112.247.109.102：以“进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。...”为内容创建页面

2014-01-25T22:52:33Z

以“进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。...”为内容创建页面

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进行性肌营养不良是一组[[原发性]][[肌肉]][[变性]]病，表现为进行加重的[[对称性肌无力]]、[[肌肉萎缩]]，为[[遗传性疾病]]。进行性肌营养不良研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种[[X连锁隐性遗传]]性[[肌营养不良症]]。
==对称性肌无力的原因==
DMD[[基因]]的异常(包括缺失、倍增和[[点突变]])引起其编码产物[[抗肌萎缩蛋白]]的完全丧失或部分缺陷，是导致上述两种[[疾病]]的致病原因。BMD型[[肌营养不良症]]又称良性型肌营养不良症，其[[发病率]]为DMD的1/10。
==对称性肌无力的诊断==
病史注意起病年龄，[[症状]]起始部位，[[肌无力]]及[[肌萎缩]]在肢体的部位(近端或远端)，对称性，病情进展速度，有无发作性加重或减轻及缓解期，有无[[疼痛]]感觉，有无家族史。体检注意[[肌肉萎缩]]的分布范围，有无肌肥大，深[[反射]]改变否，从仰卧位到起立时的步骤(Gower征)，行走姿势及[[步态]]，有无[[翼状肩]]胛，面、颈部[[肌肉]]有无[[萎缩]]，有无[[肌肉压痛]]或[[感觉障碍]]。

尿肌酸、[[肌酐测定]]。[[血清酶]]测定([[乳酸脱氢酶]]、[[醛缩酶]]、[[谷草转氨酶]]、肌酸磷酸激酶)。[[肌电图]]检查。肌肉活体组织检查(包括电[[镜检]]查)。

本[[疾病]]是一种遗传性[[家族性疾病]]，存有先天性[[基因缺陷]]，大多表现为隐性[[遗传]]。

[[临床类型]]：

1、Duchenne型：又称严重型或假肥大型。是儿童最常见的一类[[肌病]]，性联隐性遗传，男孩发病。缓慢起病，[[无力]]常自双下肢近端开始，表现为跑步困难，[[易跌倒]]，跌倒后起立困难。随着病程的进展，出现四肢近端肌肉、[[肩胛]]带肌和[[骨盆]]肌肉萎缩。站立时[[腰椎]]过度[[前突]]，行走时呈[[“鸭步”步态]]。

2、Becker型：又称良性型。性联隐性遗传。发病年龄多为5～20岁。首[[发症]]状是骨盆带肌及股肌无力，常有[[腓肠肌]][[假性肥大]]。5～10年后出现肩胛带肌及[[上臂]]肌无力。

3、肢带型：又称Erb型。为[[常染色体隐性遗传]]。发病年龄常在10～30岁间。多首先出现骨盆带肌或肩胛带肌无力，表现为上楼困难或举臂不能过肩。病程较缓慢。多无假性肥大。

4、面肩肱型：又称Landouzy-Dejerine型。[[常染色体]]显性遗传。通常在青春期起病。首先影响面部和肩胛带肌。早期[[面肌]]受累仅表现为[[眼睑]]闭合无力，典型病例呈特殊的“肌病面容”，[[上睑]]稍下垂，额纹和[[鼻唇沟]]消失，口眼闭合无力，[[表情肌]]运动微弱或丧失，因[[口轮匝肌]]假性肥大而出现[[口唇]]增厚微噘。常见垂肩和翼状肩胛。晚期可累及躯干和骨盆带肌。
==对称性肌无力的鉴别诊断==
进行性肌营养不良根据临床[[症状]]与[[体征]]、[[肌电图]]、[[生化]]检查与肌活检等，如有[[遗传]]家族史则诊断不难确立，但需与下列[[疾病]]进行鉴别：

1、[[婴儿]]型脊[[肌萎缩]]症：主要与DMD(假肥大型进行性肌营养不良)相区别，主要是起病年龄更早，有时可见[[肌束震颤]]，其[[肌肉萎缩]]在肢体远端亦明显，肌电图检查及肌活检可作鉴别。

2、良性先天性肌张力不全症：应与先天性或[[婴儿期]][[肌营养不良症]]鉴别，特点为无肌萎缩，[[CPK]]含量正常，肌活检无特殊发现，预后良好。

3、成年型脊肌萎缩症：主要与[[肢带型肌营养不良]]症区别, 根据[[血清酶]]测定，肌电图及肌活检以及有无肌束震颤。一般可以鉴别。如有困难时，可采用Coers(1979)提出的在肌活检时，测定终末[[神经支配]]比率TIR)的方法，以估计[[肌肉]][[中运]]动[[神经]][[轴索]]侧突的分支( 即一定数量亚终末轴索所支配的[[肌纤维]]数 )，如TIR升高可诊断为脊肌萎缩症，正常则应考虑为[[肌病]]。

