https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97%2F%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%87 2026-04-19T17:47:35Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%87&diff=72784&oldid=prev 2014-01-26T07:48:01Z

<p>以“{{Hierarchy header}} <a href="/%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%87" class="mw-redirect" title="卟啉症">卟啉症</a>是包括血红素<a href="/%E5%90%88%E6%88%90%E9%85%B6" title="合成酶">合成酶</a>在内的一组酶缺乏引起的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。 血红素是一种携带氧的化学物质，使...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> [[卟啉症]]是包括血红素[[合成酶]]在内的一组酶缺乏引起的[[疾病]]。<br /> <br /> 血红素是一种携带氧的化学物质，使[[血液]]呈红色，是[[血红蛋白]]的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种[[蛋白质]]。形成血红蛋白的血红素大多数在[[骨髓]]中合成。[[肝脏]]也产生大量的血红素，它大多数作为[[细胞色素]]的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。<br /> <br /> 有8种不同的酶逐步[[催化]]血红素合成，在合成血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的[[化学]][[前体]]就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ-[[酮戊酸]]、[[胆色素]]原和[[卟啉]]。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。<br /> <br /> 过剩的卟啉可引起光过敏症，患者对阳光[[过敏]]。曝露于光的患者出现含大量卟啉的[[水泡]]形成[[皮肤]]损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致[[神经]]损害引起疼痛甚至[[瘫痪]]。<br /> <br /> 3种最常见的卟啉症是迟发型皮肤卟啉症、[[急性间歇性卟啉症]]和红[[细胞]]生成性[[原卟啉]]症。这几种类型差异很大，诊断、检验方法和治疗措施都各不相同。某些特征是与其他不常见的卟啉症相同，这些疾病包括δ-氨基-γ-酮戊酸[[脱水酶]]缺乏症、先天性红细胞生成性卟啉症、[[红细胞]]肝性卟啉症、遗传性粪卟啉症、混合型卟啉症。<br /> <br /> 除[[迟发性皮肤卟啉症]]外，所有卟啉症都是[[遗传病]]。某一特定遗传性卟啉症患者都缺乏同一种酶。然而，除非患者来自同一个家系，这种酶很可能有不同的[[突变基因]]。<br /> <br /> 卟啉症可按几种方法分类，一种分类系统是按照缺乏某一特定的酶分类。另一种分类系统分为急性卟啉症（引起[[神经系统]][[症状]]）和皮肤卟啉症（引起皮肤光过敏）。第三种分类系统是按照过剩的前体来源分类，主要来源于肝的为肝性卟啉症，主要来源于骨髓的为红细胞生成性卟啉症。<br /> <br /> 有卟啉症症状的人，[[实验室检查]]可能出现明显异常结果。必须正确地选择和解释检查项目，来确定或排除卟啉症的诊断。在多数情况下，怀疑急性卟啉症时，要测尿中的δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原的水平；怀疑皮肤卟啉症时，测量[[血浆]][[中卟啉]]的水平。筛查结果出现异常，应作包括红[[血细胞]]酶在内的其他检查。<br /> {{默克家庭诊疗手册图书专题}}<br /> ==参考==<br /> *[[卟啉症]]<br /> {{Hierarchy footer}}</div>

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