112.247.109.102：以“凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状(如水肿、高血压、肾功能减退等)者，...”为内容创建页面

2014-01-27T07:55:21Z

以“凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状(如水肿、高血压、肾功能减退等)者，...”为内容创建页面

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凡尿中的[[红细胞]]数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系[[疾病]]及其[[症状]](如水肿、[[高血压]]、[[肾功能]]减退等)者，为单纯性[[血尿]]。单纯性血尿是一症状性诊断，须在除外各种能引起血尿的疾患后，仅有病因尚不能明确的无症状、孤立性血尿(不伴[[蛋白尿]])者，为“单纯性血尿”。在1979年我国[[儿科]][[肾脏]]病科研协作组拟订的肾脏病分类草案中称为“无症状血尿”(asymptomatic hematuria)，1981年又修订为“单纯性血尿”。此名称与国际上所谓的“孤立性血尿”(isolated hematuria)含义相似。
==小儿单纯性血尿的病因==
(一)发病原因[[血尿]]来源可分为[[肾小球]]和非[[肾小球性血尿]]([[泌尿道出血]])。

1.非肾小球性血尿泌尿道出血原因很多，常见有以下[[疾病]]。

(1)泌尿系[[畸形]]：常见的有[[肾盂]]-[[输尿管]]连接部狭窄，肾盂[[积液]]和[[多囊肾]]等。

(2)泌尿系[[肿瘤]]：[[儿科]]最为常见的是肾胚瘤(Wilm瘤)，当出现血尿时多数在[[腹部]]已可触及肿块。泌尿系肿瘤易被[[影像学]]检查发现。

(3)[[高钙尿]]：[[原发性]]高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5。诊断主要靠测尿钙和[[肌酐]](mg/dl)比值。由于[[特发性高钙尿症]]家族[[肾结石]][[发病率]]相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑[[高钙尿症]]的可能。

(4)[[胡桃]]夹现象：[[左肾静脉]]行经[[主动脉]]与[[肠系膜上动脉]]夹角，夹角过窄，可受压而发生血尿或[[蛋白尿]]。伊滕提出的诊断标准为： ①一侧性[[肾出血]]。 ②尿钙正常。 ③[[尿红细胞]]为均一型。 ④肾活检为微小变化。 ⑤[[B超]]和[[CT]]见左肾静脉扩张。 ⑥左肾静脉与[[下腔静脉]]之间压力差在5cmH2O。国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但嗣后发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支[[静脉]]存在。由于[[超声]]检查虽能证实左肾静脉扩张，但是否确是肾出血原因未定，而其他[[肾脏]]疾病也可合并此现象，故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断。 (5)肾结石：[[肾盏]]和肾盂[[静止性结石]]可仅有血尿而无[[腹痛]]或[[腰痛]]。

(6)运动性血尿：见于剧烈运动之后，休息后在48h内消失。

(7)[[高草酸尿]]症：无论原发或[[继发性]]高草酸尿症均为少见。除血尿外，尚可并肾结石、[[肾钙化]]和[[肾功能不全]]等。

(8)其他：罕见的原因有[[肾血管瘤]]破裂、肾盂静脉-肾盂瘘和自发性(或肾穿刺所致)动-静脉瘘[[出血]]。血尿来自一侧肾，且相当严重。此外轻微肾挫[[裂伤]]和肾动、[[静脉栓塞]]也可引起血尿。上述血尿诊断颇为困难，有时因血尿严重难以[[止血]]而行肾切除才发现。

2.肾小球性血尿在[[急性肾炎]]和[[急进性肾炎]]早期肉眼血尿，用强[[利尿剂]]和[[慢性肾衰竭]]时，可为非肾小球性。另有少数肾石病例可表现为肾小球性血尿。[[IgA]][[肾病]]呈双相。多数为肾小球迁延性[[慢性疾病]]所致，包括急性肾炎恢复期、[[过敏性紫癜肾炎]]恢复期、[[遗传性肾炎]](Alport[[综合征]])、家族性血尿和孤立性血尿(良性复发性血尿)等。前两者诊断主要靠追询既往急性病史和典型[[紫癜]]性[[皮疹]]。

