青霉素]]、[[磺胺]]等[[抗菌]]药;保太松、柳酸盐、汞剂、[[可待因]]、[[巴比妥]]类、抗癫痫药等。

3.其他与[[疫苗接种]]、[[内分泌失调]]、[[恶性肿瘤]]等亦偶尔有关。
==小儿史-约综合征的症状==
本[[综合征]]多见于青年及儿童期，主要[[临床表现]]有以下几个方面。

1.全身[[中毒症状]] 病起[[高热]]，[[体温]]可高达38～41℃，婴幼儿可出现[[高热惊厥]]，[[发热]]持续约2～3周。1～10天内出现[[皮肤]]、[[黏膜损害]]，随[[疾病]]进入[[极期]]，[[全身症状]]亦渐加重。约1/3的病例伴有[[肺炎]]，[[X线]][[胸部]]透视为斑片状阴影。少数可出现[[关节炎]]，偶有发生[[心肌炎]]和[[肾小球肾炎]]者。极重病例常发生[[循环衰竭]]。

2.广泛皮损四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的[[红斑]]、[[水疱]]、典型而大小不等的[[大疱性]][[多形红斑]]，[[尼氏征]]阴性。在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性[[渗出]]和[[糜烂]]面，形如[[二度烧伤]]。若无[[继发感染]]1～4周后[[结痂]][[脱屑]]，不留[[瘢痕]]。皮损可迁延3～6周。

3.黏膜损害

(1)[[消化道]]表现：几乎所有病例均有[[口腔炎]]，表现为大泡、糜烂、[[出血]]和结痂，因[[疼痛]]而[[吞咽困难]]和[[流涎]]，少数病例胃、[[小肠]]乃至[[直肠]]肛门亦有[[黏膜]]糜烂，而出现[[腹痛]]和[[腹泻]];[[口腔黏膜]]损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部[[症状]]：Maureen等认为[[急性结膜炎]]、眶周[[肿胀]]和[[角膜炎]]引起的[[羞明]]等眼部表现本病早期主要症状。此外还有[[角膜水肿]]、[[虹膜睫状体炎]]、[[前房]]蓄脓等。眼部[[炎症]]的发生率为80%～90%。

(3)[[泌尿系统]]表现：[[膀胱炎]]、[[外阴]]及[[尿道口炎]]致使[[排尿困难]]。

(4)[[呼吸道]]表现：[[鼻前庭]]乃至喉、[[气管]]、支气管黏膜糜烂，出现[[声音嘶哑]]和[[呼吸困难]]。

根据上述临床表现，结合[[实验室检查]]结果，可以做出诊断。
==小儿史-约综合征的诊断==

===小儿史-约综合征的检查化验===
[[白细胞]]增高，[[嗜酸性粒细胞]]可增加，[[血沉]]加速，抗“O”值增高，C[[蛋白]]反应阳性。

[[胸部]]X线片检查以明确有无肺部病变，伴有[[肺炎]]者，[[X线]]胸部透视为斑片状阴影。其他根据临床需要选择[[B超]]、[[心电图]]、脑[[CT]]等检查。
===小儿史-约综合征的鉴别诊断===
1.[[天疱疮]] 经过缓慢，全身[[中毒症状]]较轻，[[水疱]]基底无[[炎症]]，[[尼氏征]]阳性。[[细胞学]]检查可见有无[[疱疮]][[细胞]]。

2.[[药物性皮炎]] [[大疱性]][[多形红斑]]型者与本病类似，但有服药史，预后较好。

3.中[[毒性]][[表皮坏死]]松解症(Lell病) [[症状]]较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度[[烫伤]]样广泛剥脱。因[[表皮]]迅速[[坏死]]，故[[皮肤]]呈暗紫红色，尼氏征阳性。
==小儿史-约综合征的并发症==
可出现[[高热惊厥]]，其他可并发[[中耳炎]]，继发[[支气管炎]]、[[肺炎]]、[[关节炎]]、[[心肌炎]]、[[脑水肿]]、[[肝损害]]等。如[[肾脏受累]]，可出现[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[尿素氮]]增高等。严重者可有肠[[黏膜]][[溃疡]][[出血]]，[[坏死性胰腺炎]]。偶有发生心肌炎者，极重病例常发生[[循环衰竭]]，预后不良。
==小儿史-约综合征的预防和治疗方法==
应积极防治各种[[感染]]，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好[[预防接种]]工作，加强营养和增强体质。对于[[变态反应]]性[[皮肤病]]，应深入细致地寻找[[变应原]]，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋[[白质]]。如对[[药物过敏]]，应尽量查寻[[致敏]]药物，并向患者及家属讲明情况，到[[医院]]就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。
===小儿史-约综合征的西医治疗===
(一)治疗

治疗原则为全身支持和预防[[继发感染]]。

1.[[药物过敏]]者，应停用任何可能引起[[过敏]]的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于[[消化]]的饮食。多数病例需[[静脉]]营养。若因大面积[[糜烂]]，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的[[血浆蛋白]]和水分。

3.[[肾上腺皮质激素]]用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为[[疱疹]]性病毒[[感染]]所致者，更应慎用。

4.严格执行[[皮肤]]护理，严密[[消毒]][[隔离]]，必要时予以[[抗生素]]预防和控制[[继发性]]脓毒感染。

(二)预后

本病有自限性，[[黏膜损害]]在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于[[全身衰竭]]或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿史-约综合征 - 版本历史

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