112.247.109.102：以“卡斯钦-贝克病(Kaschin-Bek disease)即大骨节病，尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称，是一种地方性...”为内容创建页面

2014-01-26T09:54:38Z

以“卡斯钦-贝克病(Kaschin-Bek disease)即大骨节病，尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称，是一种地方性...”为内容创建页面

新页面

[[卡斯钦-贝克病]](Kaschin-Bek disease)即[[大骨节病]]，尚有“矮人病”、“[[算盘子]]病”、“柳拐子病”等之称，是一种地方性[[软骨]]骨关节[[畸形]]病，是以软骨[[坏死]]为主的变形性[[骨关节病]]。

多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的[[骨骼]]与[[关节]]系统，导致软骨内成骨障碍、[[管状骨]]变短和继发的变形性[[关节病]]。致管状[[长骨]][[发育障碍]]，关节增粗、[[疼痛]]、[[肌肉]]松弛、[[萎缩]]和[[运动障碍]]。患者以身材矮小、[[短指]]、[[关节畸形]]、[[步态异常]](呈典型跛行、鸭步)等为特征。
==小儿卡斯钦-贝克病的病因==
一、发病原因

1、病区[[饮用水]]中有机物污染

有研究认为饮水里的有机物中的[[阿魏酸]]或对羟基[[桂皮]]酸可能为致病因素，但尚缺乏充分的[[流行病学]]和实验研究资料支持。

2、病区生态环境

目前主张病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病，同时认为低[[硒]]也是本病发病的一种条件因素，但这些都未能从病人体内或实验研究中找到确切根据。

3、[[真菌毒素]]

有人认为病区谷物被污染并形成耐热的[[毒性]]物质，居民因食用含此毒物的食物而得病。

但目前各病区谷物中的优势[[真菌]]不同，粮食中真菌毒素的检测结果也不尽一致。

同时现在还未能从[[大骨节病]]病人体内检出T-2[[毒素]]及其[[代谢]]产物。

二、发病机制

1、T-2毒素学说

T-2毒素抑制[[蛋白质]]和[[DNA]]的合成，导致[[骨细胞]][[坏死]]。

2、低硒学说

目前发现本病早期病变程度与硒水平之间有明显的[[剂量效应关系]]，但也有发现发硒的含量与[[X线]][[干骺端]]病变无直接关系。

所以不能说这种病是单纯[[缺硒]]引起，这种病还与锰、磷、锌等多种元素缺乏有关，有待进一步研究证实。

3、[[软骨]]损害的发生机制

目前主要有以下3种见解：

(1)本病的[[生物化学]]基础是硫[[代谢障碍]]。

致病因素是硫代谢障碍，[[硫酸化因子]]SF活力降低，干扰SF的[[生物]]功能而引起一系列软骨损害的。

(2)外源性[[自由基]]引起[[软骨细胞]]坏死，同时导致软骨细胞[[代谢异常]]。

(3)本病的生物化学基础是[[细胞]]的膜缺陷状态。

生态环境[[低温]]、低硒和食物单调([[磷脂]]摄入不足)导致[[红细胞]]生物膜老化，使膜系统脆弱和抗氧化能力降低而发病。
==小儿卡斯钦-贝克病的症状==
一、特点

1、有明显的地方性

2、发病后病程长，发展相对缓慢。

二、[[症状]]

