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2014-01-26T07:30:47Z

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[[结节病]]是一种体内多个器官出现异常炎性细胞积聚（[[肉芽肿]]）的[[疾病]]。

结节病的病因不明，可能与[[感染]]或[[免疫系统]]异常有关，[[遗传因素]]亦起重要作用。结节病最常发生于20～40岁间，以北欧人和美国黑人最多见。

结节病患者的组织[[标本]]经[[显微镜]]检查可见肉芽肿改变。这种肉芽肿最终完全消失而形成[[瘢痕组织]]。肉芽肿常发生于[[淋巴结]]、肺、肝、眼和[[皮肤]]，较少累及脾、骨、[[关节]]、[[骨骼肌]]、[[心脏]]和[[神经系统]]。

==[[症状]]==

多数结节病患者无症状，而因其他原因行[[胸部X线检查]]被发现。多数患者仅有轻微症状并保持稳定，极少出现严重症状。

结节病的症状差异较大，与其病变的部位和范围有关。首发症状包括[[发热]]、[[体重减轻]]和关节疼痛。[[淋巴结肿大]]常见，但极少出现症状。整个病程中可反复出现发热。

结节病最常累及的器官为肺脏。胸部X线检查可见[[肺门]]和气管右侧淋巴结肿大。肺部[[炎症]]最终可导致瘢痕形成和囊性病灶，引起[[咳嗽]]和[[呼吸困难]]。严重者可发生[[心力衰竭]]。

结节病亦常累及皮肤。在欧洲，结节病常以胫部隆起的而有[[压痛]]的[[红斑]]（[[结节性红斑]]）起病，伴有发热和[[关节痛]]，但这在美国较为少见。迁延的结节病可形成扁平斑、隆起斑和[[皮下结节]]。

结节病患者约70%存在[[肝脏]]肉芽肿改变，通常并无症状，且[[肝功能]]正常。不到10%的患者出现肝脏肿大。肝功能受损所致的[[黄疸]]较为罕见。

结节病患者15%存在眼部受累。[[葡萄膜炎]]（某种眼内结构[[发炎]]）引起眼睛发红和疼痛，并影响[[视力]]。较长时间的炎症可阻塞眼内液体的[[引流]]，引起[[青光眼]]，后者可致[[失明]]。亦可引起[[结膜]]（覆盖于[[眼球]]和[[眼睑]]内侧的膜）肉芽肿，这些肉芽肿通常不引起症状，但结膜是医师采取组织标本方便的部位。有些结节病患者叙述眼部干燥、疼痛和发红，可能为[[泪腺]]长期受累，不能产生足够的泪水保持眼睛湿润所致。

心脏肉芽肿可引起[[心绞痛]]或心力衰竭。邻近心脏电传导系统的肉芽肿可导致明显的[[心律失常]]。

[[关节炎]]症可引起明显的疼痛，最常见于手和脚关节。引起[[骨囊肿]]、[[关节肿胀]]和压痛。

结节病可累及[[颅神经]]，引起[[复视]]和一侧面部下垂。如果[[脑垂体]]或其周围的[[骨组织]]受累，可发生[[尿崩症]]。脑垂体停止合成[[血管]][[加压素]]（[[肾脏]]浓缩尿液所需的一种[[激素]]），引起频繁[[排尿]]和[[尿量]]增加。

结节病可引起血和尿中钙含量增加。[[结节]]性肉芽肿产生活性[[维生素D]]，增加[[小肠]]钙吸收，导致血钙和尿钙含量增加。[[高钙血症]]可引起[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[口渴]]和[[多尿]]。如果持续时间较长，高钙血症可导致[[肾结石]]或肾内钙盐沉积，最终引起[[肾衰]]竭。

==诊断==

医师通常依据明确的[[胸部]]X线征象诊断结节病，有时，无需作进一步检查。组织标本经显微镜检查发现炎症和肉芽肿，则可确诊。最容易采取的组织标本是[[皮肤病]]灶，肿大的皮下淋巴结，以及[[结膜肉芽肿]]。经上述组织标本检查可使87%的患者得到确诊。有时需要采取肺、肝或[[肌肉]]标本。

[[结核病]]可引起许多类似于结节病的病变。因此，医生亦选用[[结核菌素]]皮肤试验以除外结核病。

其他有助于结节病诊断和严重程度评价的方法包括血中[[血管紧张素转化酶]]水平测定，肺灌洗，以及全身镓扫描。多数结节病患者，血中血管紧张素转化酶水平升高。活动性结节病患者肺灌洗液中含有大量的[[淋巴细胞]]，但这种改变并非仅见于结节病。由于镓扫描对结节病患者的肺脏和淋巴结可显示异常的影像，故对诊断不明确者有时应予采用。

肺部瘢痕形成的患者，[[肺功能检查]]显示肺含气量低于正常。[[血液]]检查提示[[白细胞]]降低。[[免疫球蛋白]]水平常升高，以黑人为甚。肝脏酶学，特别是[[碱性磷酸酶]]，在肝脏受累时可以升高。

==预后==

结节病一般可自发缓解或消失。2/3以上的[[肺结节病]]患者可于发病后9年以内无任何症状。甚至肿大的淋巴结和广泛的肺部炎症可在数月或数年内消失。3/4以上发病5年后的患者仅有淋巴结肿大，半数以上的患者存在肺部[[浸润]]。

病变局限于胸内者较之其他部位的结节病，预后较好。无肺部病变的胸[[内淋巴]]结肿大者，预后极佳。以结节性红斑起病者，预后最佳。大约50%的结节病患者可出现复发。

大约10%的结节病患者因眼部、[[呼吸系统]]及其他部位的损害而严重致残。肺部瘢痕形成导致[[呼吸衰竭]]是最常见的死亡原因，其次的死因为肺部曲霉感染导致[[出血]]。

==治疗==

大多数结节病患者无需治疗。具有严重症状如呼吸困难、关节痛和发热等，可用[[皮质类固醇]]控制。如果存在高钙血症，心脏、肝脏或神经系统受累，结节病引起毁损性皮肤病变或皮质类固醇[[滴眼剂]]难以治愈的眼部病变，或肺部病变继续恶化，均应给予相应的药物治疗。无症状的结节病患者，即使存在某些[[实验室检查]]异常，亦无需给予皮质类固醇治疗。尽管皮质类固醇可有效控制症状，但不能预防瘢痕形成。大约10%需要治疗的患者对皮质类固醇治疗无效，改用瘤可宁或[[甲氨蝶呤]]可获得较好疗效。[[羟氯喹]]有时可消除毁损性皮肤病变。

根据胸部X线检查、肺功能试验以及血钙和血中血管紧张素转化酶水平检测可以监测治疗效果。治疗结束后，应定期进行上述检查，以了解有无复发。
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==参考==
*[[结节病]]
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