2014年4月16日 (三) 08:12 Floyd

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112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧...”为内容创建页面

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[[室间隔膜部瘤]]有真性(先天性)和假性(后天性)两类真性膜部瘤或称膜部膨出症，是[[心脏]]膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种[[先天性畸形]]。假性膜部瘤又称[[三尖瓣]]瘤三尖瓣膨出症，是[[室间隔膜部]]缺损自然转归的一种现象。

== 病因 ==

早期认为室间隔膜部瘤与[[心内膜炎]]有关，但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关：

1、由于[[胚胎]][[发育异常]]、间隔转移不够和[[主动脉]]旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室[[高压]]影响而产生瘤样突出。

2、膜部[[室间隔]]由于自然闭合过程异常，形成部分薄弱区，或者间隔[[闭锁]]迟缓，但室间隔仍发

== '''表现''' ==

男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患[[上呼吸道感染]]，儿童患者时有不同程度的[[生长发育]]受限，少部分患者可无症状。[[胸骨]]左缘3、4肋间有[[收缩期杂音]]Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。有的患者P2亢进伴[[收缩早期喀喇音]]。

室间隔膜部瘤无论属真性或假性，其临床症状、[[体征]]、[[心电图]]、[[胸部]][[X线]]，甚至[[右心导管检查]]均与[[室间隔缺损]]相似，术前诊断主要依靠[[超声心动图]]和左室造影。超声心动图所见：短轴心底向[[心尖]]部和心脏长轴扫描，可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图，在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出，[[舒张]]期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型，直径一般&lt;2.5cm，长约1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均匀，回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间[[隔膜]]周部的半圆形或不规则膨出，壁较厚，活动受限，收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或[[右房]]。有时呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。超声心动图无创，可反复进行，又有利于术后随访，随着经验的积累，不但术前有相当高的确诊率，而且可鉴别真假膜部瘤及其伴随的心内[[畸形]]和[[并发症]]，故应列为首选诊断手段。左室造影系[[创伤]]性检查，难于反复进行，有时又受技术设备等方面的限制。但特殊情况下需行左室造影时，应同时做[[升主动脉造影]]，以除外[[主动脉窦瘤]]。

室间隔膜部瘤目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育，提倡[[优生优育]]。指导科学[[妊娠]]，加强孕期保健，避免[[胎儿先天畸形]]的发生；合理安排患者的运动，以免加重心脏的负担，避免各种并发症的发生。'''
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== 治疗<br> ==

尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、[[血栓]]、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因而二者都主张尽可能早期手术治疗。手术方法总的原则为切除瘤体，修复缺损的室间隔，避免损伤周围重要组织。手术均在[[体外循环]]心内直视下进行。真性膜部瘤，术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘，据其大小决定补片或直接[[缝合]]。基底&gt;1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补;基底≤1cm者，则将瘤体折叠[[连续缝合]]，然后基底部[[垫片]]加固缝合。单作裂孔修补者，膜部瘤有继续发展或再[[穿孔]]的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成，如不造成右室内梗阻则不必过多操作，仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部，阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为[[纤维]]边缘，只要[[进针]]勿过深，不会伤及[[传导]]束。

==健康问答网关于室间隔膜部瘤的相关提问==
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 尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、[[血栓]]、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因而二 者都主张尽可能早期手术治疗。手术方法 总的原则为切除瘤体，修复缺损的室间隔，避免损伤周围重要组织。手术均在[[体外循环]]心内直视下进行。真性膜部瘤，术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘，据其大 小决定补片或直接[[缝合]]。基底&amp;gt;1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补;基底≤1cm者，则将瘤体折叠[[连续缝合]]，然后基底部[[垫片]]加固缝合。单作裂 孔修补者，膜部瘤有继续发展或再[[穿孔]]的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成，如不造成右室内梗阻则不必过多操作，仅需将基底部室缺边缘 缝闭至三尖瓣隔瓣根部，阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为[[纤维]]边缘，只要[[进针]]勿过深，不会伤及[[传导]]束。
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