(1)遗传性肾炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴[[神经性耳聋]]，内眼病变，有家族史。

(2)家族性血尿：血尿常发生于[[呼吸道感染]]之后，家族中存在同样性质血尿。

(3)孤立性血尿：持续镜下间歇肉眼肾小球性血尿，在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后，临床上可诊断为孤立性血尿，或称复发性血尿。临床上可分为两类： ①复发性肉眼血尿。 ②持续镜下血尿。

(4)球门[[血管病]]：仅表现为血尿。

(二)发病机制[[病理]]改变各家报道不一，此或与其肾活检指征及检测手段不一有关。Cubler和Habib报道245例肾[[组织学]]所见，65%为IgA肾病;在经电[[镜检]]查的85例中有37例为Alport综合征，16例有弥漫性肾小球[[基膜]]变薄、32例肾小球正常或轻度非特异性改变。匈牙利S.Turi报道47例中系膜增生17例、Alport综合征14例、局灶[[增生]]5例、膜增生[[肾炎]]3例、IgA肾病3例、微小病变和[[膜性肾病]]各2例、局灶节段[[硬化]]1例。我国[[上海市儿童医院]]50例活检结果，系膜增生性肾炎27例(54%)、IgA肾病7例(14%)、轻微病变7例(14%)、局灶节段性肾炎6例(12%)、[[IgM]]肾病3例(6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见。家族性血尿：肾小球病变是肾小球基底膜变薄(&lt;250nm)，因此有建议将此病称为薄[[基底膜]]肾病(thin basement membrane nephropathy)。但近年来发现不少非家族性血尿和部分[[遗传]]肾炎患者的基底膜也显著变薄。球门血管病：近年国外儿科报道在无症状血尿患儿肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球[[小动脉]]壁有C3沉积，个别还可有IgM和C4沉积。其病变类似于成人[[腰痛-血尿综合征]](loin pain hematuria syndrome)。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。其发病机制尚不清楚，可能有局部[[凝血]]活性增加和[[血小板]][[活化]]。在成人可有[[肝素]][[凝血酶]][[凝血时间延长]]和血中[[5-羟色胺]](serotonin)增高。运动性血尿发生机制可能与[[膀胱]]后壁与底相互摩擦或血流动力学改变有关。孤立性血尿是一组不同病变性质的肾小球疾病而有共同[[临床表现]]的疾病的统称。肾活检肾小球病变类型有：正常、轻微改变、系膜增生性肾炎(局灶、节段性或弥漫性)。[[免疫荧光检查]]可阴性，少量[[免疫球蛋白]]和(或)C3沉积、IgA肾病和IgM肾病，偶尔表现为抗基底膜肾病。
==小儿单纯性血尿的症状==
1.单纯性[[血尿]] 临床上有两种表现形式,即复发性及持续性。二者均无[[水肿]]、[[高血压]]、[[肾功能不全]]等改变。

(1)复发性：复发性肉眼血尿两次发作间，[[尿常规检查]]正常或有镜下血尿，血尿发作的诱因有[[呼吸道感染]]、剧烈体力活动等。主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间一般不超过2～5天;两次发作间隔数月或数年不等。发作间期尿常规检查正常或镜下血尿。通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史。少数病儿肉眼血尿发作时，可伴有[[腹痛]]或[[腰痛]]。[[肾盏]]和[[肾盂]][[静止性结石]]可仅有血尿而无腹痛或腰痛。一般[[X线]][[腹部]]平片和[[B型超声检查]]多能发现。

(2)持续性：持续镜下血尿多数在体检或因其他[[疾病]]常规验尿时被发现。[[尿蛋白]]不超过1g/d，尿中[[红细胞]]数量多少可有波动，不伴其他[[症状]]或[[体征]]。因多系偶然发现，故难于确定起病日期和病程。

