112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} ［病因病理］室骨膜瘤起源于室管膜，约占胶质瘤的16%，多见于小儿及青少年。50%发生在5岁...”为内容创建页面

2014-01-27T04:36:34Z

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［病因[[病理]]］

室[[骨膜]]瘤起源于[[室管膜]]，约占[[胶质瘤]]的16%，多见于小儿及青少年。50%发生在5岁以下，幕下占60%－70%，特别是多来自[[第四脑室]]；幕上占30%－40%。病理特点为[[肿瘤]]常位于[[脑室]]周围或脑实质内，多呈实性，囊性变常见，[[出血]]少于14%、50%的肿瘤内有[[钙化]]，[[肿瘤细胞]]脱落可随[[脑脊液]]向他处转移种植。

［[[临床表现]]］

位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生[[颅内高压]][[症状]]较早，多以[[头痛]]为首发症状，伴有[[呕吐]]、[[头晕]]及强迫头位。肿瘤增大累及[[小脑蚓]]部或半球时，可出现[[平衡障碍]]、走路不稳和[[共济失调]]等症状。当肿瘤压迫[[脑干]]或[[颅神经]]时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅[[高压]]出现较晚，病程可长达4-5年。

［[[影像学]]表现］

1.CT表现：

①[[平扫]]肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。

②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、[[枕叶]]。

③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。

④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。

⑤可发生阻塞性[[脑积水]]。

⑥发生室管膜下转移时，[[侧脑室]]周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

2.MR表现：

①脑室内或以脑室为中心的占位性病变，T1加权为略低信号，T2加权为高信号。

②脑室内的病变边缘光滑，周铜[[水肿]]轻微。

③常见大片样囊变、出血和钙化。

④大多数病变强化明显，少数轻微强化。

⑤可沿脑脊液途径种植转移。

⑥局限性阻塞件脑积水。

［鉴别诊断］

需与[[胶质母细胞瘤]]、[[间变]]性[[星形细胞瘤]]和脑转移瘤鉴别。这些肿瘤的发病年龄多在40岁以上，常为明显的花环状强化，瘤周水肿及占位效应重。

[[藏毛囊肿]]：[[藏毛窦和藏毛囊肿]]（Pilonidal sinus and Pilonidal cyst）统称为藏毛[[疾病]](Pilonidal disese)是在骶尾部臀间裂的软组织内种慢性[[窦道]]或[[囊肿]]内藏[[毛发]]是其特征也可表现为骶尾部[[急性脓肿]]穿破后形成慢性窦道或暂时愈合终又穿破如此可反复发作囊肿内伴[[肉芽组织]][[纤维]][[增生]]常含簇毛虽在出生后可见此病但多在青春期后20～30岁发生因毛发脂腺活动增加才出现症状　　
==[[室管膜瘤]]治疗及预后==
以手术切除肿瘤为主要手段。位于第四脑室者经后颅窃中线，切开[[小脑]]下州部显露并分块切除肿瘤。注意保护脑干，如肿瘤从第四脑室底部长出者切除肿瘤时可在脑干上留一簿层，至少要做到能解除脑脊液循环梗阻。[[侧脑室肿瘤]]选邻近肿瘤部分的非重要功能区，切开[[皮层]]进入脑室切除肿瘤。若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤暴露，深部肿瘤应注意防止加重[[丘脑]]及[[基底神经节]]等主要结构的损伤。

室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤之一。多数作者认为术后放疗有助于改善病人的预后。Mork将室管膜瘤病人手术加放疗与单纯手术组的生存情况进行比较，总存活期前者明显局于后者。原则上不论肿瘤是否全切除均应进行放疗。目前对放疗的范围尚有争议，低度恶性可选择局部宽野照射，对[[室管膜母细胞瘤]]多数人主张全[[脑脊髓]]轴放疗。但也有作者对无[[椎管]]内种植性扩散证据的病人不论[[肿瘤良]]恶性与否均不行预防性[[脊髓]]照射。Dbhrmann(1985)认为儿童后颅窝室管膜瘤年龄愈小对放疗的反应愈好o

[[化疗]]是颅内肿瘤治疗的辅助于段之一，目前尽管已进行了广泛研究，但仍处于探索阶段，疗效不十分肯定。B100m(1982)认为室管膜田化疗目的在于防止或延续复发，而对肿瘤的治愈帮助不大。影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、[[组织学]]类型、复发速度和年龄等，其中前两者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内，儿童恶性室管膜瘤复发较快。5年生存串在30％以上。Phillip等(1964)报告手术加本后放疗的患者中幕上室管膜瘤的5年生存牢为80％，幕下肿瘤可达90％，Dohrmann等(1985)报告儿童的1、2、5年[[生存率]]分别为81％、71％和21％。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15％

[[分类:神经学]][[分类:肿瘤]]
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室管膜瘤 - 版本历史

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