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<p>以“<a href="/%E4%B9%B3%E7%B3%9C%E6%B3%BB" class="mw-redirect" title="乳糜泻">乳糜泻</a>又称麸质(gluten)过敏性<a href="/%E8%82%A0%E7%97%85" class="mw-redirect" title="肠病">肠病</a>。过去由于病因不明，也曾称之为特发性<a href="/%E5%90%B8%E6%94%B6%E4%B8%8D%E8%89%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" class="mw-redirect" title="吸收不良综合征">吸收不良综合征</a>。现已证明本病是由于进...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[乳糜泻]]又称麸质(gluten)过敏性[[肠病]]。过去由于病因不明，也曾称之为特发性[[吸收不良综合征]]。现已证明本病是由于进食麦类食物，包括[[小麦]]、[[大麦]]及[[黑麦]]，机体对其中所含[[蛋白质]]成分麸质产生[[过敏]]所致。燕麦是否可引起本病，尚有不同意见，至少为害较轻。这种[[过敏反应]]，使[[小肠]]上部[[黏膜]]发生广泛病变，[[临床表现]][[脂肪泻]]等吸收不良[[症状]]，且是一种终身性[[疾病]]。<br /> ==小儿乳糜泻的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物[[蛋白]]。它可分解为4种[[蛋白质]]，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白;[[麦谷蛋白]](glutenin);[[白蛋白]]及[[球蛋白]]。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。<br /> <br /> 2.与[[遗传]]的关系 病儿[[一级亲属]]中本病患病率约为2%～3%，如作[[小肠]][[黏膜]]活检，10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变，明显高于一般人群。同卵[[双胎]]同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过[[白细胞抗原]]测定，发现本病发病与HLA[[抗原]]B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关,80%～90%病人为HLA-B8阳性者。人群中HLA-B8较多的地区，本病发病率也较高，如爱尔兰西南地区。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚。有认为与肠黏膜缺乏一种[[肽酶]]，使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏。故目前多倾向认为发病与[[免疫]]相关，[[免疫机制]]尚不明。有认为麦胶蛋白作为抗原与[[抗体]]结合，形成[[免疫复合物]]，后者可促使T及K(杀伤)[[淋巴细胞]]在肠黏膜聚集，通过[[细胞免疫]]反应损伤肠黏膜。未经治疗的病人[[血清]]中可测到抗麦胶蛋白[[IgA]]抗体。也说明本病与免疫有关。<br /> <br /> 2.[[病理]] 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一。黏膜变平，有浅沟将其分隔呈不规则沟回状。镜下[[绒毛]][[萎缩]]、变短，其至变平，使小肠吸收面积显著减少，陷窝[[上皮]][[增生]]，使陷窝加深、扭曲。绒毛[[上皮细胞]]表面不整齐，[[胞浆]]内有空泡形成。上皮细胞间有淋巴细胞[[浸润]]，[[固有层]]有慢性炎性细胞([[浆细胞]]、[[B淋巴细胞]]等)浸润。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他[[疾病]]，如[[轮状病毒]][[肠炎]]、蓝贾第[[鞭毛虫]]病及[[热带口炎性腹泻]]等，但这些疾病无上皮[[细胞]]改变，且黏膜变薄，本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白[[肠病]]、[[免疫缺陷病]]等[[肠道]]病变，多为斑片状，绒毛也仅表现为部分萎缩，与本病黏膜病变广泛有所区别。