2.疾病特点

(1)[[遗传性肾炎]]：呈持续或复发性镜下或肉眼血尿。起病时血尿多为间歇性，伴微量[[蛋白尿]]，以后逐渐转为持续镜下血尿。血尿在上呼吸道感染时加重，出现肉眼血尿，尿蛋白也可增加(一般不超过1g/24h)。30%～40%患者伴[[神经性耳聋]]，15%～20%有内眼病变([[白内障]]、圆锥形[[晶体]]和眼底病变等)。家族中可有[[慢性肾病]]、[[耳聋]]、内眼病。

(2)家族性血尿：又称[[家族性良性血尿]]。[[临床表现]]为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。[[血压]]、[[肾功能]]正常，不伴蛋白尿。诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。

(3)球门[[血管病]]：在临床上无成人的剧烈腰痛症状，仅表现为血尿，包括复发性肉眼血尿，复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿。

(4)高尿钙症：血尿是高尿钙症最常见的症状。通常为无症状镜下血尿，也可有[[一过性肉眼血尿]]，偶可持续数天。个别小儿于肉眼血尿时伴[[尿痛]]或[[耻骨]]上[[疼痛]]。血尿中红细胞形态属非[[肾小球]]性。除血尿外，本症也可引起多种泌尿系症状，如尿疼、[[尿频]]、[[尿急]]、白天[[尿失禁]]、[[遗尿]]、[[脓尿]]及反复[[泌尿道感染]]等。

(5)[[胡桃]]夹现象(nutcracker phenomenon)：又称[[左肾静脉]]受压[[综合征]](left renal vein entrapment syndrome)。于青春期，身长速增、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，[[走行]]于[[腹主动脉]]和[[肠系膜上动脉]]所形成的夹角(通常此夹角45°～60°) 变窄，其间的左肾静脉受压，引起血流动力学变化，其重要后果之一即左[[肾出血]](还可有[[引流]]入左肾静脉的[[睾丸静脉]]或[[卵巢静脉]][[淤血]]及[[精索静脉曲张]])。在血尿患者中由本征引起者所占比例不详，但有人报道在31例非[[肾小球性血尿]]的患者中(以除外[[结石]]、高尿钙、[[肿瘤]]、[[感染]])有15例系由本症引起。此类血尿之特点是一侧性(左侧)肾出血，其尿中红细胞属非肾小球性。[[出血]]程度不一，可为无症状血尿于尿筛查中检出，也可为明显肉眼血尿，且可反复发作，有时以运动为诱因，有些伴左腰部不适或腹痛，小儿可诉腹痛并常喜俯卧位。

3.体检大量[[积液]]和[[婴儿]]型[[多囊肾]]有时可在腹部触及肿物，泌尿系肿瘤当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。单纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患，对无症状、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者，可诊断为单纯性血尿。在非肾小球性血尿患者中，当除外高尿钙、肿瘤、感染、结石后即应想到本症的可能。可借助[[B型超声]]波、[[血管造影]]及[[CT]]检查明确诊断。病史中应详尽询问患儿及家族中的[[肾脏]]病史、血尿史、结石史;对复发性者应注意发作的诱因。遗传性肾炎除临床血尿持续或复发性，伴神经性耳聋，有内眼病变，家族中可有慢性肾病、耳聋、内眼病等特点外，尚有肾小球典型的[[病理]]改变，[[基底膜]]分层或疏松呈网篮样改变，此种改变具重要的诊断意义。家族性血尿诊断主要依据是，家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。
==小儿单纯性血尿的诊断==