4、[[多发性肌炎]]：主要与肢带型区别，[[肌炎]]的发展较快，常有[[肌痛]]，亦无家族遗传史,肌活检常可以明确鉴别。

5、[[肌萎缩性侧索硬化症]]：应与远端型肌营养不良症区别，临床除肌萎缩外，尚有肌张力高，[[腱反射亢进]]和[[病理反射]]，且往往有肌束震颤。

6、[[重症肌无力]]：须同眼肌型和眼咽肌型区别，[[肌无力]]有易[[疲劳]]性和波动的特点，用[[新斯的明]]或Tensilon试验明显好转，肌电图也可作鉴别。

7、[[强直性肌营养不良]]症：有肌[[强直]]，常伴[[白内障]]、[[脱发]]和[[性腺]][[萎缩]]，血清酶改变不大。

病史注意起病年龄，症状起始部位，肌无力及肌萎缩在肢体的部位(近端或远端)，对称性，病情进展速度，有无发作性加重或减轻及缓解期，有无[[疼痛]]感觉，有无家族史。体检注意肌肉萎缩的分布范围，有无肌肥大，深[[反射]]改变否，从仰卧位到起立时的步骤(Gower征)，行走姿势及[[步态]]，有无[[翼状肩]]胛，面、颈部肌肉有无萎缩，有无[[肌肉压痛]]或[[感觉障碍]]。

尿肌酸、[[肌酐测定]]。血清酶测定([[乳酸脱氢酶]]、[[醛缩酶]]、[[谷草转氨酶]]、肌酸磷酸激酶)。肌电图检查。肌肉活体组织检查(包括电[[镜检]]查)。

本疾病是一种遗传性[[家族性疾病]]，存有先天性[[基因缺陷]]，大多表现为隐性遗传。

[[临床类型]]：

1、Duchenne型：又称严重型或假肥大型。是儿童最常见的一类肌病，性联隐性遗传，男孩发病。缓慢起病，[[无力]]常自双下肢近端开始，表现为跑步困难，[[易跌倒]]，跌倒后起立困难。随着病程的进展，出现四肢近端肌肉、[[肩胛]]带肌和[[骨盆]]肌肉萎缩。站立时[[腰椎]]过度[[前突]]，行走时呈[[“鸭步”步态]]。

2、Becker型：又称良性型。性联隐性遗传。发病年龄多为5～20岁。首[[发症]]状是骨盆带肌及股肌无力，常有[[腓肠肌]][[假性肥大]]。5～10年后出现肩胛带肌及[[上臂]]肌无力。

3、肢带型：又称Erb型。为[[常染色体隐性遗传]]。发病年龄常在10～30岁间。多首先出现骨盆带肌或肩胛带肌无力，表现为上楼困难或举臂不能过肩。病程较缓慢。多无假性肥大。

4、面肩肱型：又称Landouzy-Dejerine型。[[常染色体]]显性遗传。通常在青春期起病。首先影响面部和肩胛带肌。早期[[面肌]]受累仅表现为[[眼睑]]闭合无力，典型病例呈特殊的“肌病面容”，[[上睑]]稍下垂，额纹和[[鼻唇沟]]消失，口眼闭合无力，[[表情肌]]运动微弱或丧失，因[[口轮匝肌]]假性肥大而出现[[口唇]]增厚微噘。常见垂肩和翼状肩胛。晚期可累及躯干和骨盆带肌。
==对称性肌无力的治疗和预防方法==
[[进行性肌营养不良症]]是一组病因未明原发于[[肌肉]]组织的遗传性[[变性]]病。因此家庭护理对患者来说是一个重要环节。

1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、饮食宜高蛋白、富含[[维生素]]、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物[[肝脏]]、排骨、[[木耳]]、[[蘑菇]]、[[豆腐]]、[[黄花菜]]等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易[[消化]]和有刺激性食品。

3、采用力所能及的锻炼，亦不要[[过劳]]。

4、[[上肢]]可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;[[腰部]]可练习仰卧起坐。[[下肢]]可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等。注意防止挛缩，对[[膝关节]]、[[跟腱]][[关节]][[热敷]]后适当牵引。假肥大部位的[[按摩]]以[[揉法]]为主。防止[[脊柱畸形]]，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

5、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。

6、治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防[[感冒]]，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难，坚持适当锻炼。
==参看==
*[[脂质沉积性肌病]]
*[[遗传性运动失调性多发性神经炎]]
*[[小儿脊髓性肌萎缩]]
*[[酒精中毒性肌病]]
*[[进行性脊肌萎缩症]]
*[[高钙血症]]
*[[四肢症状]]
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