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2014-01-26T05:08:29Z

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[[肾病综合征]]是由许多影响[[肾脏]][[疾病]]引起的[[综合症]]状，造成严重的、持续的[[蛋白尿]]，血中[[蛋白质]]水平降低(特别是[[白蛋白]])，机体内水和盐[[潴留]]，[[血脂]]增高。

肾病综合征可发生在各个年龄。在儿童，最常于18个月～4岁间，男孩较女孩易受[[感染]]。在老年人，性别无差异。

==病因==

肾病综合征能由任何一种[[肾小球]]病或一系列其他疾病所引起。对肾脏有毒的许多药物也能引起肾病综合征，如[[静脉]]使用[[海洛因]]。肾病综合征可能与某些敏感性有关。[[综合征]]的某些类型具有遗传性。

合并有人类[[免疫缺陷病]]毒([[HIV]])感染的肾病综合征大多发生在黑人。这种综合征在3～4个月内可发展为完全的[[肾衰]]竭。

'''引起肾病综合征的原因'''

'''疾病'''

.[[淀粉样变性]]

.癌

.[[糖尿病]]

.肾小球病

.人类免疫缺陷病毒感染

.[[白血病]]

.[[淋巴瘤]]

.[[单克隆丙种球蛋白病]]

.多发性[[骨髓瘤]]

.[[系统性红斑狼疮]]

'''药物'''

.[[阿司匹林]]类止痛药

.金制剂

.静脉使用海洛因

.[[青霉胺]]

'''[[变态反应]]'''

.昆虫叮咬

.毒漆

.[[槲叶]]毒莴

.日光

==[[症状]]==

早期症状包括[[食欲下降]]、[[全身不适]]、[[眼睑]]浮肿、[[腹痛]]、[[肌肉]]衰弱，水盐潴留至组织[[水肿]]及泡沫尿。由于大量液体蓄积[[腹部]][[肿胀]]，液体蓄积在肺间隙中([[胸膜]][[渗出]])可以引起[[气短]]。其他症状包括[[膝关节]]肿胀、男性[[阴囊水肿]]。肾病综合征引起的水肿可以移动，清晨出现[[眼睑水肿]]而在行走后又出现[[踝关节]]处肿胀。因组织肿胀使肌肉衰弱。

一般而言，[[低血压]]可导致[[休克]]，站立时[[血压]]下降可以发生在儿童。而成人则可出现低血压、[[高血压]]或血压正常。尿的排出可能减少。由于[[低血容量]]和对肾血供的减少可发生肾衰竭。偶尔，[[少尿]]性的肾衰竭可以突然发生。医生首次检查病人时，其[[尿蛋白]]水平常升高。

营养不足可因营养物质丢失造成，如尿液中的[[葡萄糖]]。[[生长发育]]可能受阻。[[骨质]]中的钙丧失。[[头发]]和[[指甲]]变脆而且一些头发可脱落。[[手指]][[甲床]]不明原因出现水平白线。

可能发生[[腹膜炎]]。常可见[[机会致病菌]]感染(由正常无害[[细菌]]引起的感染)。感染的高发率，是由于正常防御感染的[[抗体]]从尿液中丢失或者不能产生正常量的抗体。[[凝血机制]]异常，明显地增加了[[血管]]内[[凝血]]([[血栓]])的危险性，特别是在[[肾静脉]]内[[血栓形成]]。另一方面，[[血液]]也可能不凝，常常导致大出血。并发[[心脏]]和[[大脑]]受损的高血压常发生在糖尿病和有[[结缔组织]]疾病的病人(见[[家庭诊疗/关节和结缔组织疾病|关节和结缔组织疾病]])。

==诊断==

根据症状和[[实验室检查]]诊断肾病综合征。尿液实验室检查可见伴有[[细胞]]管型的大量蛋白尿。血中白蛋白浓度降低，因为这种维持生命的蛋白质从尿中丢失，同时它的合成受损。尿钠水平低而尿钾高。

血脂浓度升高，甚至有时超过正常时的10倍。尿脂水平也可升高。可存在[[贫血]]。[[凝血因子]]可能升高或降低。

医生探寻了包括药物在内的发生肾病综合征的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基础疾病。如果病人有[[体重减轻]]或是老年人，应进行检查以排除癌的可能。肾脏活检对肾组织损害的特殊分类是特别有用的。