===小儿单纯性血尿的检查化验===
无[[肾功能不全]]等改变,发作间期[[尿常规检查]]可正常或有镜下[[血尿]], 尿中[[红细胞]]数量多少可有波动。

1.血尿(hematuria) 是指尿液中红细胞[[排泄]]超过正常，仅在[[显微镜]]下发现[[红细胞增多]]者，称为镜下血尿;肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样甚至有凝块者，称为“肉眼血尿”。肉眼血尿的颜色与尿液的[[酸碱度]]有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一，常用标准有：

(1)离心尿10ml中段新鲜尿，1500转/min离心沉淀5min，取其沉渣一滴置[[载玻片]]上，于高倍镜下观察，红细胞&gt;3个/Hp。

(2)尿沉渣[[红细胞计数]]&gt;8×106/L。[[肾小球性血尿]]：指红细胞大小不均，形态不一。多形红细胞形态有出芽状、面包圈状、靶形、大细胞、破碎红细胞和[[胞质]]浅染等。有作者提出其中环形、芽孢形和[[穿孔]]等3型(G1型)为肾小球性血尿特征性[[细胞]]形态。临床上，当多形红细胞占尿中红细胞总数30%以上，或G1型&gt;5%，计数&gt;8000ml，可诊断为肾小球性血尿。

2.尿钙、尿草酸测定 [[高钙尿症]]诊断主要靠测尿钙，尿中排出的钙量超过正常(正常上限为每天&lt;4mg/kg)，可见于多种情况。对于血尿患儿，当尿中红细胞形态属非[[肾小球]]性时，应注意除外高尿钙之可能。此时可行尿初[[筛检]]查，即以随机1次尿，行尿钙/尿[[肌酐]](mg/mg)测定，若餐后2h尿钙(mg/dl)和肌酐(mg/dl)比值≥0.2(&lt;6个月[[婴儿]]为&gt;0.8，6～12个月&gt;0.6)时提示高尿钙，可诊断高钙尿症。高尿钙的确诊需2次或2次以上24h尿钙测定，如≥4mg/(kg.d)即可诊断。尚应参考病史、化验(如血钙、磷、血pH、[[甲状旁腺激素]]等)区别为继发性或特发性。[[高草酸尿]]症诊断凭尿草酸测定，正常在10～50mg/d。

3.[[尿蛋白]] 伴微量[[蛋白尿]]，尿蛋白增加一般不超过1g/24h。

4.肾活检肾小球病变类型有正常、轻微改变、系膜增生性[[肾炎]](局灶、节段性或弥漫性)。[[免疫荧光检查]]可阴性，少量[[免疫球蛋白]]和(或)C3沉积、[[IgA]][[肾病]]和[[IgM]]肾病，偶尔表现为抗[[基底膜]]肾病。球门[[血管病]]患儿肾活检[[病理]]检查可发现，在肾小球出入球[[小动脉]]壁有C3、IgM和C4沉积。肾小球系膜可轻度[[增生]]，局灶[[硬化]]，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。做各种[[影像学]]检查以明确血尿病因。一般[[X线]][[腹部]]平片和[[B型超声检查]]多能发现[[肾盏]]和[[肾盂]][[静止性结石]]。泌尿系[[肿瘤]]易被影像学检查发现。非肾小球性血尿如泌尿系[[畸形]]，常因肾盂-[[输尿管]]连接部狭窄致肾盂[[积液]]和[[多囊肾]]等。影像学检查，如B型超声检查多数能做出诊断。[[胡桃]]夹现象：[[B超]]和[[CT]]可见[[左肾静脉]]扩张，国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但嗣后发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球[[疾病]]患儿检出率也高达30%，且多数报告不能提出血尿是否来自左输尿管。故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与[[下腔静脉]]压力差，左肾静脉造影发现侧支[[静脉]]存在。由于[[超声]]检查虽能证实左肾静脉扩张，但是否确是[[肾出血]]原因未定，而其他[[肾脏]]疾病也可合并此现象，故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断。此外轻微肾挫[[裂伤]]和肾动、[[静脉栓塞]]引起血尿，诊断颇为困难，[[血管造影]]方可诊断。
===小儿单纯性血尿的鉴别诊断===
诊断[[小儿单纯性血尿]]时须鉴别以下[[疾病]]。

