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2014-01-26T07:29:13Z

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[[肾小管酸中毒]]是[[肾小管]]不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种[[疾病]]。

正常情况下，[[肾脏]]清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时，肾小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量减少，其结果酸[[潴留]]在血中，发生[[代谢性酸中毒]](见[[家庭诊疗/酸碱平衡|酸碱平衡]])，从而导致下列异常：

.血钾浓度降低

.肾脏[[钙质沉着]]

.[[脱水]]倾向

.痛性[[骨软化]]和弯曲([[骨质]]软化或[[佝偻病]])

肾小管酸中毒的病因可能是遗传性、药物、重金属[[中毒]]或[[自身免疫性疾病]]，如[[系统性红斑狼疮]]或[[干燥综合征]](斯耶格伦[[综合征]])。

'''肾小管酸中毒的类型'''

{| class="wikitable"
| '''类型*'''
| '''原因'''
| '''基本异常'''
| '''引起的[[症状]]和[[代谢异常]]'''
|-
| 1
| 遗传性；自身免疫性疾病或某些药物；常常原因不明，尤其是妇女
| 小管不能分泌酸入尿中
| 血酸度高；轻度脱水；[[低血钾]]；导致[[肌无力]]和[[瘫痪]]；易于[[骨折]]；[[骨痛]]；[[肾结石]]（钙质沉积）；[[肾衰]]竭
|-
| 2
| 常是遗传性疾病引起，如范[[可尼]]综合征（Fanconi综合证）、遗传性果糖不耐受或脑-眼-[[肾综合征]](Lowe综合征)；也可能由重金属中毒或某些药物引起
| 小管吸收碳酸氢盐障碍以致尿中碳酸氢盐丢失
| 血酸度高，轻度脱水和低血钾
|-
| 4
| 非遗传性疾病；由[[糖尿病]]、自身免疫性疾病、镰形细胞病、[[尿路梗阻]]引起
| 对调节肾脏钾、钠排泄的一种[[激素]]——[[醛固酮]]无反应或反应低下
| 血酸度高；高血钾，除非血钾过高引起[[心律紊乱]]和肌瘫痪，很少引起症状
|}

<nowiki>*注：无3型</nowiki>

==症状和诊断==

有三型肾小管酸中毒，每型产生略有不同的症状。血钾浓度降低时，可发出神经症状，包括肌无力、[[反射减弱]]，甚至瘫痪。也可发生肾结石引起肾脏细胞损伤，导致肾衰竭。

如果病人具有某些特异性症状或[[血常规检查]]有高酸和低钾时，医生应考虑到肾小管酸中毒的诊断。一些特殊检查有助于确诊肾小管酸中毒的类型。

==治疗==

治疗取决于类型。1型和2型每日口服[[碳酸氢钠]](食用[[苏打]])溶液以中和血中的酸，这种[[疗法]]可以解除症状，预防肾衰竭和[[骨病]]或防止上述[[临床表现]]恶化。其他特殊制备的溶液也可以使用，补充钾也可能是必要的。4型[[酸中毒]]较轻，一般不需碳酸氢钠治疗，足量饮水和口服[[利尿剂]]可以防止高血钾。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[肾小管酸中毒]]
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家庭诊疗/肾小管酸中毒 - 版本历史

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