https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97%2F%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85 2026-04-19T22:03:04Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85&diff=71712&oldid=prev 2014-01-26T07:23:52Z

<p>以“{{Hierarchy header}} <a href="/%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85" title="血友病">血友病</a>是由于<a href="/%E5%87%9D%E8%A1%80%E5%9B%A0%E5%AD%90%E7%BC%BA%E4%B9%8F" class="mw-redirect" title="凝血因子缺乏">凝血因子缺乏</a>引起的一种<a href="/%E5%87%BA%E8%A1%80" title="出血">出血</a>性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。 血友病A(传统血友病)是缺乏<a href="/%E5%87%9D%E8%A1%80%E5%9B%A0%E5%AD%90" title="凝血因子">凝血因子</a>Ⅷ...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> [[血友病]]是由于[[凝血因子缺乏]]引起的一种[[出血]]性[[疾病]]。<br /> <br /> 血友病A(传统血友病)是缺乏[[凝血因子]]Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，这两种病的出血方式及后果相似，都是从母亲遗传而来([[性连锁]]遗传)，发病者几乎均为男性儿童。<br /> <br /> ==[[症状]]==<br /> <br /> 血友病是由几个[[基因]]异常引起的，症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度，如活性低于1％，可反复发生严重出血，不一定有诱因。<br /> <br /> 凝血因子活性达正常5％时患者只有轻微出血，自发性出血很少见，但手术或[[创伤]]可能导致难以控制的甚至致命性的出血。非常轻的血友病可能很难发现，有时，凝血因子活性10％～25％的患者会在手术、拔牙或创伤后严重出血。<br /> <br /> 一般第一次出血发生在患者一岁半以前，常发生于轻微受伤后，血友病患儿很容易出现[[瘀斑]]，即使[[肌肉注射]]也可能引起[[血肿]]，[[关节]]和[[肌肉]]反复出血可导致残疾，出血可使患者[[舌根]]部[[肿胀]]并阻塞[[呼吸道]]引起[[呼吸困难]]，[[头部]]轻微撞击也可能引起脑实质出血，导致脑损伤或死亡。<br /> <br /> ==诊断==<br /> <br /> 年轻男性异常出血时应怀疑血友病，[[实验室检查]]可明确患者[[血液凝固]]是否缓慢，如确实如此，可检查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以确定血友病的类型和严重程度。<br /> <br /> ==治疗==<br /> <br /> 血友病患者应避免引起出血的情况，应特别保护自己的牙齿以免拔牙，轻型病人需要牙科或其他手术时，可用[[血管]][[加压素]]暂时改善[[凝血]]而避免[[输血]]。患者应避免某些药物，如[[阿司匹林]]、[[肝素]]、[[华法林]]、某些[[镇痛药]]如非甾体类[[消炎]]药，这些药物可加重出血。<br /> <br /> 治疗包括输血以补充所缺的因子，这些因子存在于[[血浆]]中，血浆浓缩物中更多。病人有时可以自己在家里使用某些血浆浓缩物，可作为常规使用以防出血，或一有出血立即使用，一般每天用3次，但使用次数和剂量取决于病情的轻重，按照定期查血的结果调整剂量。出血的时候，需要较多的凝血因子，治疗必须在专业医务人员指导下进行。<br /> <br /> 过去，血浆浓缩物常携带[[血液传播]]性疾病如[[肝炎]]或[[艾滋病]]，在80年代早期，接受[[血液]]浓缩物治疗的血友病患者有60％[[感染]]艾滋病。现在，通过对血液的筛选和处理，以及[[基因工程]]生产的因子Ⅷ，输注血液浓缩物感染艾滋病的可能性几乎为零。<br /> <br /> 有些血友病患者对输入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ会产生[[抗体]]，使得凝血因子输注疗效减低。如在患者的血中发现抗体，应当增加血浆浓缩物的剂量，或用不同种类的凝血因子，或者用药物降低抗体水平。<br /> {{默克家庭诊疗手册图书专题}}<br /> ==参考==<br /> *[[血友病]]<br /> {{Hierarchy footer}}</div>

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