<br /> ==小儿乳糜泻的症状==<br /> [[婴儿]]未吃麦食前不会发生本病，以后各年龄均可发病，但以1～2岁为发病高峰，但不同地区、不同年份可有所差异。发病大多隐袭，常在数月、数年才明确诊断。病情轻重差异很大，轻者可完全无[[症状]]，只藉家族史及[[小肠]]活检证实;严重者表现为严重小肠吸收不良。典型病例表现如下：<br /> <br /> 1.[[消化道]]症状 多数病人具有[[慢性腹泻]]、[[脂肪泻]]等吸收不良症状，如粪便色淡、油脂状、[[恶臭]]，每天[[排便]]2～3次，也可每天1次，但便量很多，[[腹泻]]可间歇性加重，变为[[水样便]]，易致[[脱水]]、[[电解质紊乱]]。但少数病儿可无腹泻，甚至发生[[便秘]]。病儿多有[[厌食]]，但偶见食欲反增加。其他症状尚有[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹胀]]及[[脱肛]]等。<br /> <br /> 2.[[生长发育]]落后 由于吸收不良身高、体重常明显落后，生长速度缓慢。[[肌肉消瘦]]，尤以肢体近端明显。约30%病儿可并有[[牙釉质]]发育不良，停食麦胶[[蛋白]]后，也可恢复。<br /> <br /> 3.其他[[营养缺乏]]症 常见的有由于铁、[[叶酸]]吸收不良致[[营养性贫血]]，病儿表现[[面色苍白]]。由于蛋白吸收不良及失蛋白[[肠病]]，可致[[低蛋白血症]]，严重时致[[营养不良]][[水肿]]。[[脂肪吸收不良]]可致[[脂溶性维生素]]吸收不良，引起[[维生素A]]、D、E及K缺乏的相应症状。<br /> <br /> 4.精神症状 可有[[烦躁]]、性格改变及[[睡眠]]紊乱等。 病儿多有[[吸收不良综合征]]的[[实验室检查]]异常，如粪脂增加，[[血清]][[胡萝卜素]]降低、[[木糖]]吸收试验减少，[[血红蛋白]]降低，低蛋白血症，及[[脂溶性维生素缺乏]]症的检查所见，但这些异常只能证明存在吸收不良，并不能肯定吸收不良是由本病所致。本病确诊需根据：<br /> <br /> 1.活检 小肠[[黏膜]]活检有[[乳糜泻]]特征性病理改变。<br /> <br /> 2.饮食[[疗法]] 饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后，症状迅速消失，体重开始增长。在未获取小肠黏膜[[标本]]前，不宜先采用饮食治疗，因一旦症状改善，难以肯定是自然恢复，还是饮食疗法的效果。具备上述二条即可初步诊断为本病。<br /> <br /> 3.诱发试验 诱发试验阳性，即重新试给含麦胶蛋白的饮食后，无论症状是否复发，[[小肠病]]理改变又重现，即可确诊为本病。2岁以上病儿是否需作诱发试验尚有争论，2岁以下一般都主张进行，因为此年龄一些其他[[疾病]]也可引起类似的小肠病理改变。诱发试验应在开始饮食疗法后2年，待小肠黏膜[[病理]]改变完全恢复正常时再进行。为了避免出现严重症状，可给少量麦食，如每天1～2片面包，多数病儿可以耐受，常需2年或2年以上肠黏膜才重新出现典型病理改变。近年发现，未经治疗的病儿血C3[[补体]]偏低，不足半数病儿[[IgM]]降低，血清抗麦胶蛋白[[IgA]][[抗体]]、抗[[网硬蛋白]](reticulin)抗体及抗[[肌内膜]](endomysium)抗体可呈阳性，敏感、特异性均较高。结合小肠活检即可诊断。这些抗体在饮食治疗后可消失，诱发试验又可重新出现。<br /> ==小儿乳糜泻的诊断==<br /> <br /> ===小儿乳糜泻的检查化验===<br /> 1.[[血常规]]和[[生化]]检查 [[血常规检查]]常为[[大细胞性贫血]]，也可为正[[细胞]]性[[贫血]]或混合性贫血。[[血清]]钾、钠、钙、镁、磷等均可降低，[[血浆]]白蛋白、[[胆固醇]]、[[磷脂]][[和凝]]血[[酶原]]也可降低，严重病例血清[[叶酸]]、[[胡萝卜素]]和维生素B12均可降低。<br /> <br /> 2.[[小肠]]吸收不良的测定 脂肪定量的研究是测定[[脂类]]吸收不良的最好的方法，可以通过在相同的间隔时间内口服相同克数的脂肪，在72h内测定粪便脂肪的[[排泄]]情况，由此可以算出脂肪吸收的百分数，正常时大于94%。