112.247.109.102：以“{{百科小图片|bk8zh.jpg|室间隔缺损(VSD)示意图}}　　 '''室间隔缺损'''指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室...”为内容创建页面

2014-01-25T18:28:11Z

以“{{百科小图片|bk8zh.jpg|室间隔缺损(VSD)示意图}}　　 '''室间隔缺损'''指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室...”为内容创建页面

新页面

{{百科小图片|bk8zh.jpg|[[室间隔缺损]](VSD)示意图}}　　
'''室间隔缺损'''指[[室间隔]]在[[胚胎发育]]不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂[[心脏畸形]]的组成部分。室缺是最常见的[[先天性心脏病]]。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他[[畸形]]并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床[[症状]]。缺损小者以右室增大为主，缺损大者[[左心室]]较[[右心室]]增大明显。　　
==疾病类型==
根据缺损的位置，可分为五型：

[[室上嵴]]上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、[[肺动脉瓣]]之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

室上嵴下缺损：位于[[室间隔膜部]]，此型最多见，约占60－70％。

隔瓣后缺损：位于右心室流入道，[[三尖瓣]]隔瓣后方，约占20％。

肌部缺损：位于[[心尖]]部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔[[心肌]]收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

[[共同心室]]：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。　　
==[[病理]]图解==
室间隔缺损意味着[[隔离]]左右[[心室]]（[[心脏]]下部的两个腔室）的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧[[血液]]流入右心室而不是正常流入[[主动脉]]。

{{百科小图片|bk8zi.jpg|正常心脏与室间隔缺损心脏的比较}}图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心室间隔缺损的两个常见位置，而[[心室间隔缺损]]（VSD）导致了左心室富氧血液与右心室[[缺氧]]血液的混合。

VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题，甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重，而且由于右心室血液过多，进而导致右侧心脏及肺部[[血压]]过高。这样会增加心脏的工作负荷，从而引起[[心力衰竭]]和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合，就可能会导致娇嫩的肺部[[动脉]]损害，形成所谓的[[肺动脉]][[高血压]]。这时候就需要开心手术来修补VSD。

心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”，是指控制从[[心房]]到心室血流（或者从心室到主动脉或肺动脉血流）的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下：

★ 狭窄：这时[[瓣膜]]不能完全打开，心脏要想让血液通过，就必须超负荷工作。

★ [[闭锁]]：瓣膜发育不正常，导致血液没通道。

★ 心脏瓣口血液[[反流]]：瓣膜不能完全闭合，导致部分血液回流。

“[[肺动脉瓣狭窄]]”是最为常见的瓣膜缺陷：此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉，再到达肺部以获取氧气。

肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话，就不必治疗。

对于肺动脉瓣严重狭窄的[[婴儿]]，其心脏在向[[肺动脉压]]入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧，引起“[[发绀]]”。发绀是指[[皮肤]]、嘴唇和[[指甲]]处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低，导致心脏的工作状态不正常。

其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易[[疲劳]]。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。　　
==临床表现==
临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复[[呼吸道感染]]，易导致[[充血性心力衰竭]]等。有时因扩张的[[肺动脉]]压迫[[喉返神经]]，引起声音嘶哑。

体格检查发现心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全[[收缩期杂音]]，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。

==并发症==
室间隔缺损易并发[[支气管炎]]、[[充血性心力衰竭]]、[[肺水肿]]及[[感染性心内膜炎]]。20％～50％的膜周部和肌部小梁部缺损在5 岁以内有自然闭合的可能，但大多发生于1 岁内。肺动脉下或双动脉下的漏斗隔缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全时，应早期处理。

==诊断检查==
X线检查：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，[[主动脉结]]变小，[[肺门]][[充血]]。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，[[右肺动脉]]粗大，远端[[突变]]小，分支呈鼠尾状，[[肺野]]外周纹理稀疏。

[[心电图]]检查：缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右[[心室肥大]]。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴[[劳损]]。　一、X线：缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，[[肺动脉干]]凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。

[[超声心动图]]：左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，[[多普勒超声]]：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大[[湍流]]。

心导管检查：右心室水平血[[氧含量]]高于[[右心房]]0.9%容积以上，偶尔[[导管]]可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。　　
==治疗方案==
室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复[[呼吸道感染]]和[[充血性心力衰竭]]时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1 时，应及时处理。室间隔缺损治疗过去只能依靠外科体外循环下直视手术修补，随着介入医学的发展，应用可自动张开和自动置入的Amplatzer等装置经心导管堵塞进行非开胸的介入治疗，初步应用表明该方法对关闭肌部、部分膜部室缺是安全有效的，但远期疗效有待进一步的临床实践和研究证实。