==预后==

肾病综合征的预后根据其病因、病人的年龄和[[显微镜]]检肾组织损伤类型而不同。如果肾病综合征是由可治疗的疾病等所引起，如感染和癌，或是由药物所起，则症状可以完全消失。这种情况在儿童约有一半病例可发生，而在成人则较少。如果对基础疾病用[[皮质类固醇]]治疗有效，其预后一般较好。由人类免疫缺陷病毒感染引起的该综合征，常呈进行性的恶化。[[新生儿]][[肾病]]综合

征很少能生存到一年，仅有极少数人借助于[[透析]]治疗和肾脏[[移植]]可幸存。

肾病综合征是由仅具微小病变的轻型[[肾小球肾炎]]引起时，有相当好的预后。对这种类型中有90％的儿童和几乎所有的成年人治疗都有效。虽然该综合征可以复发，但是该病很少进行发展到肾衰竭。当此病缓解一年以后，就不容易再复发了。

[[膜性肾小球肾炎]]是一种引起肾病综合征的比较严重的肾小球肾炎的类型，得病主要是成年人，而且15岁以上约50％的成年人可缓慢发展成肾衰竭。其余的50％，疾病可以缓解或有持续的蛋白尿但肾脏功能较好。大多数患膜性肾小球肾炎的儿童可在诊断出该病的5年内，尿蛋白可以自然和完全地消失。

家族性肾病综合征和膜性[[增殖性肾小球肾炎]]，这两种类型对治疗反应差，其预后也不乐观。一半以上患有家族性肾病综合征类型的病人，可在10年内发展为肾衰竭。20％的人，其预后更坏：在2年内发生严重的肾病。该病的发展成人较儿童更迅速。同样地，患膜性增殖性肾小球肾炎病人中的一半，在10年内也可发展为肾衰竭；病情缓解者不到5％。第三种类型是系膜增殖性肾小球肾炎，实际上对[[皮质类固醇激素]]无反应。

由系统性红斑狼疮、淀粉样变性或糖尿病引起的肾病综合征，其治疗的目的是控制症状而不是试图治愈。虽然对系统性红斑狼疮治疗的新方法减轻了症状并稳定了病情，或改善了异常的测试结果，但大多数人仍可发生进行性肾衰竭。[[糖尿病肾病]]综合征，常在3～5年内发展为严重的肾脏疾病。

在感染、[[过敏]]或静脉使用海洛因引起的肾病综合征病例中，其预后根据是否较早和有效的治疗基础疾病而不同。

==治疗==

治疗应以基础病因为目标。治疗引起肾病综合征的感染可以治愈该综合征。如果肾病综合征是由可治疗的疾病所引起，治疗这些疾病能够去除肾脏症状。例如，[[霍奇金病]]或其他类型的癌。吸海洛因成瘾又伴有肾病综合征者，如果在该病早期停用海洛因，则肾脏的症状可以消失。对日光、槲叶毒葛，毒漆或昆虫叮咬过敏的人应该避免这些刺激物。变态反应性药丸([[脱敏]])(见[[家庭诊疗/变态反应|变态反应]])可以逆转由槲叶毒葛、毒漆或昆虫叮咬引起的肾病综合征。如果是由某些药物反应引起，停止使用这些药物可消除肾脏问题。

如果未发现病因，应给病人皮质类固醇激素或抑制[[免疫系统]]的药物，如[[环磷酰胺]]。然而，这种药物能阻碍儿童的生长发育和抑制性成熟。

一般治疗包括正常含量的蛋白质和钾的膳食，但要低[[饱和脂肪酸]]和低盐。蛋白质吃得太多会升高尿蛋白水平。[[血管紧张素转换酶抑制剂]]，如[[依那普利]]，[[卡托普利]]和[[赖诺普利]]常可减少尿蛋白的排出和血脂浓度。中度到重度[[肾功能不全]]的病人，使用这些药物可以升高血钾浓度。

如果液体在腹腔潴留，少吃多餐有助于减轻症状。高血压通常用[[利尿剂]]治疗。利尿剂也能减少液体潴留和组织水肿，但也可能增加[[血凝]]块形成的危险。如果发生血凝，[[抗凝药]]物对控制血凝块形成有帮助。感染能威胁生命，必须及时治疗。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[肾病综合征]]
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家庭诊疗/肾病综合征 - 版本历史

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