发病初期：

多数无明显症状，[[手指]][[关节]]或[[肘关节]]不经意增粗或弯曲。

部分病人感到虚弱，易[[疲乏]]，[[食欲不振]]，[[肌肉酸痛]]，四肢有异常感觉或出现[[痉挛]]。

之后症状加重，晨起后四肢关节发紧、[[疼痛]]及[[感觉异常]]，行走和[[下蹲困难]]。

三、分类

(1)轻度或早期：

手指关节稍增粗，指末节呈鹅头状下垂。

手指向掌侧轻度弯曲。

(2)中度或进展期：

关节增粗、变形、[[运动障碍]]和[[肌肉萎缩]]。

少数[[关节内游离体]]可引出摩擦骨或引起关节绞锁与剧痛。

症状先见于手指、[[足趾]]和踝、腕、[[掌指关节]]，之后累及肘、[[膝关节]]。

(3)重度或晚期：

明显出现[[短指]][[短肢]]，关节可出现[[脱位]]或[[半脱位]]。

[[肩关节]]、[[髋关节]]及[[脊椎]]关节有[[增生]]变形，并可出现运动障碍。

四肢肌肉萎缩，下蹲困难，[[代偿]]性腰椎[[前突]]，出现[[步态]]摇摆。

四、诊断

我国制定的诊断标准：

1、诊断原则

了解病区[[接触史]]、症状和[[体征]]。

[[手骨]][[X线]]拍片出现手指、[[腕关节]]骨关节面、[[干骺端]]临时[[钙化]]带和骺核的多发性对称性凹陷、[[硬化]]、破坏及变形等改变。

特征性指征：X线[[指骨]]远端多发对称改变。

2、诊断及分级标准

(1)活动型与非活动型

①[[血清酶]]活性增高，[[羟脯氨酸]]、尿肌酸、黏多糖含量增加。

②手、腕X线片呈现干骺端临时钙化带硬化、增宽、深凹陷。

干骺未完全愈合的儿童，具任一项则诊断活动型。

(2)严重程度诊断：

①早期：

A.手、腕、踝、膝关节活动轻度受限、疼痛。

B.多发对称性手指末节屈曲。

C.手、腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷、破坏、硬化、变形。

D.血清酶活性增高，羟脯氨酸、尿肌酸、黏多糖含量增加。

干骺未完全愈合儿童，具备以下4项中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者，诊断为早期。

②Ⅰ度：

存在早期[[病症]]的同时，出现多发对称性四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、[[肌肉]]轻度[[萎缩]]。

干骺端或[[骨端]]出现X线改变。

③Ⅱ度：

体征及症状比Ⅰ度加重，出现短指(趾)[[畸形]]。

X线改变出现[[骺线]]早闭。

④Ⅲ度：

症状、体征、X线改变比Ⅱ度严重，出现短肢和矮小畸形。
==小儿卡斯钦-贝克病的诊断==

===小儿卡斯钦-贝克病的检查化验===
1、一般常规检查：

(1)患者血、尿、[[头发]]中的[[维生素E]]、[[硒]]、[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]]的活性等偏低。

(2)血中[[乳酸脱氢酶]]、[[丙氨酸氨基转移酶]]、[[肌酸激酶]]、α-[[羟丁酸脱氢酶]]和[[碱性磷酸酶]]的活性增高。

(3)[[红细胞膜]][[磷脂]]总量减少，脆性增加，流动性降低，抗氧化和抗溶血能力降低，[[脂质]]过氧化产物增加。

(4)尿中尿[[羟脯氨酸]]、尿肌酸、尿黏多糖及尿总硫增高，[[肌酐]]减少。

2、与骨、[[软骨]][[代谢]]有关的检查

(1)[[血液]][[硫酸化因子]]活力低下。

(2)尿中羟[[赖氨酸]]明显增高，随病情加重而上升。

(3)尿中[[硫酸软骨素]](Chs)的[[排泄]]量升高。

(4)[[血浆]]碱性磷酸酶([[ALP]])活性升高。

3、[[红细胞]]形态与功能改变

光镜下，靶形[[红细胞增多]]。在[[扫描电镜]]下，变形的红细胞([[棘状细胞]]和口状[[细胞]])增多。

红细胞膜上的[[Na]] ，K -[[ATP]][[酶活性]]有下降趋势，红细胞骨架[[蛋白]]之一的[[肌动蛋白]]有增加趋势，荧光偏振技术测定结果表明红细胞膜的流动性稍有降低。

4、与[[肌肉]]代谢有关的检查

血中肌酸、肌酐含量减少，尿肌酸含量明显升高，尿肌酐偏低或变化不显著。

5、[[血清酶]]谱

患者血浆中的[[谷草转氨酶]]([[GOT]])、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、乳酸脱氢酶([[LDH]])、[[谷丙转氨酶]](GPT)、肌酸激酶([[CK]])、γ[[谷氨酰转移酶]](γ-GT)等均增高。

6、[[X线]]特征

当[[坏死]]后出现继发修复性改变，发生[[病理性钙化]]、[[骨化]]，或波及相邻的骨性结构使之发生破坏或变形时，出现X线改变。

分类：

(1)[[钙化]]带变薄、模糊、中断、消失：

沉着的钙盐吸收消失，[[骺板]]软骨深层的临时钙化带出现变薄、模糊、中断、消失等改变。

(2)[[干骺端]]、骨化核边缘或[[骨端]]凹陷或[[硬化]]。

(3)干骺端凹陷处的骺侧重新出现一条钙化带。。

(4)伴有[[继发性]][[骨关节病]]，使[[关节]]增粗，[[短指]](趾)[[畸形]]。

(5)骺变形，线早期闭合，提前发生[[骺线]]穿通。
===小儿卡斯钦-贝克病的鉴别诊断===
1、小儿风湿性[[疾病]]：

具有多发性、游走性、以髋膝等[[大关节]]受累为多见，对天气变化极其敏感。

2、小儿[[类风湿]]性疾病：

常见轻—中度[[贫血]]，外周血[[白细胞]]总数和中性[[粒细胞]]增高，可伴[[类白血病反应]]。

[[X线]]：早期仅显示[[软组织肿胀]]，[[关节]]周围[[骨质疏松]]，关节附近呈现[[骨膜炎]]。晚期见到[[关节面]]骨破坏。

严重时[[类风湿因子]]([[RF]])检查阳性。
==小儿卡斯钦-贝克病的并发症==
1、四肢关节出现不同程度的增粗、变形、[[运动障碍]]。

2、出现[[增生]][[硬化]]、[[骨质破坏]]等[[症状]]。
==小儿卡斯钦-贝克病的预防和治疗方法==
预防：

1、通过饮食补[[硒]]