[[内科]]治疗：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。

[[外科]]治疗：直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术，若有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4-10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。

1．手术适应证

巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因[[肺炎]]、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发[[细菌性心内膜炎]]外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50％或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺[[高压]]持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。

2．手术方法

在[[气管插管]][[全身麻醉]]下，行正中胸骨切口，[[建立体外循环]]。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤．影响右[[心功能]]和损伤[[右束支]]。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有[[纤维]]组织的较小缺损，可直接[[缝合]]，缺损&gt;lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。

传统[[心血管外科]]手术，多采用胸骨[[正中切口]]，部分采用左胸后外侧切口，随着[[心血管]]手术的安全性不断提高，术中[[创伤]]切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。

（1）常规切口

1.胸骨正中切口，皮肤切口位于前胸正中，约20～25cm长，并将胸骨全部劈开，术后易出现刀口[[液化]]或[[感染]]，伤口愈合差，易遗有刀[[疤痕]]及[[鸡胸]]等畸形。

2.左胸后外侧切口，此切口一般自[[棘突]]与[[肩胛骨]]后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm，继续向前至[[腋前线]]，长约15～20cm切口，创伤大，术后[[伤口]]痛疼明显，部分术后刀口易液化或感染影响愈合。

（2）小切口

微创小切口系指[[手术入路]]切口长度6～10cm，切口位于[[胸部]]相对较隐蔽部位。

1 右胸小切口

1.1右腋下小切口：取右侧[[腋中线]]第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm 切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路[[肌肉]]损伤少。

一般用于15岁以下的儿童，小儿[[胸腔]]相对较小．[[肋骨]]弹性好，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如[[房间隔缺损]]、室间隔缺损的修补．还能够进行[[三房心]]、[[肺静脉]]异位[[引流]]、[[二尖瓣关闭不全]]修复和瓣膜置换等手术。

对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生<4个月的重度肺动脉高压患儿、[[法洛四联症]]肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形，或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。

1.2右前外侧切口：自[[腋窝]]至[[锁骨中线]]第5肋问做弧行切口，长约8～ 12cm，女性沿[[乳房]]下缘做皮肤切口，沿[[前锯肌]]与[[胸大肌]]之间切开，经第3或第4肋间进胸。

[[适应症]]同前，成人的[[胸廓]]比较大、弹性差、术野深，一般宜选用前外侧切口。

2.左腋下小切口，具体部位同右腋下小切口，只是位于左侧，用于[[动脉导管未闭]]手术治疗，[[止血]]彻底后，可不放[[胸腔引流管]]，大大减少患者的术后痛苦。

3.胸骨下段小切口

皮肤切口位于胸骨中下1／2至[[剑突]]下，切口长约7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如显露困难必要时可向上延长开胸，相对安全。该切口[[创面]]小、[[出血]]少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。

胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室间隔缺损的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。

总之，小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者，或[[肥胖]]及扁平胸的成年人，一定要根据病情及医生的意见慎重选择。

3. 术后处理

①对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用[[呼吸器]]至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做[[气管切开]]取代[[气管内插管]]。

②肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。

③术后发生Ⅲ°[[房室传导阻滞]]者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。

4. 手术效果

①取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术[[死亡率]]在2%以内

②术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、[[循环系统]][[并发症]]发生率高，死亡率也明显增高，[[康复]]情况视其[[肺血管病]]变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。　　

==参看==
*[[先天性心脏病]]
*[[心力衰竭]]
*[[充血性心力衰竭]]
*[[感染性心内膜炎]]
*[[支气管炎]]
*[[紫绀]]
==参考文献==
*《儿科学》人民卫生出版社第七版医学教材
[[分类:疾病]]
==参看==
*[[心脏病学/室间隔缺损|《心脏病学》- 室间隔缺损]]
*[[放射诊断/室间隔缺损|《放射诊断学》- 室间隔缺损]]

室间隔缺损 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{百科小图片|bk8zh.jpg|室间隔缺损(VSD)示意图}} '''室间隔缺损'''指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室...”为内容创建页面

112.247.109.102：以“{{百科小图片|bk8zh.jpg|室间隔缺损(VSD)示意图}}　　 '''室间隔缺损'''指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室...”为内容创建页面