由于本实验需要准确地收集[[大便]]，小[[婴儿]]有时收集全部大便有一定困难，因此应用受到限制。口服[[木糖]]试验，即1h血清木糖试验常被应用。在体重30kg以下儿童口服5mg木糖或14.5～25mg/m2，随后测定血清60min时的木糖含量，不过本试验的[[假阳性]]和[[假阴性]]率较高，限制了其应用。<br /> <br /> 3.小肠渗透性试验 渗透性试验是根据小肠[[黏膜]]对糖的渗透性来设计的一项非创性试验。[[麦胶性肠病]]的病人由于小肠黏膜面积的减少，[[小分]]子的[[甘露醇]]和[[鼠李糖]](6-[[去氧]]-L-甘醇糖)吸收减少。而由于细胞内的通道增大或由于[[细胞膜]]的病变使大分子的[[乳果糖]]和[[纤维二糖]]吸收增多，这使其二糖与单糖的比率下降，提示麦胶性肠病的诊断。虽然这一试验对空肠黏膜异常有较高的敏感率，但它的特异性较低，假阳性率主要发生在由于其他[[疾病]]如Crohn病等引起黏膜异常的病人。<br /> <br /> 4.抗麦胶[[抗体]]的测定 通过测定血清中的抗麦胶抗体，可以帮助本病的诊断，敏感度很高，接近100%。另外还可以在血清中测到抗[[网硬蛋白]]及抗[[肌内膜]]抗体，此时有利于本病的诊断。<br /> <br /> 5.小肠黏膜[[活组织检查]] 应用小肠活检管经口腔插入小肠的各个部位采取黏膜[[标本]]，进行活组织检查或应用小肠镜对空肠上段及全结[[肠镜]]对[[回肠]]末端进行直观和活检。 [[X线]]钡剂检查，钡剂通过小肠时间延长，[[空肠]]弥漫扩张，黏膜皱襞变平或消失。其他还应常规做[[心电图]]、[[B超]]等检查。<br /> ===小儿乳糜泻的鉴别诊断===<br /> 与[[慢性腹泻]]病，[[脂肪泻]]和营养不良症患儿鉴别，通过[[实验室检查]]和临床特点可确诊。<br /> ==小儿乳糜泻的并发症==<br /> 常并发[[营养不良]]、生长落后，[[腹泻]]加重时常伴[[脱水]]、[[酸中毒]]，甚至引起[[休克]]([[乳糜泻]]危象)，尚可有关节炎、慢性原因不明的[[肝炎]]和严重的[[牙釉质]]发育不良等。<br /> ==小儿乳糜泻的预防和治疗方法==<br /> 主要做好[[遗传学]]咨询工作。<br /> ===小儿乳糜泻的西医治疗===<br /> (一)治疗至今还没有能够治愈麸质[[过敏症]]的药物。但对于麸质过敏症病人避免毁坏他们[[肠绒毛]]和相关[[症状]]的惟一办法就是保持无谷[[蛋白]]的饮食。需终身限制含麦胶蛋白的食品，包括[[小麦]]、[[大麦]]、[[黑麦]]及燕麦等。食用大米、[[玉米]]无妨。限食后1周，症状多可改善，重症病例恢复略晚。身高、体重恢复增长。长期严格限制麦食，并无[[副作用]]，且可减少成年后发生[[消化道]][[恶性肿瘤]]的危险。治疗早期需补充缺乏的营养素，如[[脂溶性维生素]]、铁剂及[[叶酸]]等。病儿[[双糖酶]]活性虽常降低，但罕见引起糖耐受不良，除非出现症状，可短期限食双糖，一般无须限制。<br /> <br /> (二)预后本症为一永久性状态，但确诊后终身限制含胶麦蛋白饮食则预后良好。通过不含谷蛋白的饮食达到正常、健康的生活，但却无法痊愈。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿乳糜泻,小儿乳糜泻症状_什么是小儿乳糜泻_小儿乳糜泻的治疗方法_小儿乳糜泻怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿乳糜泻,小儿乳糜泻治疗方法,小儿乳糜泻的原因,小儿乳糜泻吃什么好,小儿乳糜泻症状,小儿乳糜泻诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿乳糜泻条目介绍什么是小儿乳糜泻，小儿乳糜泻有什么症状，小儿乳糜泻吃什么好，如何治疗小儿乳糜泻等。乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病。过去由于病因不明，也曾称之为特发性吸收不...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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