https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%AE%B9%E8%B2%8C%E9%80%90%E6%B8%90%E5%8F%98%E5%BE%97%E7%B2%97%E7%AC%A8 2026-04-21T03:39:51Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%AE%B9%E8%B2%8C%E9%80%90%E6%B8%90%E5%8F%98%E5%BE%97%E7%B2%97%E7%AC%A8&diff=178507&oldid=prev 2014-02-06T06:21:50Z

<p>以“<a href="/%E5%AE%B9%E8%B2%8C%E9%80%90%E6%B8%90%E5%8F%98%E5%BE%97%E7%B2%97%E7%AC%A8" title="容貌逐渐变得粗笨">容貌逐渐变得粗笨</a>是指患者在发育过程中，由于<a href="/%E9%AA%A8%E9%AA%BC" title="骨骼">骨骼</a>的病变导致患者容貌的粗笨样变化。容貌逐渐变得粗笨是黏多糖...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[容貌逐渐变得粗笨]]是指患者在发育过程中，由于[[骨骼]]的病变导致患者容貌的粗笨样变化。容貌逐渐变得粗笨是[[黏多糖贮积症Ⅰ型]]的典型表现之一。是一组由[[溶酶体]]异常引起的遗传性黏多[[糖代谢]]障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的[[氨基葡萄糖]]贮积而引起的先天性[[风湿病]]其共同临床特征为有程度不等的[[骨骺]]改变，[[智力落后]]，[[内脏]]受累和[[角膜浑浊]];[[生化]]特点是[[酸性黏多糖]][[分解代谢]]缺陷以致细胞内贮积过多的黏多糖同时尿中也有过多的黏多糖排出。<br /> ==容貌逐渐变得粗笨的原因==<br /> 病因是[[常染色体隐性遗传]]。<br /> ==容貌逐渐变得粗笨的诊断==<br /> 患儿初生时外表尚正常但以后可很快表现出运动和智力发育落后至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿[[容貌逐渐变得粗笨]]，[[鼻梁]]宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳[[低位牙]]齿小而稀疏[[齿龈肥厚]]。[[皮肤]]粗厚[[毛发增多]]，眉睫毛长。头围增大[[矢状缝]]早闭前后径增大([[舟状头]])，偶有[[脑积水]]骨关节严重[[畸形]]，[[手指]]粗短[[短颈]]，[[脊柱]]后弯。各[[关节]]逐渐挛缩[[强直]]，手指固定于半屈位，呈爪状身材矮小。<br /> ==容貌逐渐变得粗笨的鉴别诊断==<br /> 临床常与[[黏多糖贮积症Ⅳ型]]鉴别。黏多糖贮积症Ⅳ型的主要表现是一般在4～5岁时因走路困难并出现[[脊柱畸形]]方被发现。身材矮小主要是[[脊柱]]变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。[[关节肿大]]，以腕、膝部为著，呈球形。但没有[[黏多糖贮积症]]Ⅰ、Ⅱ型的[[关节强直]]。[[膝内翻]]，[[扁平足]]，两侧[[膝关节]]和[[髋关节]]弯曲[[畸形]]，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾[[关节]]因[[肌肉]][[韧带松弛]]而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常，面部改变为[[鼻梁]]塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐。[[肝脾肿大]]少见。[[角膜浑浊]]的发病年龄较[[黏多糖贮积症Ⅰ型]]为迟，一般在10岁左右出现明显[[症状]]。[[主动脉瓣关闭不全]]多发生在10岁左右其[[发病率]]随年龄增大而增加然而，多数病人死于20岁前。<br /> <br /> 患儿初生时外表尚正常但以后可很快表现出运动和智力发育落后至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿[[容貌逐渐变得粗笨]]，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳[[低位牙]]齿小而稀疏[[齿龈肥厚]]。[[皮肤]]粗厚[[毛发增多]]，眉睫毛长。头围增大[[矢状缝]]早闭前后径增大([[舟状头]])，偶有[[脑积水]]骨关节严重畸形，[[手指]]粗短[[短颈]]，脊柱后弯。各关节逐渐挛缩[[强直]]，手指固定于半屈位，呈爪状身材矮小。<br /> ==容貌逐渐变得粗笨的治疗和预防方法==<br /> 许多患者的父母为[[近亲结婚]]，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现[[糖原累积症]]，以防治[[低血糖]]为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量限制体力活动。[[血清]]乳酸高者，宜服[[碳酸氢钠]]防治[[酸中毒]]。[[皮质]]激素[[肾上腺素]]、[[胰高血糖素]]等可帮助控制低血糖。<br /> ==参看==<br /> *[[大脑凸面脑膜瘤]]<br /> *[[全面性发作]]<br /> *[[面肌瘫痪]]<br /> *[[面部脓皮病]]<br /> *[[面部肉芽肿]]<br /> *[[面颈部毛囊性红斑黑变病]]<br /> *[[面部偏侧萎缩]]<br /> *[[黏多糖贮积症Ⅰ型]]<br /> *[[小儿黏多糖贮积症]]<br /> *[[黏多糖贮积症]]<br /> *[[其它症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;容貌逐渐变得粗笨,容貌逐渐变得粗笨的治疗_容貌逐渐变得粗笨的原因,容貌逐渐变得粗笨怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;容貌逐渐变得粗笨,容貌逐渐变得粗笨治疗,容貌逐渐变得粗笨原因,容貌逐渐变得粗笨症状&quot; metad=&quot;医学百科容貌逐渐变得粗笨症状条目页面。介绍容貌逐渐变得粗笨是怎么回事，容貌逐渐变得粗笨的原因，容貌逐渐变得粗笨怎么办，如何治疗等。容貌逐渐变得粗笨是指患者在发育过程中，由于骨骼的病变导致患者...&quot; /&gt;<br /> [[分类:其它症状]]</div>

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