(1)硒片：

优点：简便。

缺点：药价较贵，不适大面积使用。

方法：一般5岁以下给0.5mg，5～10岁mg，11岁以上2mg，每周服药1次。

(2)硒盐：

优点：价格低廉且生活化，无副作用。

方法：

A.用[[亚硒酸钠片]]16mg加入1kg[[食盐]]中搅匀。

B.用15ppm硒水溶液[[喷雾]]加入食盐食用。

C.用[[亚硒酸钠]][[粉剂]]0.5kg加原盐45kg，搅匀后按比例加工成1/6万的硒盐或硒[[碘盐]]。

(3)硒粮：

优点：

硒含量可提高4～10倍。

可使无机硒转变为有利吸收的有机硒。

缺点：

需劳力，同时缺乏管理。

干旱地区不便使用。

方法：在扬花期，用每亩用亚硒酸钠0.5g～1.0g的水溶液喷洒。

(4)硒[[蒸馏水]]溶液：

优点：吸收较好，价格便宜。

缺点：不适宜大面积使用。

方法：用0.1%浓度，5岁以下服0.5ml，6～10岁ml，11岁以上2ml，每周服1次。

(5)其他高硒食品：

常见食物：鲜[[大蒜]]、鲜[[蘑菇]]、鱼、虾及猪、[[牛肾]]等[[富硒]]的食物。

特殊食物：高硒鸡蛋、富硒[[酵母]]、富硒腌制食品。

2、改善水、粮质量

(1)[[改水]]：

①加药改水

常用药物：[[硫酸钠]]、[[卤碱]]、[[硫磺]]、[[石膏]]或草木灰[[浸出物]]等。

②[[净化水]]质

可通过打深井、引泉水、饮用过滤水或开水等方法。

(2)护粮：

常用措施：

谷物收割期，改善农业操作，提高机械化水平。

提倡割、运、打、凉时做到四快。

控制入库谷物的水分在15%以下。

(3)换粮：

将病区主食[[玉米]]为大米。
===小儿卡斯钦-贝克病的西医治疗===
1、一般治疗

采用改换水粮，增加主食中大米和豆类。

2、[[物理疗法]]

适用于[[肌肉挛缩]]，[[关节疼痛]]，[[运动障碍]]者。

3、服用抗氧化药物

常用药物：[[亚硒酸钠]]、高[[硒]]鸡蛋、[[硒酵母]]、[[维生素C]]、[[维生素E]]、[[硫酸软骨素]]钠。

用法：

亚硒酸钠：每周一次，5岁以下0.5mg，6～10岁mg，10岁以上2.0mg。1个疗程为1年。

4、补硒

可适当普食硒盐、加服适量硒片，同时定期检测发硒含量。

5、晚期治疗

原则：保护[[关节]]功能，减轻[[疼痛]]。

常用药物：[[阿司匹林]]、[[保泰松]]及[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])等。

6、手术治疗

[[适应症]]：晚期重症[[关节畸形]]者

可行手术矫形数，或切除[[增生]]的[[赘生物]]与[[关节内游离体]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿卡斯钦-贝克病,小儿卡斯钦-贝克病症状_什么是小儿卡斯钦-贝克病_小儿卡斯钦-贝克病的治疗方法_小儿卡斯钦-贝克病怎么办_医学百科" metak="小儿卡斯钦-贝克病,小儿卡斯钦-贝克病治疗方法,小儿卡斯钦-贝克病的原因,小儿卡斯钦-贝克病吃什么好,小儿卡斯钦-贝克病症状,小儿卡斯钦-贝克病诊断" metad="医学百科小儿卡斯钦-贝克病条目介绍什么是小儿卡斯钦-贝克病，小儿卡斯钦-贝克病有什么症状，小儿卡斯钦-贝克病吃什么好，如何治疗小儿卡斯钦-贝克病等。卡斯钦-贝克病(Kaschin-Bek d..." />
[[分类:儿科疾病]]

小儿卡斯钦-贝克病 - 版本历史

112.247.109.102：以“卡斯钦-贝克病(Kaschin-Bek disease)即大骨节病，尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称，是一种地方性...”为内容创建页面