1.[[IgA]][[肾病]] IgA肾病是以[[肾小球]]系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病。多数患儿表现为复发性[[血尿]]，尿中[[红细胞]]除呈肾小球性严重变形外，于发作期也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高。确诊有赖于肾活检[[免疫荧光检查]](详见IgA肾病节)。

2.良性家族性血尿有家族史，以良性过程的单纯性血尿为临床特点，[[病理学]]电[[镜检]]查可见肾小球[[基膜]]菲薄(详见良性家族性血尿病节)，亦称薄[[基底膜]]病。

3.Alport[[综合征]] 早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史、[[神经]]性高频[[耳聋]]、进行性[[肾功能]]减退等特点可以区别。目前对X连锁[[遗传]]者，[[皮肤]]活检，检测Ⅳ型[[胶原]]α链有助诊断。

4.特发性高尿钙症(idiopathic hypercalciuria) 特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5，是小儿单纯性血尿重要病因之一。在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中，最后有23例(27.7%)明确为高尿钙症。高尿钙症在各地检出率不一，Moore报道美国儿童中[[发病率]]为2.9%～6.2%;[[北京协和医院]]检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例(1.7%);此差异可能与地区、种族、年龄、饮食及[[维生素D]]摄入量有关。诊断[[特发性高钙尿症]]需排除[[肾上腺皮质]]病、[[甲状旁腺]]病、[[肾小管性酸中毒]]、[[海绵肾]]和服用[[皮质]]激素等[[继发性]][[高钙尿症]]。由于特发性高钙尿症家族[[肾结石]]发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。依是否伴有血钙增高分为两类。一类伴有血钙增高，主要见于[[维生素D中毒]]、[[甲状旁腺功能亢进]]、[[婴儿]]特发性高钙[[血症]]等。另一类血钙正常而尿钙增高，可见于[[范可尼综合征]]、远端肾小管[[酸中毒]]，或继发于皮质激素、[[利尿剂]]应用后、或因骨疾病、[[烧伤]]而长期制动的小儿，以及病因不明的特发性高尿钙症。引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症，此症病因不明，依发病机制可分为两种类型：一是肠吸收钙增加，二是[[肾小管]]对钙吸收不足。
==小儿单纯性血尿的并发症==
示病因不同而不同，一般无明显[[并发症]]，反复发作可至[[贫血]]，可并发[[尿路感染]]，[[尿失禁]]等。
==小儿单纯性血尿的预防和治疗方法==
目前无有效的预防方法，但防止[[感染]]、避免[[过劳]]和剧烈运动，可以减轻、减少[[血尿]]发作。
===小儿单纯性血尿的西医治疗===
(一)治疗示病因不同而不同，一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立，[[症状]]即可缓解，个别严重者可行[[血管]]再植。特发性高尿钙症的及时治疗，不仅有助于缓解和消除所引起的症状，并可防止其后发生[[结石]]。此类患儿应给予足够的液量，适当限制钠盐摄入。避免进食含草酸过多的果汁、巧克力等，以免尿中生成草酸钙结晶。对有肉眼[[血尿]]、严重[[尿频]]、[[尿急]]者适当限制钙的摄入。针对高尿钙可给予[[噻嗪类]]利尿剂，如[[氢氯噻嗪]](双氢克尿噻)1mg/(kg.d)，疗程4～6周。对血磷低下者可口服[[无机磷]](钠或钾盐)1～3g/d也可用[[离子交换树脂]][[磷酸]]纤维素钠以防肠钙吸收。

(二)预后多数预后良好。[[肾小球性血尿]]除[[遗传性肾炎]]外，预后多数良好。特发性高尿钙症的及时治疗，不仅有助于缓解和消除所引起的症状，并可防止其后发生结石。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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